Chordoma užima tik 1% skeleto navikų struktūroje. Vėžys atsiranda tikimybė, kad per 1 000 000 gyventojų per metus bus 1-3 atvejai. Jame vyrauja vyresni nei 40 metų vyrai. Sunkumai diagnozuojant ir gydant yra susiję su vietos ir informacijos apie šio naviko kilmę trūkumu.

Kas yra chordoma?

Chordomos simptomai ir apraiškos

Chordoma (chordoma) yra retas pirminis piktybinis kaulų auglys, kilęs iš notochordo. Notohorda yra ląstelinis laidas arba laikinasis skeletas, esantis embrione. Laikui bėgant stuburas yra suformuotas, tačiau kai kuriuose žmonės išlieka iš dalies. Chordoma išsivysto iš savo ląstelių.

Jis lokalizuotas:

• 50% coccygeo-sakralinio stuburo atvejų (ypač 40–60 metų amžiaus);
• 35% atvejų galvos kaukolės regione (jauniems žmonėms nuo 20 iki 40 metų).

Likę 15% patenka į kitas stuburo dalis.

Šio tipo kaulų onkologijai būdingas lėtas augimas, ir tai būtų laikoma gerybine, jei nebūtų neigiamo poveikio, kurį švietimas turi dėl nugaros smegenų ar smegenų (priklausomai nuo vietos). Augant, jis suspausto, taip pat vietiniai nervai ir kraujagyslės. Kaukolės pagrindo onkologija tęsiasi į jo gylį, į akies orbitą arba į nosies gleivinę, paveikdama jų funkcionalumą ir sukeldama įvairių komplikacijų.

Chordomos tipai

Yra tokių piktybinių chordomų tipų:

• paprastas arba klasikinis (apie 70%). Paprastai yra mazgo forma, išorė, apsupta kapsulės. Augimas - infiltracija. Ląstelės - įvairaus dydžio polimorfinės. Jį apibūdina daugelis laivų, esančių stromoje. Ant pjūvio matote, kad navikas yra pilkas, pilkas arba gelsvas. Yra nekrozės židiniai ir kraujavimas. Klasikinė chordoma turi 3 diferenciacijos laipsnius: aukštą, vidutinį ir žemą;
• chondroidas (25%). Ji turi palankesnę perspektyvą. Tai dažniau pasitaiko moterims. Histologinė analizė rodo įvairių dydžių chondroidines zonas. Jų ląstelės yra pailgos, su blyškiu vakuolizacijos citoplazmu. Aplinkiniai audiniai primena kremzlę;
• diferencijuotas (3-5%). Tokios formacijos apima klasikinės chordomos ir piktybinės kaulų sarkomos arba pluošto histocitomos elementus. Diferencijuoti navikai yra sparčiausiai augantys. Jie formuoja metastazes daug anksčiau. Paskirstomi regioniniuose limfmazgiuose, o tada - plaučiuose, kepenyse, kituose organuose.

Chordomos priežastys

Chordomos priežastys nežinomos. Manoma, kad kaulų vėžio atsiradimą gali paveikti genetiniai sutrikimai, taip pat spinduliuotės poveikis.

Taip pat galimi rizikos veiksniai:

• bloga ekologija;
• dirbti pavojingoje gamyboje;
• cheminis poveikis;
• blogi įpročiai (tabako rūkymas, alkoholizmas);
• sėdimas gyvenimo būdas.

Stuburo problemos paprastai atsiranda dėl didelio fizinio krūvio, svorio kėlimo arba po traumų.

Simptomai ir chordomos pasireiškimas

Makroskopiškai auglys yra mazgas, kuris yra padengtas stora kapsulė - lobuliuota. Skiltyje yra pilkšvai baltos spalvos navikas, turintis nekrozės centrų. Mikroskopiškai auglys yra polimorfinis, jo ląstelės yra skirtingo dydžio ir formos. Jie panašūs į pūsleles su mažais hipochrominiais branduoliais ir didelėmis vakuolėmis citoplazmoje.

