Chordoma yra retas navikas, galbūt kilęs iš akordų liekanų. Šiuo metu ji dažniau laikoma piktybine. Įvyksta netoli stuburo, gali būti bet kuriame lygyje, nuo uodegos iki kaukolės pagrindo. Paprastai išsivysto suktoksifigalinėje arba okcipitalinėje bazilinėje kaukolės dalyje. Chordomos simptomus lemia naviko lokalizacija ir įvairių nervų pažeidimo laipsnis. Galimas dubens organų skausmas, parezė, jautrumo sutrikimai ir sutrikimai. Diagnozė atliekama remiantis neurologinio tyrimo, radiografijos, CT, MR ir biopsijos duomenimis. Gydymas - chirurgija, spindulinė terapija.

Chordoma

Chordoma - įvairaus laipsnio piktybinių navikų auglys, galbūt atsirandantis dėl stuburo pirmtako. Visada yra šalia stuburo. Paprastai jis lokalizuojamas kryžkaulio ar kaukolės pagrindo srityje, tačiau jis taip pat gali paveikti kitas dalis. Gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Chordoma kaukolės pagrindo srityje dažniau diagnozuojama 20-40 metų amžiaus, sakralinės dalies navikai - 40-60 metų amžiaus. Vyrai kenčia du kartus dažniau nei moterys. Priežastys ir predisponuojantys veiksniai, turintys įtakos onkologinio proceso vystymosi tikimybei, lieka neaiškūs. Ligos paplitimas yra 1-3 nauji chordomos atvejai per 1 milijoną gyventojų. Gydymą atlieka onkologijos, neurologijos ir vertebrologijos srities specialistai.

Chordomos patologinė anatomija

Auglio piktybinių navikų klausimas tebėra prieštaringas. Kai kurie mokslininkai išskiria gerybines ir piktybines chordos formas, kiti mano, kad tokie navikai yra palyginti geri dėl lėto augimo ir retų metastazių. Tačiau dėl didelio polinkio pasikartoti ir daugelio nepageidaujamų pasekmių šiuolaikiniai specialistai linkę laikyti chordoma kaip piktybinį procesą.

Chordoma yra minkštas vienas mazgas, padengtas gerai apibrėžta kapsulė. Piktybinio kurso atveju kapsulės yra silpnos. Neoplazmas turi šarnyrinę struktūrą, pjūvio chordoma yra permatoma, šviesiai pilka, audiniuose matomos nekrozės sritys. Mikroskopija atskleidžia ląstelių polimorfizmą. Ląstelių branduoliai yra maži, hiperchrominiai. Ląstelėse matomi dideli vakuolai. Piktybinių chordomų atveju aptinkama ląstelių anaplazija ir netipiniai mitozės rodikliai.

Chordomos simptomai

Simptomai priklauso nuo naviko augimo vietos, dydžio ir krypties. Klinikiniame paveiksle pastebimi tam tikrų nervų pažeidimo požymiai. Chordoma, esanti kaukolės pagrinde, gali plisti į Turkijos balno regioną, giliai įkopti į kaukolę, į nosies ar orbitą. Su hipofizės suspaudimu gali atsirasti hormoninių sutrikimų. Charakteristiniai bulbariniai sutrikimai, atsirandantys dėl nugaros, hipoglosalo ir glossopharyngealinio nervo.

Pacientams, sergantiems kaukolės bazės chordoma, galima nustatyti disartriją, rijimo sutrikimus ir balso (silpnumo, nosies) pokyčius iki aphonia. Su įprastomis chordomomis stebimi kvėpavimo ir širdies ritmo sutrikimai dėl kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių centrų, esančių meduliuose, dalyvavimo. Galimas regos sutrikimas dėl regos nervo suspaudimo. Proceso plitimo metu galima stebėti orbitos ar nosies gleivinės daigumą.

Chordomos krūmas gali plisti ir paviršutiniškai, ir pilvo ertmės ar mažo dubens kryptimi. Stiprinant stuburo smegenų ir nervų šaknis, pasireiškia skausmas, apatinių galūnių silpnumas, jautrumo ir judėjimo sutrikimai, parezė ir dubens organų sutrikimai. Kai chordoma yra netipinėje vietoje (gimdos kaklelio, krūtinės ar juosmens stuburo srityje), pastebimas skausmas ir neurologiniai sutrikimai, atitinkantys pažeidimo lygį.

Piktybinės ligos atveju pastebimas greitas naviko augimas. Chordoma dygsta slanksteliai arba kaukolės kaulai, metastazuojasi į regioninius limfmazgius, kepenis ir plaučius. Vėlesniuose etapuose atskleidžiamas vėžio intoksikacijos modelis. Pacientai, sergantys chordoma, praranda svorį ir apetitą, jaučiasi nuolatinis silpnumas. Stebimi nuotaikos svyravimai, depresijos sutrikimai, anemija ir hipertermija. Su metastazėmis plaučiuose, dusulys ir kosulys atsiranda su metastazėmis kepenyse - hepatomegalia, gelta ir ascitas.

Diagnozė chordoma

Diagnozė atskleidžiama atsižvelgiant į paciento istoriją, skundus, bendrojo ir neurologinio tyrimo duomenis bei tyrimo rezultatus. Pacientams, kuriems yra įtariama chordoma, skiriama žandikaulio radionuklozė (sakant nuo auglio vietos). Radiografijos rodo didelius kaulų naikinimo plotus. Kartais kaulo defekto srityje plonos pertvaros gali būti matomos dalijant ertmę į kelias kameras. Kai chordoma yra sakraliniame regione, aptinkamas kryžiaus anteroposterioro dydis. Padėties lokalizacija kaukolės regione pastebima spenoidinio kaulo rezorbcija.

Siekiant tiksliau nustatyti chordomos dydį, struktūrą ir paplitimą, nustatomas smegenų CT, smegenų MRT, stuburo CT ir stuburo MRT. Angiografija naudojama kraujagyslių įsitraukimui nustatyti. Galutinė chordomos diagnozė nustatoma remiantis biopsijos ir vėlesnio histologinio audinio tyrimo rezultatais. Medžiaga yra paimta rentgeno spindulių kontrolėje. Regioninių limfmazgių būklė vertinama remiantis paveiktos teritorijos ultragarso duomenimis. Plaučių metastazių, krūtinės ląstos rentgeno ir plaučių CT nustatymui bei antrinių židinių nustatymui kepenyse, pilvo ertmės ir kepenų MRT nuskaitymui.

Norint įvertinti bendrą kūno būklę, chordoma sergantiems pacientams nustatomas pilnas kraujo kiekis, šlapimo analizė ir biocheminis kraujo tyrimas. Pasirengimo operacijai metu nustatomas kraujo grupės ir Rh faktorius. Esant somatinei patologijai pacientas siunčiamas konsultacijai atitinkamo profilio gydytojams (kardiologas, gastroenterologas, endokrinologas ir kt.). Chordomos diferencinė diagnostika atliekama su nugaros smegenų ir smegenų navikais, sakraline chondrosarkoma, taip pat moterų lytinių organų navikais ir storosios žarnos vėžiu.

Chordomos gydymas ir prognozė

Pagrindinis chordomos gydymo metodas yra chirurginė intervencija. Dėl auglio vietos ir augimo galima tik radikaliai pašalinti tik nedidelę pacientų dalį. Su radikalios chirurgijos galimybe, kartu su kapsulėmis atliekama pilna chordomos rezekcija. Kitais atvejais atliekama paliatyvioji chirurgija. Dalinė chordomos išpjova gali sumažinti nervų struktūrų suspaudimą ir žymiai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Chordomų spindulinė terapija yra neveiksminga, tačiau dėl didelių techninių sunkumų atliekant operaciją šis metodas dažnai tampa labai svarbus paliatyviosios terapijos procese. Radioterapija sumažina skausmo intensyvumą ir šiek tiek sumažina chordomos dydį. Švitinimas atliekamas naudojant rentgeno aparatą arba gama vienetą. Kartu su tradiciniais radioterapijos metodais naudojama stereotaktinė chirurgija, kurios metu atliekamas tikslinis plonų gama spindulių spindulių poveikis chordomos regionui. Chemoterapija gydant šią patologiją nenaudojama dėl naviko atsparumo chemoterapijai. Dėl dažnai pasikartojančių daugelio pacientų reikia pakartotinių spindulinės terapijos operacijų ir kursų.

Chordomos prognozę lemia piktybinių navikų lygis, onkologinio proceso paplitimas ir pirmosios chirurginės intervencijos sėkmė. Vidutinė penkerių metų trukmės piktybinių chordomos formų išgyvenimo trukmė yra apie 30%, o vidutinė šių ligų patiriančių pacientų gyvenimo trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Chordomos pasikartojimas laikomas prognoziniu nepalankiu ženklu.

Chordoma - naviko lokalizavimas ir gydymas

Chordoma yra piktybinis navikas, susidarantis iš likusių embrioninės nugaros sekos dalių. Liga priklauso retosioms rūšims - iš 1 milijono žmonių chordoma randama apie 3, tačiau kiekvienas pacientas gali patirti sunkių komplikacijų.