Pirmieji stuburo chordomos simptomai neatsiranda iš karto, bet tik po tam tikro laiko. Taip yra dėl lėto augimo tempo. Chordoma sacrum pasireiškia skausmo apatinėje nugaros dalyje, o stuburo smegenų suspaustumas sukelia įvairius sutrikimus: tai gali būti tirpimas, raumenų parezė arba galūnių paralyžius, dubens organų anomalijos, žarnos, seksualinė disfunkcija ir kt.

Kaukolės chordomos požymiai (taip pat vadinami kaukolėmis) gali būti pastebimi ankstyvosiose stadijose. Kadangi erdvė šiame organe yra ribota, net mažos struktūros gali sukelti smegenų simptomų atsiradimą. Dažniausiai iš jų yra galvos skausmas. Mažiau dažni yra kalbos, regėjimo, klausos sutrikimai, motorinės koordinacijos problemos, refleksų praradimas, ataksija, priverstinė galvos padėtis, lūžis ir skausmas kakle.

Su regos nervų nugalėjimu atsiranda regėjimo sutrikimas (sumažėjęs regėjimo aštrumas, regos lauko dalių praradimas, dvigubas matymas, strabizmas, nistagmas ir tt). Jei paveikiamas okulomotorinis nervas, tai yra įmanoma mokinių nuokrypis, o jei trigeminalinis nervas - galimas hipestezija. Sunkiais atvejais atsiranda tetraparezė ir hemiparezė.

Chordomos simptomai priklauso nuo smegenų vietos ir suspaudimo laipsnio. Dažni piktybiniai navikai yra silpnumas, nuolatinis nuovargis ir mieguistumas, apetito praradimas ir svoris. Bet kokiam, netgi mažam, iš pirmo žvilgsnio, simptomai yra geriau išbandyti klinikoje. Galų gale, tuo greičiau aptinkamas vėžys, tuo lengviau ją gydyti ir palankesnė prognozė.

Ligos diagnozė

Visų pirma gydytojas atlieka išorinį tyrimą ir renka anamnezės duomenis. Norint atskleisti būdingus bruožus, būtina atlikti keletą neurologinių tyrimų (koordinavimo testai, refleksiniai bandymai, jautrumo testai ir tt). Kai kurių simptomų derinys suteikia gydytojui prielaidą, kad tam tikrame skyriuje yra auglio buvimas.

Norėdami patvirtinti „chordomos“ diagnozę, naudokite tokius metodus kaip radiografija, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Pirmasis tyrimas, kurio metu reikia atlikti diagnozę, yra radiografija. Tipiškas akordo vaizdas yra patologiškai pilnas kaulo sunaikinimas. Gali atsirasti papildomas kaulų komponentas. Augant augimui, auglys sukelia krūtinės padidėjimą.

Norint gauti tikslią informaciją apie naviko dydį ir vietą, naudojami apskaičiuoto ir magnetinio rezonanso (CT ir MRI) metodai. CT pagrindas yra rentgeno spinduliuotės metodas skirtingose ​​projekcijose, tuo pačiu metu skenuojant. Tomografijos rezultatas tampa 2 ar 3 dimensijos vaizdu. CT pateikia tikslius duomenis apie naviką, įskaitant jo tankį ir invazijos į aplinkinius audinius laipsnį. Vaizdo kaulų MRT taikoma branduolinio magnetinio rezonanso savybėms. Jis labiau tinka kaukolės naviko diagnostikai, nes jis leidžia matyti jo ryšį su smegenimis, kraujagyslėmis ir nervais.

Biopsija atliekama siekiant nustatyti histologinį naviko tipą.

Papildomi kaukolės pagrindo chordomos diagnostiniai metodai:

• angiografija (smegenų kraujagyslių tyrimas);
• encefalografija (smegenų veiklos matavimas).

Chondomos diferencinė diagnostika atliekama chondrosarkoma, nes jų simptomai yra panašūs. Kranialiniai navikai yra panašūs į meningiomas. Chordoma skiriasi nuo chondrosarkomos, būdingos sachrococcygeal skyriuje ir kaukolės pagrinde, o nuo meningiomos - fuzzy kaulų kontūrų ir hiperostozės.

Chordoma gydymas

Pagrindiniai chordomos gydymo metodai yra chirurginė ir radioterapija. Jie laikomi specializuotuose neurochirurgijos centruose. Geriausius rezultatus pateikia visiškai pašalinus naviką sveikame audinyje. Chordoma rezekcija sukelia sunkumų dėl savo vietos sunkiai pasiekiamuose ir gyvybiniuose skyriuose. Geriausi kaukolės kaulų vėžio operacijų taktika nebuvo visiškai nustatyta. Kai kurie pacientai pasisako už transkranialinę prieigą operacijos metu (su kaukolės atidarymu), kiti pasisako už ekstradurinį. Transoralinis ir transnasalinis chordomos pašalinimas laikomas švelnesniu ir efektyvesniu.

Tokioms operacijoms naudojami endoskopiniai įrenginiai ir neuromedualinė įranga, kuri sumažina komplikacijų riziką. Apskritai mirties atvejų skaičius po operacijos yra 5%. Retais atvejais galima visiškai pašalinti naviką, bet netgi iš dalies pašalinus chordomą, sumažėja smegenų suspaudimo simptomai ir pagerinama paciento būklė. Galima atlikti stadinį chirurginį gydymą (keletas operacijų, kurių intervalas yra 2-4 savaitės).

Kadangi bendra ir tarpinė operacija atliekama 40–78% atvejų, ji papildoma švitinimo eiga. Chordomos radiacinė terapija turi skirtingus rodiklius. Viena vertus, toks vėžio tipas laikomas atspariu tokiam gydymui. Apšvitinus galvą, paprastai yra pavojinga vartoti dideles dozes, o mažos dozės nebus veiksmingos. Kita vertus, tyrimų rezultatai rodo, kad tik chirurginiu būdu gydytų pacientų išgyvenamumas yra mažesnis nei kartu su radioterapija. Švitinimas padeda sumažinti likutinio naviko dydį ir užkirsti kelią metastazių vystymuisi. Šviesą galima paskirti prieš ir po operacijos.

Tradicinė spindulinė terapija su chordomomis duoda labai prastų rezultatų, todėl pirmenybė turėtų būti teikiama stereotaktinei fotonų technikai. Bendra radiacijos dozė turi būti ne mažesnė kaip 70 Gy.

Su chordoma kryžminiu gydymu galima atlikti stereotaktinę radijo chirurgiją („Gamma“ peilį, „Cyber ​​Knife“). Tai apima vieną didelės spinduliuotės dozę, nuo kurios miršta vėžinės ląstelės. Sijos, valdomos CT įrenginio, siunčiamos tiesiai į paveiktą zoną, nedarant įtakos sveikiems audiniams. Tokiai operacijai nereikia chirurginio pjūvio. Kitas privalumas yra neskausmingumas ir maža komplikacijų tikimybė. Kartais reikia pakartotinio poveikio. Gama peilio gydymo efektyvumas yra didesnis nei įprastai rezekcijai, tačiau procedūra yra brangi ir nėra prieinama visiems.

Verta paminėti! Chordomos chemoterapija nenaudojama.

Po gydymo pacientas turi tirti MRT arba KT kas 3–6 mėnesius.

Dėl chordomos gydymo yra labai mažai leidinių. Tuo pačiu metu jame tiriami ne daugiau kaip 100 pacientų atvejai. Šis informacijos kiekis neleidžia sukurti vieningos sistemos, skirtos gydyti žmones su šia patologija. Todėl kiekvienu atveju gydytojas naudoja savo požiūrį.

Pasekmės: atkrytis ir metastazės

Namų ūkiai augimą retai tęsia net po gydymo. Kuo daugiau ląstelių paliekama iš naviko, tuo didesnė pasikartojimo tikimybė. Pagal statistiką, 25% pacientų stebi ligos progresavimą. Pasikartojantis vėžys gydomas pakartotinai pašalinant.

Metastazių chordum dažnis yra iki 40%, o dažniau - iš krūties auglio. Metastazės paprastai randamos plaučiuose, kepenyse, kauluose. Retai - blužnis, kasa, šlapimo pūslė, oda. Šis vėžio tipas gali metastazuoti į limfmazgius, kraujagysles ir smegenų skystį.