Naviko vieta

Dažniausiai chordoma susidaro sakralinėje zonoje ir kaukolės pagrinde. Be to, navikas gali pasireikšti:

• kaukolės galinis nuolydis;
• gimdos kaklelio;
• nosies gleivinės;
• smegenis.

Švietimo tipai

Daugelyje variantų chordoma atsiranda kaip antrinis navikas. Tai reiškia, kad šis kaulų auglys yra metastazių pasekmė arba naviko plitimas iš minkštųjų audinių. Jei chordoma turi pirminį pobūdį, klinikinis vaizdas ankstyvosiose vystymosi stadijose nesukelia diskomforto pacientams, todėl ligos gydymas prasideda per vėlai.

Yra 3 auglio tipų tipai, pažymėti įvairiomis histologinėmis savybėmis:

1. Hondroid - turi palankią klinikinę prognozę, nes navikas auga lėtai ir nėra metastazuojamas.
2. Įprasta - skiriasi intensyvesniu augimu, 10–30% atvejų metastazės susidaro fone, kur nėra pagrindinių simptomų.
3. Nediferencijuotas - turi stiprų augimą ir ryškią metastazę.

Naviko proceso vystymosi mechanizmas

Vėžinių ląstelių dauginimas prasideda vaisiaus akordų likučių srityje. Piktybinis navikas auga lėtai, per pirmuosius jo vystymosi metus pacientas pasireiškia tik bendrais simptomais: pertrūkiais viršutinės ir apatinės galūnės tirpimas, nuobodu galvos skausmas, diskomfortas naviko formavimosi srityje. Dėl vystymosi ypatumų chordoma dažnai vadinama gerybiniu neoplazmu.

Jei per pirmuosius 3 metus atsiranda nediferencijuotas arba paprastas navikas, pacientas dažnai atkryčia. Šiuo atžvilgiu pacientui reikia nuolatinio gydymo, periodinės chirurgijos, prevencinių tyrimų.

Daugelis onkologų yra linkę manyti, kad kai chordoma aptinkama, jos pašalinimas yra reikalingas, net jei navikas neturi piktybinių savybių.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinės chordomos mokslo plėtros priežastys nėra atskleistos. Negalima atmesti galimybės, kad piktybinio naviko susidarymo rizikos veiksniai yra nesveika mityba (kancerogenų buvimas dietoje), rūkymas ir piktnaudžiavimas alkoholiu, pasyvus (sėdimas) gyvenimo būdas, hepatito B virusai arba papilomos.

Statistikai neatskleidė, kad paveldimumas gali tapti vėžio ląstelių vystymosi provokatoriumi, tačiau šio veiksnio negalima atmesti.

Medicininė statistika rodo, kad vyriškos lyties dalies chordoma atsiranda 2 kartus dažniau nei moterų lyties. Sacrococcygeal regiono auglys dažnai paveikia žmones nuo 50 metų ir vyresnius, o kaukolės chordomos pagrindas dažnai atsiranda 35 metų ir vyresniems pacientams.

Ligos raidos etapai ir klinikinis vaizdas

Tradiciškai chordomos vystymąsi galima suskirstyti į 3 etapus.

1 etapas - naviko išvaizda ir jos augimas, jei nėra simptomų

Ligos raida nepastebima žmonių, todėl gydymas šiame etape paprastai nenaudojamas.

Kai atliekami rentgeno spinduliai, kartais randama net simptominė chordoma. Tai atsitinka atsitiktinai, tiriant skirtingą patologiją - osteochondrozę, trauminius sužalojimus.

Skausmas ir lūžis nugaroje ir sąnariuose laikui bėgant gali sukelti sunkių pasekmių - vietinį ar visišką sąnario ir stuburo judėjimo apribojimą iki negalios. Žmonės, kurie išmoko iš kartaus patirties, naudoja natūralias priemones, kurias ortopedas Bubnovskis rekomendavo gydyti sąnarius. Skaityti daugiau »

2 etapas - pirmųjų simptomų pasireiškimas

Dėl laipsniško augimo auglys pradeda suspausti netoliese esančius minkštus audinius, nervų galus, arterijas, nugaros smegenis. Priklausomai nuo chordomos tipo, dydžio ir lokalizacijos, pacientas gali patirti šiuos klinikinius požymius:

• Chordoma sacrococcygeal zonoje sukelia šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos disfunkciją (dėl suspaudimo), apatinių galūnių tirpimą (dėl nervų ir kraujagyslių suspaudimo), kojų parezę, diskomfortą ir skausmingus pojūčius naviko srityje.
• Vėžys, esantis kaukolės pagrinde - nuobodu skausmu galva, nuolatinis galvos svaigimas, nesuderinamumas, „nesėkmė“ regėjimo ir klausos organuose, nesugebėjimas praryti, normalus pokytis (vokalinių laidų struktūros sutrikimas), skausmingi pojūčiai naviko srityje.
• Nugaros smegenų chordoma apatinėje juosmens dalyje - žarnyno pažeidimas, ūminis ir pasikartojantis skausmas nugaros dalyje, apatinė galūnių parezė arba paralyžius, erekcijos sutrikimas - vyrų pacientams.

Dažni bet kokio tipo naviko vystymosi požymiai - apetito stoka, odos tono pakeitimas, bendras fizinis silpnumas.

3 etapas - mirtis

Kai 3 stadijoje aptinkama chordoma, liga praktiškai nėra gydoma. Pacientas turi intensyvų auglio augimą, daugybę metastazių, kaulų sunaikinimą, gretimų vidaus organų įsiskverbimą - piktybinis navikas plinta į visus vidaus organus, sutrikdydamas jų normalų veikimą.

Diagnostika

Ankstyvajame vystymosi etape chordoma aptinkama atliekant rentgeno tyrimą. Dažniausiai šios procedūros indikacijos yra neurologinės ligos. Jei įtariama chordoma, gydytojas perduoda pacientui bendrą radiografiją, kurios rezultatai lemia tikslią naviko lokalizaciją. Papildomo tyrimo priežastis yra kaulų defektas rentgeno spinduliuose.

Diagnozę patvirtina biopsija. Pacientas gauna CT arba MRI skenavimą, kad nustatytų chordomos formą, dydį ir struktūrą, taip pat metastazių buvimą ir auglio augimą kaimyninėse struktūrose.

Kai kuriais atvejais ligos diagnostiniai metodai yra:

• angiografija;
• scintigrafija;
• pneumoencefalografija.

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją (mkb 10) chordoma nustatoma kodu C 71.

Ar kada nors buvo pastovus nugaros ir sąnarių skausmas? Sprendžiant iš to, kad skaitote šį straipsnį, jau asmeniškai žinote osteochondrozę, artrozę ir artritą. Žinoma, jūs bandėte daugybę narkotikų, kremų, tepalų, injekcijų, gydytojų, ir, matyt, nė vienas iš pirmiau minėtų nepadėjo. Ir tai paaiškina: farmacininkams tiesiog nėra naudinga parduoti darbo įrankį, nes jie praras klientus. Skaityti daugiau »

Gydymas

Patvirtindami diagnozę, pacientui skiriamas chirurginis gydymas, radiacijos ir chemoterapijos metodai netinka. Operacijos metu kartu su kapsulė arba rezekcija atsiranda visiškas neoplazmos išsiskyrimas. Jei pacientas pašalinamas, chordome kartu su kryžkauliu ir spindulinės terapijos paskyrimu, metastazių tikimybė gerokai sumažėja. Jei išsiskyrimas yra neišsamus, pasikartojimo ir metastazių rizika lieka didelė.

Po operacijos pacientas yra rekomenduojamas radioterapija, kuri skatina atskirų vėžio ląstelių naikinimą. Jei chordoma neveikia, naudojama išskirtinė spindulinė terapija.

Chemoterapijos metodas chordomos gydymui nenaudojamas, nes šio tipo navikas yra atsparus standartinėms priemonėms.

Dvaras turi tendenciją atsinaujinti, net jei atliekama greita intervencija ar švitinimas. Vėžys gali vėl formuotis ankstesnėse lokalizavimo vietose ar šalia jų. Daugelis pacientų toleruoja operaciją ilgą laiką (kelerius metus), tačiau vietinio pasikartojimo pašalinimas tik sumažina gydymo galimybes.

Teigiamas chondromos rezultatas ir prognozė priklauso nuo palankios pirmojo operacijos rezultato, todėl prieš atliekant tiesioginę chirurginę intervenciją svarbu gauti patarimą ir pagalbą tik iš kvalifikuoto specialisto - onkologo.

Prognozė

Daugumai pacientų chondromos prognozė yra tokia: vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 5 iki 10 metų. Jei gydote ligą, mirtis įvyksta daug anksčiau.

Chordoma

• Kas yra Chordoma
• Kas provokuoja Chordomą
• Patogenezė (kas vyksta?) Chordomos metu
• Chordomos simptomai
• Chordomos diagnozė
• Chordoma gydymas
• Kuris gydytojai turėtų būti konsultuojami, jei turite Chordom

Kas yra Chordoma

Chordoma (Chordoma) yra retas navikas, kilęs iš embriono akordo liekanų. Būdingos jo vystymosi vietos yra kaukolės ir krūminio ploto pagrindas.

Tai retas auglys, kurio tikimybė yra 1-3 atvejai per metus per 1 000 000.

Yra skirtingų požiūrių į šio naviko klasifikaciją: dėl lėto augimo ir santykinio retinimo metastazių už vietinio pradinio ugdymo srities, kai kurie šaltiniai tai vadina geranoriškumu. Tačiau naviko vieta riboja jos gydymo galimybes ir dažnai sukelia komplikacijas, navikas yra linkęs daugybei recidyvų - todėl vis dažniau daugelyje medicinos šaltinių šis navikas yra klasifikuojamas kaip piktybinis.

Kas provokuoja Chordomą

Liga pasireiškia visų amžiaus grupių žmonėms, tačiau dažniau vyrams nei moterims. Kaukolės bazės chordomos dažniau pasitaiko jauniems pacientams, o krūtinės chordomos dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms.

Šiuo metu šios naviko ir didelės rizikos grupių priežastys nenustatytos. Situacijos, kai tarp artimų giminaičių buvo pranešta apie chordomos atvejus, yra retos, todėl visuotinai pripažįstama, kad šis navikas nėra paveldėtas.

Patogenezė (kas vyksta?) Chordomos metu

Makroskopiškai, navikas yra mazgas, padengtas stora kapsulė - lobulinė, ant nupjautos pilkšvai baltos spalvos, su nekroze.

Mikroskopiškai auglys yra polimorfinis, skirtingų dydžių ir formų naviko audinio ląstelės, dažniau panašios į burbulus su mažais hipochrominiais branduoliais ir didelėmis vakuolėmis citoplazmoje.

Chordomos simptomai

Klinikinės ligos apraiškos gali būti įvairios, jų sunkumą ir tipą daugiausia lemia naviko lokalizacija. Kaip taisyklė, kliniką sukelia nervų pažeidimas, atsirandantis auglio augimo metu.

Chordomas išauga iš kaulų, bet dėl ​​savo vietos jie dažnai veikia, suspausti ar išplisti į svarbias gretimas vietas, tokias kaip nervai, arterijos ir nugaros smegenys. Chordomos požymių ir simptomų, išvardytų įvairiuose medicinos šaltiniuose, sąrašas apima:

• Galūnių (rankų, kojų) skausmas ir (arba) silpnumas bei tirpimas;
• Sunkumai motorinių transporto priemonių koordinavimo, mobilumo pokyčių;
• Skausmas naviko susidarymo vietose;
• Galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• Vizija ir (arba) klausos problemos;
• Žarnyno disfunkcija;
• Šlapimo pūslės disfunkcija;
• Sunku ryti;
• Balso sutrikimas

Chordomos diagnozė

Radiografiškai chordomas pasižymi kaulų defektu, kartais su septa. Patvirtina biopsijos diagnozę ir vėlesnį histologinį tyrimą.

Chordoma gydymas

Gydymas dažniausiai yra chirurginis, būtinas visiškas auglio ekskrementas kartu su kapsulėmis. Neišsamiai išpjaustant, pasikartojimo ir hematogeninio metastazių tikimybė yra didelė. Radiacinė terapija yra neveiksminga ir pirmiausia naudojama paliatyviems tikslams.

Chirurginė intervencija

Šiuo metu chordos gydymas yra pagrindinė operacija. Visapusiška rezekcija (viso naviko pašalinimas) per pirmąją operaciją suteikia geriausias galimybes ilgalaikiam stebėjimui ir atsigavimui. Norint visiškai pašalinti naviką, kuri gali sukelti komplikacijų arba sukelti šalutinį poveikį, reikalinga sunki operacija.

Chirurgijos tikslas - pašalinti didžiausią galimą naviko dalį, nesukeliant sunkios žalos organizmui.

Radiacinė terapija

Daugeliu atvejų po operacijos rekomenduojama spindulinė terapija, kuri gali pagerinti vietinio stebėjimo ir gydymo gebėjimą.

Chemoterapija

Namų ūkiai paprastai yra atsparūs standartinei chemoterapijai. Šiuo metu nėra oficialiai patvirtintų vaistų chordomos gydymui.

Net po operacijos ir (arba) spinduliuotės chordomos linkusios atsinaujinti toje pačioje vietoje arba aplink pradinio ugdymo vietą. Daugelis pacientų kelerius metus atlieka kelias operacijas, kad būtų pašalinti vietiniai pasikartojimai. Po vietinio pasikartojimo gerokai sumažėja gydymo galimybės.

Kadangi rezultatas ir prognozė didžiąja dalimi priklauso nuo pirmosios operacijos sėkmės, prieš pradedant operaciją, labai svarbu pasikonsultuoti su specialistais, turinčiais patirties kovojant su šia liga, kurie gali padėti sukurti koordinuotą chordomos pacientų gydymo planą.

Prognozė

Prognozė yra sąlyginai nepalanki, atsižvelgiant į auglio tipą, 5 metų išgyvenamumo dydis skiriasi. Su agresyviomis ligos formomis penkerių metų išgyvenamumas neviršija 30%, mažiau agresyvių formų, vidutinė gyvenimo trukmė yra vidutiniškai 5–10 metų.

Chordoma

Kas yra Chordoma -

Chordoma (Chordoma) yra retas navikas, kilęs iš embriono akordo liekanų. Būdingos jo vystymosi vietos yra kaukolės ir krūminio ploto pagrindas.

Tai retas auglys, kurio tikimybė yra 1-3 atvejai per metus per 1 000 000.

Yra skirtingų požiūrių į šio naviko klasifikaciją: dėl lėto augimo ir santykinio retinimo metastazių už vietinio pradinio ugdymo srities, kai kurie šaltiniai tai vadina geranoriškumu. Tačiau naviko vieta riboja jos gydymo galimybes ir dažnai sukelia komplikacijas, navikas yra linkęs daugybei recidyvų - todėl vis dažniau daugelyje medicinos šaltinių šis navikas yra klasifikuojamas kaip piktybinis.

Kas provokuoja / sukelia chordomos:

Liga pasireiškia visų amžiaus grupių žmonėms, tačiau dažniau vyrams nei moterims. Kaukolės bazės chordomos dažniau pasitaiko jauniems pacientams, o krūtinės chordomos dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms.

Šiuo metu šios naviko ir didelės rizikos grupių priežastys nenustatytos. Situacijos, kai tarp artimų giminaičių buvo pranešta apie chordomos atvejus, yra retos, todėl visuotinai pripažįstama, kad šis navikas nėra paveldėtas.

Patogenezė (kas vyksta?) Chordomos metu:

Makroskopiškai, navikas yra mazgas, padengtas stora kapsulė - lobulinė, ant nupjautos pilkšvai baltos spalvos, su nekroze.

Mikroskopiškai auglys yra polimorfinis, skirtingų dydžių ir formų naviko audinio ląstelės, dažniau panašios į burbulus su mažais hipochrominiais branduoliais ir didelėmis vakuolėmis citoplazmoje.

Chordomos simptomai:

Klinikinės ligos apraiškos gali būti įvairios, jų sunkumą ir tipą daugiausia lemia naviko lokalizacija. Kaip taisyklė, kliniką sukelia nervų pažeidimas, atsirandantis auglio augimo metu.

Chordomas išauga iš kaulų, bet dėl ​​savo vietos jie dažnai veikia, suspausti ar išplisti į svarbias gretimas vietas, tokias kaip nervai, arterijos ir nugaros smegenys. Chordomos požymių ir simptomų, išvardytų įvairiuose medicinos šaltiniuose, sąrašas apima:

• Galūnių (rankų, kojų) skausmas ir (arba) silpnumas bei tirpimas;
• Sunkumai motorinių transporto priemonių koordinavimo, mobilumo pokyčių;
• Skausmas naviko susidarymo vietose;
• Galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• Vizija ir (arba) klausos problemos;
• Žarnyno disfunkcija;
• Šlapimo pūslės disfunkcija;
• Sunku ryti;
• Balso sutrikimas

Chordomos diagnozė:

Radiografiškai chordomas pasižymi kaulų defektu, kartais su septa. Patvirtina biopsijos diagnozę ir vėlesnį histologinį tyrimą.

Chordoma gydymas:

Gydymas dažniausiai yra chirurginis, būtinas visiškas auglio ekskrementas kartu su kapsulėmis. Neišsamiai išpjaustant, pasikartojimo ir hematogeninio metastazių tikimybė yra didelė. Radiacinė terapija yra neveiksminga ir pirmiausia naudojama paliatyviems tikslams.

Chirurginė intervencija

Šiuo metu chordos gydymas yra pagrindinė operacija. Visapusiška rezekcija (viso naviko pašalinimas) per pirmąją operaciją suteikia geriausias galimybes ilgalaikiam stebėjimui ir atsigavimui. Norint visiškai pašalinti naviką, kuri gali sukelti komplikacijų arba sukelti šalutinį poveikį, reikalinga sunki operacija.

Chirurgijos tikslas - pašalinti didžiausią galimą naviko dalį, nesukeliant sunkios žalos organizmui.

Radiacinė terapija

Daugeliu atvejų po operacijos rekomenduojama spindulinė terapija, kuri gali pagerinti vietinio stebėjimo ir gydymo gebėjimą.