Kranialiniu chordomu, chirurginiu požiūriu, retai nepastebėta, o kartojant operacijas, padidėja komplikacijų ir mirties rizika. Komplikacijos yra neurologinis deficitas, padidėjęs bulbaro sindromas ir psichikos sutrikimai, kaukolės nervų pažeidimas, hidrocefalija, išemija, meningitas, intrakranijinė hematoma. Neurologiniai sutrikimai daugeliu atvejų yra negrįžtami.

Chordomos gyvenimo prognozė

Kadangi neįmanoma atlikti radikalių operacijų, chordomos pacientams neužbaigiamas visas gydymas, todėl beveik visi gydymo metodai yra paliatyvūs. Nepaisant to, vidurkis yra 62% (5 metų išgyvenimas) ir iki 47% (10 metų).

Chordomos prognozė priklauso nuo:

• jo pradinis dydis (didesnis mažiems navikams nuo 2 iki 4 cm);
• diferenciacijos laipsnis.

Mažiausia gyvenimo trukmė esant žemos klasės ligai, • vieta. Kaukolės pagrindo chordoma prognozė yra blogesnė nei stuburo chordoma.

Ligų prevencija

Akordo profilaktika yra neįmanoma, nes ligos priežastys nėra tiksliai žinomos.

Kaukolės pagrindo chordoma

Chordoma

tai yra pagrindinis retas navikas, kilęs iš embriono akordo liekanų.

Šis navikas atsiranda visose amžiaus grupėse, tačiau dažniausiai chordoma aptinkama 40–60 metų amžiaus žmonėms. Retais atvejais vaikams nustatyta chordoma.

Tipiškos chordomos lokalizacijos vietos yra kaukolės ir sakralinės zonos pagrindas. 35 - 40% atvejų chordomos lokalizacija yra kaukolės pagrindas. Chordoma laikoma gerybiniu naviku ir jam būdinga, kaip ir kitiems gerybiniams navikams, lėtam augimui.

Yra trys histologiniai chordomos tipai: normalus, chondroidinis ir nediferencijuotas. Hondroidiniai chordomai auga mažiau agresyviai nei įprasti, o nediferencijuoti augalai yra agresyvesni ir spartesni, taip pat yra linkę į metastazę.

Nepaisant to, kad chordoma histologiškai nurodo gerybinius navikus, jo lokalizacija riboja gydymo būdų pasirinkimą ir dažnai lydi komplikacijų. Chordai būdingas agresyvus elgesys: invazinis augimas ir greitas pasikartojimas. Be to, chordomai būdingas dažnas atkrytis. Retais atvejais chordoma gali suteikti metstazę. Visa tai prisideda prie to, kad šis auglys yra onkologams būdingas piktybinis.

Dominuojanti kaukolės lokalizacija yra turkų balno, giros ir kraniovertebralinės sankryžos sritis. Auglio pašalinimui šioje srityje reikia aukštos kvalifikacijos neurochirurginės priežiūros, dalyvaujant susijusių sričių specialistams (atgaivinimo specialistams, stuburo neurochirurgams,

turėti stabilizavimo įgūdžių).

Dėl to, kad navikas dažniausiai nepastebimas, jo simptomai atsiranda palyginti vėlai. Mažiau nei 2 cm skersmens chordoma diagnozuojama retai. Dažniausiai kaukolės pagrindo chordoma yra vidutinio (2-4 cm) ir didelių dydžių (4-6 cm). Milžiniški (daugiau nei 6 cm) kaukolės chordomos nėra dažni ir aptinkami 11,3% pacientų.

Diagnostika

Chordomos diagnozei svarbus vaidmuo tenka neurologiniams tyrimams ir vaizdavimo metodams - radiografijai, taip pat kompiuterinei tomografijai ir magnetinio rezonanso vaizdavimui.

Neurologinis tyrimas skirtas įvertinti refleksus, odos jautrumą, judesius rankose ir kojose, siekiant nustatyti židinio simptomus ir iš anksto nustatyti patologinio fokuso lokalizaciją.

Pirmuosiuose diagnozavimo etapuose taip pat atliekamas paprastas apžvalga.

Radiografiškai nuolatinis chordomos požymis yra kaulų naikinimas. Tai paprastai yra netaisyklingos formos osteolitinis pažeidimas, sunaikinant atitinkamų kaulų sudėčių kompaktišką medžiagą ir ypač didelį didesnio ar mažesnio dydžio komponentą. Maždaug pusėje atvejų, kai atliekama rentgenograma, galima aptikti intratumorines kalcifikacijas.

Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso vaizdavimas leidžia gauti sluoksniuotą audinių vaizdą. Tai yra neinvaziniai ir labai tikslūs tyrimo metodai. Gydytojas gali padėti nustatyti tikslią naviko lokalizaciją, formą, dydį ir struktūrą, taip pat ryšį su kaimyniniais organais ir audiniais, nustatyti, ar navikas auga į gretimą struktūrą, ir nustatyti tolimas metastazes.

Jei reikia, galima naudoti scintigrafiją arba PET.

Angiografija ir pneumenkefalografija gali būti labai naudinga diagnozuojant, ypač nustatant įvairios lokalizacijos chordoidų pažeidimo mastą.

Galima patikimai nustatyti naviko tipą ir patvirtinti chordomą, naudojant biopsiją, kuri atliekama kontroliuojant rentgeno spindulius arba CT.

Klinika

Chordomos klinika dažniausiai siejama su jo buvimo vieta ir ją sukelia kaulų struktūrų naikinimas ir gretimų audinių bei organų infiltracija.

Kranos chordomos klinikiniai simptomai pasirodo anksčiau, o krūtinės stuburo lokalizuotos sakrokoksibinės chordomos ir chordomos ilgą laiką gali būti besimptomis.

Kranialinė chordoma sukelia galvos skausmą, regėjimo sutrikimą, dažnai jau daugelį metų yra nosies gleivinės sutrikimų, atsiradusių dėl jo augimo, vokalo aparato sutrikimo.

Auglio masės, augančios į dubens ertmę su chordomos lokalizacija, gali sukelti tiesiosios žarnos, šlapimo pūslės ir atitinkamo šių organų disfunkcijos poslinkį ir suspaudimą. Stiprūs vietiniai ir tolimi simptomai atsiranda dėl nervų ir nervų kamienų suspaudimo augančio naviko.

Dėl lėto augimo chordomos simptomai neatsiranda iš karto, bet laikui bėgant, nes didėja jo dydis ir gresia kaimyniniai organai bei audiniai. Kai navikas lokalizuotas stubure, pasireiškia stuburo patologijos simptomai: nugaros skausmas, tirpimas ar parestezija galūnėse (paprastai kojose), paralyžius ar kojos parezė, žarnyno ir šlapimo pūslės disfunkcija. Be to, vyrai gali patirti erekcijos funkcijos pažeidimą.

Chordoma gydymas

Kaukolės chordomos atveju daugumos pacientų prognozė yra nepalanki, net jei tai yra aktyvi chirurginė taktika.

Chordomas pasižymi nuolatiniu pasikartojimu, o jų lokalizavimas netoli kritinių struktūrų - nugaros smegenys, kaukolės pagrindas - apsunkina chirurginį gydymą.

Šiuo metu gydymas chordotais yra daugiausia chirurginis: būtinas visiškas naviko šalinimas kartu su kapsulėmis. Neišsamiai išpjaustant, pasikartojimo ir hematogeninio metastazių tikimybė yra didelė.

Yra įrodymų, kad nebaigtas naviko pašalinimas gali sukelti ilgalaikę remisija.

Tačiau mažas išgyvenamumas neleidžia chordomų priskirti tik chirurgiškai gydomiems navikams. Naudojami operaciniai metodai ir radioterapija, taip pat chemoterapija.

Chemoterapija chordomos gydymui yra neveiksminga ir naudojama agresyviam kursui.

Literatūra išreiškė nuomonę apie akordų radioresistenciją. Tačiau kai kurių šiuolaikinių metodų naudojimas leidžia pasiekti pažangą gydant pacientus, sergančius šia patologija.

Radiacinė terapija

Jis gali būti arba nepriklausomas auglių gydymo būdas, arba naudojamas kartu su operacija, tiek prieš, tiek po jo.