Chemoterapija

Namų ūkiai paprastai yra atsparūs standartinei chemoterapijai. Šiuo metu nėra oficialiai patvirtintų vaistų chordomos gydymui.

Net po operacijos ir (arba) spinduliuotės chordomos linkusios atsinaujinti toje pačioje vietoje arba aplink pradinio ugdymo vietą. Daugelis pacientų kelerius metus atlieka kelias operacijas, kad būtų pašalinti vietiniai pasikartojimai. Po vietinio pasikartojimo gerokai sumažėja gydymo galimybės.

Kadangi rezultatas ir prognozė didžiąja dalimi priklauso nuo pirmosios operacijos sėkmės, prieš pradedant operaciją, labai svarbu pasikonsultuoti su specialistais, turinčiais patirties kovojant su šia liga, kurie gali padėti sukurti koordinuotą chordomos pacientų gydymo planą.

Prognozė

Prognozė yra sąlyginai nepalanki, atsižvelgiant į auglio tipą, 5 metų išgyvenamumo dydis skiriasi. Su agresyviomis ligos formomis penkerių metų išgyvenamumas neviršija 30%, mažiau agresyvių formų, vidutinė gyvenimo trukmė yra vidutiniškai 5–10 metų.

Kuris gydytojas turi būti konsultuojamasi, jei turite Chordoma:

Ar kažkas jus vargina? Ar norite sužinoti daugiau informacijos apie Chordoma, jos priežastis, simptomus, gydymo ir prevencijos metodus, ligos eigą ir mitybą po jo? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitarti su gydytoju - „Eurolab“ klinika visada yra jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai išnagrinės jus, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą simptomais, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą bei diagnozę. Taip pat galite kreiptis į gydytoją namuose. Eurolab klinika yra atvira jums visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos telefono numeris Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorius pasiims Jums patogią vizito į gydytoją dieną ir laiką. Čia pateikiamos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamesnės informacijos apie visas klinikos paslaugas rasite jo asmeniniame puslapyje.

Jei anksčiau atlikote tyrimus, būtinai atlikite jų rezultatus pasikonsultavus su gydytoju. Jei tyrimų neatlikta, mes darysime viską, kas būtina mūsų klinikoje arba su mūsų kolegomis kitose klinikose.

Ar tu? Jūs turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nemoka pakankamai dėmesio ligų simptomams ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daug ligų, kurios iš pradžių neatsiranda mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jie jau per vėlai išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinius požymius, būdingas išorines apraiškas - vadinamuosius ligos simptomus. Simptomų nustatymas yra pirmasis ligų diagnozavimo etapas. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi keletą kartų per metus ištirti, kad ne tik būtų išvengta siaubingos ligos, bet ir išlaikyti sveiką protą kūno ir viso kūno atžvilgiu.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui - naudokite internetinio konsultavimo skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir perskaitykite patarimus, kaip rūpintis savimi. Jei Jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus - pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje „Visų vaistų“. Taip pat užsiregistruokite „Eurolab“ medicinos portale, kad galėtumėte atnaujinti naujausias žinias ir atnaujinimus svetainėje, kurie bus automatiškai siunčiami paštu.

Hordoma: nuotraukos, aprašymas, prognozė

Kaukolės bazė chordoma: simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė

Kaukolės bazės chordoma yra labai retas kaulų audinio auglys. Remiantis moksliniais tyrimais, ši patologija kyla iš notochords. Notohordoy yra pagrindinis embriono skeletas.

Laikui bėgant, jis pakeičiamas stuburo, tačiau tie žmonės, kurie turi Notochordo dalis, gali susirgti tokia liga kaip kaukolės pagrindo chordoma.

Šiame straipsnyje apžvelgsime šios patologijos simptomus, diagnozę ir gydymą, taip pat analizuosime ateities prognozes.

Šios ligos ypatybės

Kaukolės bazės chordoma atsiranda maždaug keturiasdešimt procentų kaulų navikų atvejų ir paprastai veikia jaunus žmones. Šios patologijos raida taip pat įmanoma ir kokcidų-sakralinėje stuburoje, ir kituose skyriuose.

Tokia kaulų audinio onkologinė liga paprastai vystosi lėtai ir dažnai yra gerybinė. Tačiau, kai ji progresuoja, ši patologija turi didelį poveikį smegenims.

Ji pradeda jį sunkiai išspausti, o tai turi tokį neigiamą poveikį kūnui.

Be to, patologija paveikia nosies ir akies orbitą, kuri sukelia šių kūno dalių sutrikimus.

Pagrindinės šios ligos priežastys

Kaukolės bazės chordoma šiandien neturi tikslios kilmės priežasties. Pasak mokslininkų, provokuoti šios ligos vystymąsi gali nukrypti nuo genetikos ir radiacijos poveikio.

Be to, yra keletas veiksnių, kurie gali padidinti tokios patologijos, kaip kaukolės pagrindo chordomos, riziką. Šiame straipsnyje galite rasti šios ligos apraiškų nuotraukas. Taigi atkreipkite dėmesį į papildomus rizikos veiksnius:

- gyvena prastos ekologijos vietovėse;

- blogų įpročių buvimas;

- sėdimas gyvenimo būdas;

- sąlytis su cheminėmis medžiagomis, taip pat darbas pavojingose ​​pramonės šakose.

Dažnai stuburo problemos gali prasidėti esant pernelyg dideliam fiziniam krūviui, taip pat po sunkių sužalojimų.

Šio patologijos buvimo požymiai

Kaukolės nosies ir odos choroma atrodo kaip mazgas, padengtas stora kapsulė. Jei šis auglys panašus į formą yra supjaustytas, tada viduje jūs galite pamatyti baltos pilkos ląstelės su akivaizdžiais audinių mirtimi.

Kadangi chordoma auga labai lėtai, pirmieji ligos simptomai yra mažai tikėtini.

Tačiau palaipsniui pacientai pradeda pastebėti didėjantį galvos skausmą, kaklo skausmą ir psichinių reakcijų slopinimą. Gali prasidėti regėjimo problemos.

Tuo pat metu jie dažniausiai pasižymi įvairiausiu charakteriu. Strabismus, dvigubą regėjimą ir visišką regos netekimą išvengiama.

Be to, pacientas skundžiasi nuolatiniu nuovargio, mieguistumo ir mieguistumo jausmu. Tuo pačiu metu daugelis pacientų praranda apetitą ir pradeda greitai prarasti kūno svorį. Ekspertai rekomenduoja kuo greičiau eiti į ligoninę, esant pirmiesiems simptomams. Tik šiuo atveju galite turėti gerų ateities prognozių.

Diagnostiniai metodai

Kai nustatoma kaukolės pagrindo chordoma, tikėtina gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos buvimo pradžios. Visų pirma diagnozė atliekama atliekant išorinį tyrimą ir naudojant daugybę neurologinių tyrimų. Jei specialistas atkreipia dėmesį į specialių simptomų derinį, jis pasiūlys pacientui tolesnį tyrimą.

Taip pat naudojami diagnostiniai metodai, pavyzdžiui, MRT ir radiografija. Jei reikia, gali būti atliktas smegenų sąnarių tyrimas ir jo veiklos matavimas.

Gydymo metodai

Kaukolės bazės chordoma ir spinduliuotės protonų terapija yra dvi sąjungininkės. Tačiau chirurgija taip pat gali būti naudojama šiai patologijai gydyti. Tokie gydymo metodai atliekami tik specialiuose neurochirurgijos centruose. Kadangi navikas yra labai sunkioje vietoje, beveik neįmanoma visiškai ją pašalinti.

Tačiau netgi neišsami pašalinimas palengvina paciento būklę, nes sumažėja spaudimas smegenims. Operacija yra mirtina tik penkiais procentais atvejų. Tai rodo, kad operacija yra kuo saugesnė.

Kai kuriais atvejais pacientams atliekamos kelios operacijos, tarp kurių yra maždaug vienas mėnuo.

Dažniausiai chirurginę intervenciją papildo gydymas spinduliuotės protonų terapija.

Švitinimas labai prisideda prie likusio naviko susidarymo dydžio sumažėjimo, taip pat progresuojančių ligos vystymosi procesų prevencijos.

Šis gydymo metodas skiriamas ne tik po chirurginės intervencijos, bet ir prieš jį. Atkreipkite dėmesį į tai, kad, pvz., Chordoma, liga nėra gydoma chemoterapijos pagalba.

Baigęs gydymo kursą, pacientas turi stebėti jo sveikatos būklę ir kas tris – šešis mėnesius atlikti įprastinę medicininę apžiūrą. Kiekvienas atvejis yra individualus, todėl specialistas suras individualų požiūrį į visus pacientus.

Galimos pasekmės

Kaukolės bazės choroma (ICD kodas - C41.0) labai dažnai auga net po operacijos ir švitinimo.

Kuo daugiau ląstelių negali būti pašalinta, tuo didesnė tikimybė, kad patologija vėl atsiras.

Pagal statistiką, maždaug ketvirtadalis visų pacientų skundėsi dėl šios ligos progresavimo, net po to, kai buvo atliktas visas gydymo kursas. Pasikartojantys atvejai turi būti pakartoti.