Radioterapija prieš operaciją paprastai atliekama siekiant sumažinti naviko dydį, palengvinti jo pašalinimą ir po operacijos visiškai sunaikinti likusias naviko ląsteles, kad sumažėtų pasikartojimo rizika. Tuo pačiu metu pacientai po subtilios labai diferencijuotos chordomos arba chondroidinės chordomos pašalinimo gali būti išvengiami naudojant radioterapiją, tačiau juos galima stebėti pakartojant tyrimą (MRI arba CT) po 3-6 mėnesių; mažo laipsnio ar vidutinio diferencijuoto chordomos atveju, stereotaktinė spindulinė terapija turi būti atliekama kuo greičiau po operacijos tiek dalinio, tiek subtotalinio pašalinimo atveju.

Be to, metastazių gydymui naudojama radioterapija.

Radiacinė terapija taip pat naudojama tais atvejais, kai chirurginis gydymas neįmanomas dėl sunkios chordomos lokalizacijos ar sunkios bendrosios būklės, kai komplikacijų rizika yra per didelė.

Chordoma gali būti tradiciškai vadinama „radioresistantu“, tai nėra jautri vidutinės spindulinės terapijos dozių poveikiui. Sunkumai slypi didelių energijos dozių pateikimu dideliu tikslumu, palyginti su dideliais naviko tūrio ant kaukolės pagrindo.

Protonų spinduliu yra tik radioterapijos rekomendacijos [Greenberg M.S., 2001].

Yra moksliniai tyrimai apie stereotaktinės radioterapijos efektyvumą kaukolės pagrindo akorde (kaip sudėtinės terapijos dalis) Novalis įrenginyje, SOD 75 Gy ar daugiau, naudojant klasikinį frakcionavimo metodą.

Šiandien CNS navikų gydymui vis dažniau naudojamas stereotaktinis spindulinis gydymas arba radiokirurgija. Šie metodai įgyvendinami tokiose sistemose kaip „Cyber ​​Knife“, „Gamma Knife“ ir specializuotiems linijiniams greitintuvams, turintiems trimatį planavimą ir daugiasluoksnius kolimatorius.

Stereotaktinės spinduliuotės terapijos esmė yra ta, kad spinduliuotės sijos yra nukreiptos iš įvairių krypčių į naviką, o pačioje navikoje sukuriama didelė židinio dozė, o aplinkiniai sveiki audiniai gauna minimalią spinduliuotės apkrovą, kuri jiems nepažeidžia.

Be to, egzistuoja problema, kad pacientas gydymo metu išstumiamas, o Cyber ​​Knife sistemos išradėjai galėjo išspręsti. Pacientų judėjimas, įskaitant kvėpavimą, netrukdo „Cyber ​​Knife“ įrenginiui tiksliai pristatyti spinduliavimo spindulius į judantį taikinį - naviką, nes spinduliavimo tikslas nuolat stebimas per visą gydymo procesą. Eksperimentų rezultatai parodė, kad „Cyber ​​Knife“ tikslumas yra apie 0,5 mm.

Vienintelis „Cyber ​​Knife“ sistemos naudojimo apribojimas yra pirminio fokusavimo arba likutinio naviko dydis - iki 3,5 cm skersmens.

Stereotaktinė spindulinė terapija su „Cyber ​​Knife“ įrenginiu nereikalauja specialaus paruošimo, pacientas iš karto po švitinimo vyksta namo ir gauna vaistų terapiją per 1–2 savaites.

Klinikinis stereotaktinės radioterapijos poveikis paprastai būna po kelių savaičių.

Per kelis mėnesius atsiranda dalinė naviko regresija. 1,5 metų po radioterapijos, naviko audinio aptikimo nėra. Likusių struktūrinių pokyčių kaukolės kaulų kauluose pasižymi nepakankamu kontrasto kaupimu.

Jei reikia, galima pakartoti radioterapijos sistemą „Cyber ​​Knife“.

Stebėjimas

Pacientams, kuriems buvo atlikta labai diferencijuotos klasikinės chordomos arba chondroidinės chordomos dalinio pašalinimo, buvo stebimas dinaminis tyrimas, kartojant tyrimą (MRI arba CT) po 3-6 mėnesių. Jei nustatomas mažas arba vidutiniškai diferencijuotas klasikinės chordomos potipis, stereotaktinė spindulinė terapija turi būti atliekama kuo greičiau po operacijos tiek dalinio, tiek subtotalinio pašalinimo atveju.