Metastazės susidaro maždaug keturiasdešimt procentų atvejų. Šį vėžio tipą galima perkelti į įvairius organus ir jų sistemas kraujagyslių pagalba. Su pakartotine chirurgine intervencija mirties rizika padidėja kelis kartus.

Kaukolės bazės chordoma: prognozė

Kadangi šio naviko susidarymo negalima visiškai pašalinti, pacientai negali visiškai atsigauti. Todėl visi gydymo metodai nėra visiškai veiksmingi. Pagal statistiką, esant tokiai ligai ir po operacijos, pacientas gali gyventi vidutiniškai penkerius metus 60% atvejų, o tik apie dešimt metų - 40%.

Tuo pačiu metu visos prognozės tiesiogiai priklausys nuo piktybinių navikų dydžio ir jo pasireiškimo laipsnio.

Piktybinių kaulų audinių navikų profilaktika

Iš tiesų labai sunku nustatyti, iš kur kilo liga, pvz., Kaulų vėžys. Todėl neįmanoma tiksliai pasakyti, kokių priemonių reikėtų imtis siekiant užkirsti kelią.

Vienintelis dalykas, kurį gydytojai gali patarti, yra vadovauti teisingam gyvenimo būdui, taip pat kreiptis į gydymo įstaigą pirmųjų nepageidaujamų reiškinių simptomų. Nesvarbu, kokie yra ligos požymiai.

Būtinai stebėkite imuninę sistemą. Galų gale, ji yra atsakinga už viso organizmo būklę.

Apibendrinant

Kaukolės pagrindo chordoma yra labai pavojinga liga, kuri dažnai yra mirtina. Iki šiol nėra metodo, kaip visiškai pašalinti šį naviko formavimąsi.

Atliekant operacijas ir spinduliuotės protonų terapiją, rezultatas negali būti šimtas procentų, nes dažnai piktybiniai navikai negali būti visiškai pašalinti. Todėl bet kuriuo atveju neveikite savo sveikatos būklės.

Jei sergate galvos skausmu, pykinimu, aukštu kraujo spaudimu ir kitais simptomais, būtinai kreipkitės į medicinos įstaigą.

Kai chordoma aptinkama ankstyvame etape, jūs turite daug geresnę galimybę laimingai gyventi savo ateities gyvenime. Kitais atvejais jūs net negalite tikėtis susigrąžinimo. Galite pradėti pakeisti savo gyvenimą šiandien. Galų gale, niekas nekliudo jums valgyti teisę, žaisti sporto, dažniau yra gryname ore. Savo galia atsikratyti savo blogų įpročių.

Apsvarstykite, chordoma - tai nėra sakinys, jei pradėsite gydymą laiku. Todėl vadovaukitės visa atsakomybe už savo sveikatos būklę ir kuo dažniau apsilankykite pas gydytoją. Būkite sveiki ir pasirūpinkite savimi. Ir nepamirškite, kad mūsų mintys gali dirbti stebuklais, todėl visada būkite pozityvios, nekreipdami dėmesio į gyvenimo kliūtis.

Hordoma - vėžio gydymas Izraelyje | Izraelio onkologijos centras №1

Chordoma yra gerybinis navikas, kilęs iš embriono akordų liekanų ląstelių. Šio tipo navikai sudaro 1% centrinės nervų sistemos neoplastinių ligų.

Chordoma pasižymi lėtu, gerybiniu augimu, kuris vis dėlto sukelia gretimų organų ir audinių sunaikinimą, bet navikas gali būti diagnozuotas bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis aptinkamas vyresniems nei 40-60 metų žmonėms. 35–40% atvejų chordoma yra kaukolės pagrindo srityje.

Vyrams būdingiausia lokalizacija yra sakralinis stuburas.

Nepaisant gerybinio naviko pobūdžio ir retų metastazių atsiradimo, onkologai mano, kad nugaros smegenų chordoma yra piktybinis navikas.

Taip yra dėl jo lokalizacijos ypatumų, sudėtingo gydymo ir dažno patologinio proceso atkryčių. Tikslus naviko atsiradimo priežastys nėra nustatytos, o ligos prevencija nėra išvystyta.

Todėl, siekiant išvengti komplikacijų ir ankstyvo pokyčių nustatymo, ekspertai rekomenduoja reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus.

Turinys:

Chordomos simptomai

Tokios ligos kaip chordoma atveju patologinio proceso simptomai daugiausia priklauso nuo naviko lokalizacijos.

• Kaukolės pagrindo chordoma - pagrindinis simptomas gali būti sunkūs galvos skausmai, kurie yra atsparūs gydymui vaistais. Nervų impulsų pažeidimas dažnai mažina regėjimą ir dvigubą regėjimą akyse. Kaukolės chordomos simptomai taip pat gali būti svaigulys, sutrikęs rijimas, veido skausmas, klausos praradimas.
• Chordomos kryžkaulis - jausdamas kryžkaulio regioną, pacientas gali pastebėti, kad atsiranda naviko forma. Vykstant naviko procesui atsiranda perineum audinių tirpimas, nugaros skausmas ir galūnių parezė. Padidėjęs naviko kiekis ir spaudimas artimiems organams, žarnyno ir šlapimo pūslės disfunkcija pasireiškia, pavyzdžiui, polinkiu į vidurių užkietėjimą, šlapimo nelaikymą. Vyrams būdingos erekcijos funkcijos problemos.

Gydymo apeliacija

Diagnozė chordoma

Tokios ligos kaip chordoma gydymas neįmanomas be išsamaus paciento tyrimo. Naudojant šiuolaikines neuromedicinines technologijas galima tiksliai nustatyti neoplazmo lokalizacijos parametrus ir jo augimo ypatybes. Norint sukurti individualų chordomos gydymo planą, reikalinga išsami informacija.

• Radiografija - naudojama pradiniame paciento tyrimo etape, siekiant atlikti diferencinę chordomos diagnozę su kitomis įprastomis stuburo ligomis.
• CT - naudojant šį šiuolaikinį rentgeno tyrimo metodą, galima gauti paveiktos zonos vaizdus pagal sluoksnį, atspindintį auglio augimo ir vietos ypatumus, palyginti su kaimyniniais organais ir audiniais.
• MRT yra vienas iš saugiausių ir informatyviausių chordomos pacientų tyrimo metodų. Jo naudojimas leidžia nustatyti neoplazmos struktūrą, atlikti diferencinę diagnozę tarp skirtingų navikų ir nustatyti regionines ir tolimas metastazes.
• Biopsija - pirmiau aprašyti tyrimo metodai leidžia vizualizuoti naviką ir nustatyti jo savybes, tačiau diagnozę gali patvirtinti tik auglio biopsija. Norint gauti naviko audinių mėginius, naudojami šiuolaikiniai minimaliai invaziniai chirurginiai metodai. Be to, galima atlikti intraoperacinę naviko biopsiją. Chordomos audinio histologinis tyrimas leidžia patikrinti diagnozę ir nustatyti patologinio proceso etapą.

↑ Up | Gydymo apeliacija

Chordoma gydymas

Norint gauti teigiamą rezultatą kovojant su chordoma, naudojami keli priešvėžinio poveikio metodai.

• Chirurginis gydymas yra radikaliausias chordomos gydymas. Priklausomai nuo auglio vietos ir dydžio, gali prireikti kitokios operacijos. Kai auglys yra kaukolės pagrinde, dažniausiai naudojama tiesioginė endoskopinė endonazinė prieiga. Naudojant šią minimaliai invazinę techniką, galima pašalinti chordomą, nenaudojant išorinių pjūvių, nes auglys pašalinamas per nosies takus. Tarp šio gydymo metodo privalumų taip pat galima paminėti minimalią audinių traumą, trumpą reabilitacijos laikotarpį ir mažą komplikacijų išsivystymo riziką.
• Atliekant operacijas kituose stuburo segmentuose, naudojamos modernios minimaliai invazinės chirurgijos priemonės, naujausios neuronavigacijos ir mikrosirurgijos sistemos. Visa tai leidžia jums kuo greičiau pašalinti naviką ir minimaliai komplikacijų riziką. Siekiant padidinti chirurginio gydymo efektyvumą, galima papildomai atlikti radiacijos ar chemoterapijos kursus.
• Radiacinė terapija - šio gydymo metodo pagrindas yra jonizuojančiosios spinduliuotės energijos panaudojimas lėtinant augimą ir sunaikinti navikų ląsteles. Deja, net vietiniai švitinimo metodai negali apsaugoti sveikų ląstelių nuo radiacijos poveikio. Todėl iki šiol pirmenybė teikiama tokiai naujai radioterapijos krypčiai kaip radijo chirurgija.
• Inovatyvi technologija „Cyber ​​Knife“ leidžia apšvitinti naviką skirtingais kampais esant plonoms spinduliuotėms. Naudojant šį metodą galima panaudoti maksimalų spinduliuotės kiekį kovojant su naviku, minimaliai veikiant sveikiems audiniams. Radiochirurgija naudojama nedidelio dydžio navikams pradiniuose vystymosi etapuose ir neveikiančiais navikais, esant sunkiai prieinamai ir didelei chirurginės intervencijos rizikai. Švitinimo sesijos metu vyksta nuolatinis naviko lokalizacijos nuskaitymas naudojant CT arba MRT, kuris leidžia tiksliausią poveikį. Palyginti su tradicine radioterapija, pacientai gerokai geriau toleruoja radiokirurginį gydymą ir nereikalauja ilgo reabilitacijos laikotarpio.

↑ Up | Gydymo apeliacija

Izraelio gydymo privalumai

Gydymo chordoma Izraelyje yra:

• novatoriškas požiūris į navikų gydymą;
• taupantis poveikis pacientui;
• aukšto lygio specialistų konsultavimas;
• kokybės priežiūra ir stebėjimas.

Šiandien aukštos kvalifikacijos Izraelio specialistai gali teikti veiksmingą pagalbą ligoniams, sergantiems tokia chordoma.

Chordomos gydymo katedros gydytojai

Chordoma

Chordoma yra retas navikas, galbūt kilęs iš akordų liekanų. Šiuo metu ji dažniau laikoma piktybine. Įvyksta netoli stuburo, gali būti bet kuriame lygyje, nuo uodegos iki kaukolės pagrindo.

Paprastai išsivysto suktoksifigalinėje arba okcipitalinėje bazilinėje kaukolės dalyje. Chordomos simptomus lemia naviko lokalizacija ir įvairių nervų pažeidimo laipsnis. Galimas dubens organų skausmas, parezė, jautrumo sutrikimai ir sutrikimai.

Diagnozė atliekama remiantis neurologinio tyrimo, radiografijos, CT, MR ir biopsijos duomenimis. Gydymas - chirurgija, spindulinė terapija.

Chordoma - įvairaus laipsnio piktybinių navikų auglys, galbūt atsirandantis dėl stuburo pirmtako. Visada yra šalia stuburo. Paprastai jis lokalizuojamas kryžkaulio ar kaukolės pagrindo srityje, tačiau jis taip pat gali paveikti kitas dalis. Gali atsirasti bet kuriame amžiuje.

Chordoma kaukolės pagrindo srityje dažniau diagnozuojama 20-40 metų amžiaus, sakralinės dalies navikai - 40-60 metų amžiaus. Vyrai kenčia du kartus dažniau nei moterys. Priežastys ir predisponuojantys veiksniai, turintys įtakos onkologinio proceso vystymosi tikimybei, lieka neaiškūs. Ligos paplitimas yra 1-3 nauji chordomos atvejai per 1 milijoną gyventojų.

Gydymą atlieka onkologijos, neurologijos ir vertebrologijos srities specialistai.

Chordomos patologinė anatomija

Auglio piktybinių navikų klausimas tebėra prieštaringas.

Kai kurie mokslininkai išskiria gerybines ir piktybines chordos formas, kiti mano, kad tokie navikai yra palyginti geri dėl lėto augimo ir retų metastazių.

Tačiau dėl didelio polinkio pasikartoti ir daugelio nepageidaujamų pasekmių šiuolaikiniai specialistai linkę laikyti chordoma kaip piktybinį procesą.

Chordoma yra minkštas vienas mazgas, padengtas gerai apibrėžta kapsulė. Piktybinio kurso atveju kapsulės yra silpnos.

Neoplazmas turi šarnyrinę struktūrą, pjūvio chordoma yra permatoma, šviesiai pilka, audiniuose matomos nekrozės sritys. Mikroskopija atskleidžia ląstelių polimorfizmą. Ląstelių branduoliai yra maži, hiperchrominiai. Ląstelėse matomi dideli vakuolai.

Piktybinių chordomų atveju aptinkama ląstelių anaplazija ir netipiniai mitozės rodikliai.

Chordomos simptomai

Simptomai priklauso nuo naviko augimo vietos, dydžio ir krypties. Klinikiniame paveiksle pastebimi tam tikrų nervų pažeidimo požymiai.

Chordoma, esanti kaukolės pagrinde, gali plisti į Turkijos balno regioną, giliai įkopti į kaukolę, į nosies ar orbitą. Su hipofizės suspaudimu gali atsirasti hormoninių sutrikimų.

Charakteristiniai bulbariniai sutrikimai, atsirandantys dėl nugaros, hipoglosalo ir glossopharyngealinio nervo.

Pacientams, sergantiems kaukolės bazės chordoma, galima nustatyti disartriją, rijimo sutrikimus ir balso (silpnumo, nosies) pokyčius iki aphonia.

Su įprastomis chordomomis stebimi kvėpavimo ir širdies ritmo sutrikimai dėl kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių centrų, esančių meduliuose, dalyvavimo.

Galimas regos sutrikimas dėl regos nervo suspaudimo. Proceso plitimo metu galima stebėti orbitos ar nosies gleivinės daigumą.

Chordomos krūmas gali plisti ir paviršutiniškai, ir pilvo ertmės ar mažo dubens kryptimi.

Stiprinant stuburo smegenų ir nervų šaknis, pasireiškia skausmas, apatinių galūnių silpnumas, jautrumo ir judėjimo sutrikimai, parezė ir dubens organų sutrikimai.

Kai chordoma yra netipinėje vietoje (gimdos kaklelio, krūtinės ar juosmens stuburo srityje), pastebimas skausmas ir neurologiniai sutrikimai, atitinkantys pažeidimo lygį.

Piktybinės ligos atveju pastebimas greitas naviko augimas. Chordoma dygsta slanksteliai arba kaukolės kaulai, metastazuojasi į regioninius limfmazgius, kepenis ir plaučius. Vėlesniuose etapuose atskleidžiamas vėžio intoksikacijos modelis.

Pacientai, sergantys chordoma, praranda svorį ir apetitą, jaučiasi nuolatinis silpnumas. Stebimi nuotaikos svyravimai, depresijos sutrikimai, anemija ir hipertermija.

Su metastazėmis plaučiuose, dusulys ir kosulys atsiranda su metastazėmis kepenyse - hepatomegalia, gelta ir ascitas.

Diagnozė chordoma

Diagnozė atskleidžiama atsižvelgiant į paciento istoriją, skundus, bendrojo ir neurologinio tyrimo duomenis bei tyrimo rezultatus. Pacientams, kuriems yra įtariama chordoma, skiriama žandikaulio radionuklozė (sakant nuo auglio vietos).

Radiografijos rodo didelius kaulų naikinimo plotus. Kartais kaulo defekto srityje plonos pertvaros gali būti matomos dalijant ertmę į kelias kameras. Kai chordoma yra sakraliniame regione, aptinkamas kryžiaus anteroposterioro dydis.

Padėties lokalizacija kaukolės regione pastebima spenoidinio kaulo rezorbcija.

Siekiant tiksliau nustatyti chordomos dydį, struktūrą ir paplitimą, nustatomas smegenų CT, smegenų MRT, stuburo CT ir stuburo MRT. Angiografija naudojama kraujagyslių įsitraukimui nustatyti.

Galutinė chordomos diagnozė nustatoma remiantis biopsijos ir vėlesnio histologinio audinio tyrimo rezultatais. Medžiaga yra paimta rentgeno spindulių kontrolėje. Regioninių limfmazgių būklė vertinama remiantis paveiktos teritorijos ultragarso duomenimis.

Plaučių metastazių, krūtinės ląstos rentgeno ir plaučių CT nustatymui bei antrinių židinių nustatymui kepenyse, pilvo ertmės ir kepenų MRT nuskaitymui.

Norint įvertinti bendrą kūno būklę, chordoma sergantiems pacientams nustatomas pilnas kraujo kiekis, šlapimo analizė ir biocheminis kraujo tyrimas. Pasirengimo operacijai metu nustatomas kraujo grupės ir Rh faktorius.

Esant somatinei patologijai pacientas siunčiamas konsultacijai atitinkamo profilio gydytojams (kardiologas, gastroenterologas, endokrinologas ir kt.).

Chordomos diferencinė diagnostika atliekama su nugaros smegenų ir smegenų navikais, sakraline chondrosarkoma, taip pat moterų lytinių organų navikais ir storosios žarnos vėžiu.

Chordomos gydymas ir prognozė

Pagrindinis chordomos gydymo metodas yra chirurginė intervencija. Dėl auglio vietos ir augimo galima tik radikaliai pašalinti tik nedidelę pacientų dalį.

Su radikalios chirurgijos galimybe, kartu su kapsulėmis atliekama pilna chordomos rezekcija. Kitais atvejais atliekama paliatyvioji chirurgija.

Dalinė chordomos išpjova gali sumažinti nervų struktūrų suspaudimą ir žymiai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Chordomų spindulinė terapija yra neveiksminga, tačiau dėl didelių techninių sunkumų atliekant operaciją šis metodas dažnai tampa labai svarbus paliatyviosios terapijos procese.

Radioterapija sumažina skausmo intensyvumą ir šiek tiek sumažina chordomos dydį. Švitinimas atliekamas naudojant rentgeno aparatą arba gama vienetą.

Kartu su tradiciniais radioterapijos metodais naudojama stereotaktinė chirurgija, kurios metu atliekamas tikslinis plonų gama spindulių spindulių poveikis chordomos regionui.

Chemoterapija gydant šią patologiją nenaudojama dėl naviko atsparumo chemoterapijai. Dėl dažnai pasikartojančių daugelio pacientų reikia pakartotinių spindulinės terapijos operacijų ir kursų.