Visiems pacientams, turintiems kaukolės pagrindo chordodus, jei jie nėra visiškai pašalinti, rekomenduojama pasikonsultuoti su radiologu per 3 mėnesius po operacijos.

Chordoma

Chordoma yra retas navikas, galbūt kilęs iš akordų liekanų. Šiuo metu ji dažniau laikoma piktybine. Įvyksta netoli stuburo, gali būti bet kuriame lygyje, nuo uodegos iki kaukolės pagrindo. Paprastai išsivysto suktoksifigalinėje arba okcipitalinėje bazilinėje kaukolės dalyje. Chordomos simptomus lemia naviko lokalizacija ir įvairių nervų pažeidimo laipsnis. Galimas dubens organų skausmas, parezė, jautrumo sutrikimai ir sutrikimai. Diagnozė atliekama remiantis neurologinio tyrimo, radiografijos, CT, MR ir biopsijos duomenimis. Gydymas - chirurgija, spindulinė terapija.

Chordoma

Chordoma - įvairaus laipsnio piktybinių navikų auglys, galbūt atsirandantis dėl stuburo pirmtako. Visada yra šalia stuburo. Paprastai jis lokalizuojamas kryžkaulio ar kaukolės pagrindo srityje, tačiau jis taip pat gali paveikti kitas dalis. Gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Chordoma kaukolės pagrindo srityje dažniau diagnozuojama 20-40 metų amžiaus, sakralinės dalies navikai - 40-60 metų amžiaus. Vyrai kenčia du kartus dažniau nei moterys. Priežastys ir predisponuojantys veiksniai, turintys įtakos onkologinio proceso vystymosi tikimybei, lieka neaiškūs. Ligos paplitimas yra 1-3 nauji chordomos atvejai per 1 milijoną gyventojų. Gydymą atlieka onkologijos, neurologijos ir vertebrologijos srities specialistai.

Chordomos patologinė anatomija

Auglio piktybinių navikų klausimas tebėra prieštaringas. Kai kurie mokslininkai išskiria gerybines ir piktybines chordos formas, kiti mano, kad tokie navikai yra palyginti geri dėl lėto augimo ir retų metastazių. Tačiau dėl didelio polinkio pasikartoti ir daugelio nepageidaujamų pasekmių šiuolaikiniai specialistai linkę laikyti chordoma kaip piktybinį procesą.

Chordoma yra minkštas vienas mazgas, padengtas gerai apibrėžta kapsulė. Piktybinio kurso atveju kapsulės yra silpnos. Neoplazmas turi šarnyrinę struktūrą, pjūvio chordoma yra permatoma, šviesiai pilka, audiniuose matomos nekrozės sritys. Mikroskopija atskleidžia ląstelių polimorfizmą. Ląstelių branduoliai yra maži, hiperchrominiai. Ląstelėse matomi dideli vakuolai. Piktybinių chordomų atveju aptinkama ląstelių anaplazija ir netipiniai mitozės rodikliai.

Chordomos simptomai

Simptomai priklauso nuo naviko augimo vietos, dydžio ir krypties. Klinikiniame paveiksle pastebimi tam tikrų nervų pažeidimo požymiai. Chordoma, esanti kaukolės pagrinde, gali plisti į Turkijos balno regioną, giliai įkopti į kaukolę, į nosies ar orbitą. Su hipofizės suspaudimu gali atsirasti hormoninių sutrikimų. Charakteristiniai bulbariniai sutrikimai, atsirandantys dėl nugaros, hipoglosalo ir glossopharyngealinio nervo.

Pacientams, sergantiems kaukolės bazės chordoma, galima nustatyti disartriją, rijimo sutrikimus ir balso (silpnumo, nosies) pokyčius iki aphonia. Su įprastomis chordomomis stebimi kvėpavimo ir širdies ritmo sutrikimai dėl kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių centrų, esančių meduliuose, dalyvavimo. Galimas regos sutrikimas dėl regos nervo suspaudimo. Proceso plitimo metu galima stebėti orbitos ar nosies gleivinės daigumą.