Chordomos prognozę lemia piktybinių navikų lygis, onkologinio proceso paplitimas ir pirmosios chirurginės intervencijos sėkmė.

Vidutinė penkerių metų trukmės piktybinių chordomos formų išgyvenimo trukmė yra apie 30%, o vidutinė šių ligų patiriančių pacientų gyvenimo trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 metų.

Chordomos pasikartojimas laikomas prognoziniu nepalankiu ženklu.

Smegenų navikai - chordoma

Ichilovo ligoninė / NEUROSURGERIJA / Smegenų augliai - chordoma

Chordoma yra pagrindinis retas naviko navikas, kilęs iš embriono akordo liekanų.

Chordoma laikoma gerybiniu naviku ir jam būdinga, kaip ir kitiems gerybiniams navikams, lėtam augimui.

Vėžys yra lokalizuotas daugiausia stuburo sacrococcygeal segmente arba kaukolės pakaušio baziliniame regione.

35 - 40% atvejų chordomos lokalizacija yra kaukolės pagrindas.

Šis navikas pasireiškia 1% visų CNS navikų dažniu.

Retais atvejais chordoma gali suteikti metstazę. Nepaisant lėto augimo, chordoma gali sunaikinti netoliese esančius audinius, organus ir kaulus.

Šis navikas atsiranda visose amžiaus grupėse, tačiau dažniausiai chordoma aptinkama 40–60 metų amžiaus žmonėms.

Retais atvejais vaikams nustatyta chordoma. Vyrams chordoma dažniau lokalizuojama sakraliniame regione.

Nepaisant to, kad chordoma histologiškai nurodo gerybinius navikus, jo lokalizacija riboja gydymo būdų pasirinkimą ir dažnai lydi komplikacijų. Be to, chordomai būdingas dažnas atkrytis. Visa tai prisideda prie to, kad šis auglys yra onkologams būdingas piktybinis.

Yra trys histologiniai chordomos tipai:

Hondroidiniai chordomai auga mažiau agresyviai nei įprasti, o nediferencijuoti augalai yra agresyvesni ir spartesni, taip pat yra linkę į metastazę.

Kartais chordomas yra klaidingas chondrosarcomas ir atvirkščiai. Abiejų tipų navikai turi tą pačią lokalizaciją ir panašią histologinę struktūrą.

Pažymėtina, kad chondrosarkoma yra jautresnė radiacinei terapijai ir pasižymi palankesne prognoze.

Dėl lėto augimo chordomos simptomai neatsiranda iš karto, bet laikui bėgant, nes padidėja jo dydis ir paveikiami kaimyniniai organai ir audiniai.

Chordomos simptomai dažniausiai siejami su tuo, kur jis yra, ty jo atsiradimas nuo lokalizacijos.

Ligoniui lokalizavus stuburą, atsiranda tipiniai stuburo patologijos simptomai.

Tai pasireiškimai, tokie kaip nugaros skausmas, galūnių tirpimas ar parestezijos (paprastai kojose), kojų paralyžius ar parezė, taip pat žarnyno ir šlapimo pūslės disfunkcijos simptomai (su cauda equina pažeidimais, kurie yra būdingi sakralinei lokalizacijai. vyrai gali patirti sutrikusią erekcijos funkciją.

Chordoma

Chordoma yra auglys, kuris išsivysto iš akordo liekanų, taigi jis atsiranda tik šalia stuburo ir gali būti bet kuriame lygyje - nuo kaukolės pagrindo iki coccyx. Tai gana reti. Tiksli statistika apie šio naviko pasireiškimo dažnumą literatūroje nėra.

Dažniausiai (60% atvejų) chordomas yra sakrococcygeal regione. Antras mėgstamiausias šių auglių lokalizacijos vieta yra kaukolės pagrindas (blumenbach skat). Aprašyta chordoma ir kitos stuburo dalys. Chordoma gali pasirodyti bet kuriame amžiuje. Dauguma navikų stebimas 40-60 metų, o intrakranijinis - 20-40 metų.

Vyrų chordoma atsiranda dvigubai dažniau nei moterims. Priežastys nežinomos.

Makroskopiškai chordoma paprastai yra minkšta, skilinėta, kartais permatoma, panaši į chondrosarkomą; jei jis neparodo invaziškumo, jis yra gerai užsandarintas. Mikroskopiškai patvirtinta konstrukcijos lobuliacija. Įvairių dydžių navikų ląstelėse su santykinai mažais hiperchrominiais branduoliais protoplazmoje yra vakuolų, kartais kelis kartus didesni už branduolio dydį.

Auglio ląstelių protoplazmoje paprastai galima nustatyti lipidus ir glikogeną. Yra gerybinių ir piktybinių chordomos formų. Piktybinis chordoma, turinti sunkų kaulų naikinimą, mikroskopiškai apibūdinamas netipinių mitozės ir reikšmingų naviko ląstelių anaplazijos duomenimis.

Kai kuriais atvejais būtina atlikti diferencinę diagnozę su chondrosarkoma.

Chordoma yra gerybinė ir piktybinė. Gerybinė chordoma vystosi lėtai, paprastai ribojama, nedidelio dydžio. Piktybinė chordoma atsiranda 10-15% atvejų, kuriems būdingas spartus kaulų augimas, naikinimas, metastazės į limfmazgius, plaučius, kepenis, odą.

Chordomos klinikinius požymius lemia jo lokalizacija, augimo kryptis ir spaudimas kaimyniniams organams. Turkiškojo balno akordas gali augti vidinis, intrakranialinis, intraorbitalinis ir nazofaringinis.

Šios lokalizacijos chordomos sukelia hipofizės, kulkšnies ir tilto simptomus, galvos smegenų nervų pažeidimus ir dygsta į nosį. Sacrococcygeal regiono chordoma auga tiek dorsally, tiek į pilvo ertmę ir mažą dubenį.

Išplėstiniais atvejais šios vietos navikai sukelia skausmingus skausmus, susijusius su nugaros smegenų nervų šaknų suspaustimu ir sutrikdo dubens organų funkciją.

Labiausiai būdingas akordo ženklas yra jų tipinė lokalizacija (sacrococcygeal ir kaukolės pagrindo sritis). Dažniausiai stebimas ilgalaikis ligos eigas ir gana būdingas rentgeno vaizdas.

Radiologinis semiotikos akordas, svarbiausias bruožas yra platus sunaikinimas. Auglio augimo vietoje išnyksta kaulų struktūra.

Defektas yra vienalytė arba didelė kamera, būdingas bruožas yra ekspansyvus auglio augimas iš masyvo viduje: kryžius didėja nuo priekio iki galo. Su kaukolės pažeidimais matyti spenoidinio kaulo rezorbcija.

Diferencinė diagnostika atliekama su kryžkaulio, stuburo smegenų navikų, tiesiosios žarnos ir lytinių organų navikų, sudygusių iš dubens ertmės, chondrosarkoma. Visais abejotinais atvejais parodyta pažeidimo biopsija ir gautos medžiagos histologinis tyrimas.

Pagrindinis gydymo metodas yra chirurgija. Chordomos lokalizacijos ypatumai ir platus jos plitimas sukelia didelių sunkumų visiškai pašalinus naviką.

Tačiau dalinis naviko pašalinimas atneša reikšmingą palengvėjimą pacientams, bent jau iš dalies pašalindamas naviko spaudimą smegenyse arba nugaros smegenyse arba nervų kamienuose. Dėl ypatingos techninės operacijos sudėtingumo spindulinė terapija yra labai svarbi.

Paprastai jis mažina skausmą, sumažina suspaudimą tiesiosios žarnos viduje, sukelia žinomą naviko dydžio sumažėjimą. Radiacinio šaltinio pavidalu naudojamas telegramos įrenginys arba rentgeno aparatas, daugiausia švitinant per švino tinklą.

Švitinimas atliekamas iš dviejų laukų, atsižvelgiant į auglio vietą, į dešinę ir į kairę nuo stuburo vidurinės linijos; viena 250–300 dozė, iš viso 3000–4000 m. Galimi pakartotiniai gydymo kursai.

Gerybinių akordų formų prognozė paprastai yra palanki, nors visiškas ligonių atsigavimas vyksta labai retai. Paprastai chirurginė intervencija yra paliatyvi, pašalinantis aplinkinių organų ir audinių suspaudimo simptomus.

Piktybinės chordos formos atsiranda greičiau ir anksti metastazuojasi hematogeniniu būdu. Statistiniai duomenys apie 5 metų pacientų išgyvenimą literatūroje nėra.

Hordoma (prognozė)

Chordomų prognozė visada turi būti kruopščiai atliekama, nes net ir gerybinėmis formomis, visiškas auglio pašalinimas dėl tiesioginio ryšio su nugaros smegenimis kartais yra sunkus. Dėl piktybinių chordodų, dėl jų infiltruojančio augimo, pavojus gyvybei yra ypač didelis.

Prognozė pablogėja dėl galimo metastazių.

Pagal mūsų priežiūrą buvo 3 vaikai su chordoma. Pirmasis pacientas buvo pripažintas diagnozavus „kaklo naviko ir dešiniojo plexito“, antrasis - gimdos kaklelio limfadenito diagnozę. Abiem atvejais auglys priklausė viršutinei gimdos kaklelio stuburo daliai, tačiau klinikinė ligos eiga buvo kitokia.

Pirmasis pacientas, 4 metų berniukas, prieš priėmimą į kliniką turėjo 5 mėnesius. Pradiniai simptomai buvo skausmas, o dešiniosios peties ir peties diržo raumenų atrofija. Tik prieš patekdamas į kliniką vaiko tėvai pastebėjo, kad dešinėje kaklo pusėje yra auglys.

1957 m. Berniukas buvo valdomas du kartus per 4,5 mėnesių intervalą. Pacientas turėjo piktybinę chordomą (pasikonsultavo su profesoriumi I. V. Davydovskiu). Pašalinus pasikartojantį naviką, atliktas radioterapijos kursas.

Vėžys toliau augo, dėl to atsirado veido nervo parezė. Pacientas mirė nuo metastazių plaučiuose po 13 mėnesių nuo ligos pradžios. Kiti du vaikai turėjo gerybines chordomos formas, taip pat su kaklo stuburo pažeidimu.

Trumpai pateikiame vieną iš pastabų

11 metų mergaitė, pirmasis ligos požymis, buvo auglys, esantis kairiajame apatiniame kampe, tankus, neskausmingas, augantis lėtai ir egzistavęs prieš metus. Po auglio pašalinimo (1958 m. 16/1), pastarasis nesikartojo 2 metus.

Ilgalaikis rezultatas nežinomas. Pastebėti chordomai vaikams patvirtina gerai žinomus suaugusiųjų stebėjimus ir kalba apie šio reto naviko eigą skirtingo amžiaus žmonėms (lėtas augimas gerybiniais akordais, išskirtinai greitas kursas ir dažnas piktybinių akordų pasikartojimas).

„Vaikų kaulų ligos“, M.V. Volkovas

Ewing navikas (rentgeno nuotrauka)

„Ewing“ naviko rentgeno vaizdas yra „didelis kaulų naviko simuliatorius“ (McCormak, E. a., 1952), nes šio naviko vaizdas rentgeno vaizde yra tik polimorfinis.

Tačiau yra daug bendrų simptomų, kurie (pagal Cervenansky, Kossey, 1959 m.) Apima ilgų vamzdinių kaulų diafizinės dalies pralaimėjimą, pažeidimo plitimą iki trečdalio ar pusę diafrizės ilgio, difuzinę fragmentišką osteoporozę organizme.

Pirminė retikuloceliulinė kaulų sarkoma (morfologinis tyrimas)

Histologinių tyrimų rezultatai rodo, kad retikulinė sarkoma neturi tokios homogeniškumo ląstelių struktūroje, kaip Ewing auglys.

Kartu su įvairaus dydžio apvaliomis ir ovalinėmis ląstelėmis visa auglio struktūra yra užtvindyta daugiakampiais daugiareikiais ląstelėmis. Iš reniforminės arba kiaušinio formos branduolį supančių ląstelių protoplazma yra ryškesnė.

Tarpelementinė medžiaga, užpildyta įvairiais kolageno ir retikuliniais pluoštais, impregnuojančiais...

Chordoma (morfologinis tyrimas)

Makroskopiškai chordoma yra pilkai geltonos spalvos. Auglys plinta palei stuburinius organus, yra kapsulėje, tačiau glaudžiai susijęs su stuburo smegenimis per tarpslankstelines skyles.

Jį sudaro tankūs, fibriliniai arba želatiniai audiniai. Tarp šių audinių yra kaulų intarpai ir cistinės ertmės.

Mikroskopinis jungiamojo audinio sluoksnių tyrimas atskleidė didelių ląstelių kolonėlių su mažais branduoliais formos.

Ewing navikas (morfologinis tyrimas)

„Ewing“ navikas yra apvalių ląstelių sarkoma ir mikroskopiškai susideda iš vienodų apvalių arba šiek tiek ovalų ląstelių, kurios yra tokio pat dydžio, du kartus didesnės nei preparate esančių eritrocitų dydis. Ewing auglio mikroskopinis vaizdas. Didelis apvalus branduolys užima visą ląstelę, paliekant matomą protoplazmos kraštą kaip šviesią sieną aplink branduolį. Branduolyje chromatinas yra tolygiai paskirstytas, membrana yra aiškiai išreikšta.

Vaikų retikulinės sarkomos diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su pūlingomis kaulų ligomis, Ewing'o naviku, osteosarkoma, chondroblastoma.

Sunkiais atvejais diagnozė nustatoma tik atlikus histologinį tyrimą. Dideli sunkumai yra diferencinė retikulosarkomos ir Ewing naviko diagnostika.

Konkrečiai šiam klausimui skirtuose darbuose diagnostikos schemos visų pirma grindžiamos amžiaus veiksniu (Ewingo individų sarkomos pralaimėjimu).

Chordoma

Chordoma

tai yra pagrindinis retas navikas, kilęs iš embriono akordo liekanų.

Šis navikas atsiranda visose amžiaus grupėse, tačiau dažniausiai chordoma aptinkama 40–60 metų amžiaus žmonėms. Retais atvejais vaikams nustatyta chordoma.

Tipiškos chordomos lokalizacijos vietos yra kaukolės ir sakralinės zonos pagrindas. 35 - 40% atvejų chordomos lokalizacija yra kaukolės pagrindas. Chordoma laikoma gerybiniu naviku ir jam būdinga, kaip ir kitiems gerybiniams navikams, lėtam augimui.

Yra trys histologiniai chordomos tipai: normalus, chondroidinis ir nediferencijuotas. Hondroidiniai chordomai auga mažiau agresyviai nei įprasti, o nediferencijuoti augalai yra agresyvesni ir spartesni, taip pat yra linkę į metastazę.

Nepaisant to, kad chordoma histologiškai nurodo gerybinius navikus, jo lokalizacija riboja gydymo būdų pasirinkimą ir dažnai lydi komplikacijų.

Chordai būdingas agresyvus elgesys: invazinis augimas ir greitas pasikartojimas. Be to, chordomai būdingas dažnas atkrytis. Retais atvejais chordoma gali suteikti metstazę.

Visa tai prisideda prie to, kad šis auglys yra onkologams būdingas piktybinis.

Dominuojanti kaukolės lokalizacija yra turkų balno, giros ir kraniovertebralinės sankryžos sritis. Auglio pašalinimui šioje srityje reikia aukštos kvalifikacijos neurochirurginės priežiūros, dalyvaujant susijusių sričių specialistams (atgaivinimo specialistams, stuburo neurochirurgams,

turėti stabilizavimo įgūdžių).

Dėl to, kad navikas dažniausiai nepastebimas, jo simptomai atsiranda palyginti vėlai. Mažiau nei 2 cm skersmens chordoma diagnozuojama retai. Dažniausiai kaukolės pagrindo chordoma yra vidutinio (2-4 cm) ir didelių dydžių (4-6 cm). Milžiniški (daugiau nei 6 cm) kaukolės chordomos nėra dažni ir aptinkami 11,3% pacientų.

Diagnostika

Chordomos diagnozei svarbus vaidmuo tenka neurologiniams tyrimams ir vaizdavimo metodams - radiografijai, taip pat kompiuterinei tomografijai ir magnetinio rezonanso vaizdavimui.

Neurologinis tyrimas skirtas įvertinti refleksus, odos jautrumą, judesius rankose ir kojose, siekiant nustatyti židinio simptomus ir iš anksto nustatyti patologinio fokuso lokalizaciją.

Pirmuosiuose diagnozavimo etapuose taip pat atliekamas paprastas apžvalga.

Radiografiškai nuolatinis chordomos požymis yra kaulų naikinimas. Tai paprastai yra netaisyklingos formos osteolitinis pažeidimas, sunaikinant atitinkamų kaulų sudėčių kompaktišką medžiagą ir ypač didelį didesnio ar mažesnio dydžio komponentą. Maždaug pusėje atvejų, kai atliekama rentgenograma, galima aptikti intratumorines kalcifikacijas.

Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso vaizdavimas leidžia gauti sluoksniuotą audinių vaizdą. Tai yra neinvaziniai ir labai tikslūs tyrimo metodai. Gydytojas gali padėti nustatyti tikslią naviko lokalizaciją, formą, dydį ir struktūrą, taip pat ryšį su kaimyniniais organais ir audiniais, nustatyti, ar navikas auga į gretimą struktūrą, ir nustatyti tolimas metastazes.

Jei reikia, galima naudoti scintigrafiją arba PET.

Angiografija ir pneumenkefalografija gali būti labai naudinga diagnozuojant, ypač nustatant įvairios lokalizacijos chordoidų pažeidimo mastą.

Galima patikimai nustatyti naviko tipą ir patvirtinti chordomą, naudojant biopsiją, kuri atliekama kontroliuojant rentgeno spindulius arba CT.

Klinika

Chordomos klinika dažniausiai siejama su jo buvimo vieta ir ją sukelia kaulų struktūrų naikinimas ir gretimų audinių bei organų infiltracija.

Kranos chordomos klinikiniai simptomai pasirodo anksčiau, o krūtinės stuburo lokalizuotos sakrokoksibinės chordomos ir chordomos ilgą laiką gali būti besimptomis.