Chordomos krūmas gali plisti ir paviršutiniškai, ir pilvo ertmės ar mažo dubens kryptimi. Stiprinant stuburo smegenų ir nervų šaknis, pasireiškia skausmas, apatinių galūnių silpnumas, jautrumo ir judėjimo sutrikimai, parezė ir dubens organų sutrikimai. Kai chordoma yra netipinėje vietoje (gimdos kaklelio, krūtinės ar juosmens stuburo srityje), pastebimas skausmas ir neurologiniai sutrikimai, atitinkantys pažeidimo lygį.

Piktybinės ligos atveju pastebimas greitas naviko augimas. Chordoma dygsta slanksteliai arba kaukolės kaulai, metastazuojasi į regioninius limfmazgius, kepenis ir plaučius. Vėlesniuose etapuose atskleidžiamas vėžio intoksikacijos modelis. Pacientai, sergantys chordoma, praranda svorį ir apetitą, jaučiasi nuolatinis silpnumas. Stebimi nuotaikos svyravimai, depresijos sutrikimai, anemija ir hipertermija. Su metastazėmis plaučiuose, dusulys ir kosulys atsiranda su metastazėmis kepenyse - hepatomegalia, gelta ir ascitas.

Diagnozė chordoma

Diagnozė atskleidžiama atsižvelgiant į paciento istoriją, skundus, bendrojo ir neurologinio tyrimo duomenis bei tyrimo rezultatus. Pacientams, kuriems yra įtariama chordoma, skiriama žandikaulio radionuklozė (sakant nuo auglio vietos). Radiografijos rodo didelius kaulų naikinimo plotus. Kartais kaulo defekto srityje plonos pertvaros gali būti matomos dalijant ertmę į kelias kameras. Kai chordoma yra sakraliniame regione, aptinkamas kryžiaus anteroposterioro dydis. Padėties lokalizacija kaukolės regione pastebima spenoidinio kaulo rezorbcija.

Siekiant tiksliau nustatyti chordomos dydį, struktūrą ir paplitimą, nustatomas smegenų CT, smegenų MRT, stuburo CT ir stuburo MRT. Angiografija naudojama kraujagyslių įsitraukimui nustatyti. Galutinė chordomos diagnozė nustatoma remiantis biopsijos ir vėlesnio histologinio audinio tyrimo rezultatais. Medžiaga yra paimta rentgeno spindulių kontrolėje. Regioninių limfmazgių būklė vertinama remiantis paveiktos teritorijos ultragarso duomenimis. Plaučių metastazių, krūtinės ląstos rentgeno ir plaučių CT nustatymui bei antrinių židinių nustatymui kepenyse, pilvo ertmės ir kepenų MRT nuskaitymui.

Norint įvertinti bendrą kūno būklę, chordoma sergantiems pacientams nustatomas pilnas kraujo kiekis, šlapimo analizė ir biocheminis kraujo tyrimas. Pasirengimo operacijai metu nustatomas kraujo grupės ir Rh faktorius. Esant somatinei patologijai pacientas siunčiamas konsultacijai atitinkamo profilio gydytojams (kardiologas, gastroenterologas, endokrinologas ir kt.). Chordomos diferencinė diagnostika atliekama su nugaros smegenų ir smegenų navikais, sakraline chondrosarkoma, taip pat moterų lytinių organų navikais ir storosios žarnos vėžiu.

Chordomos gydymas ir prognozė

Pagrindinis chordomos gydymo metodas yra chirurginė intervencija. Dėl auglio vietos ir augimo galima tik radikaliai pašalinti tik nedidelę pacientų dalį. Su radikalios chirurgijos galimybe, kartu su kapsulėmis atliekama pilna chordomos rezekcija. Kitais atvejais atliekama paliatyvioji chirurgija. Dalinė chordomos išpjova gali sumažinti nervų struktūrų suspaudimą ir žymiai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Chordomų spindulinė terapija yra neveiksminga, tačiau dėl didelių techninių sunkumų atliekant operaciją šis metodas dažnai tampa labai svarbus paliatyviosios terapijos procese. Radioterapija sumažina skausmo intensyvumą ir šiek tiek sumažina chordomos dydį. Švitinimas atliekamas naudojant rentgeno aparatą arba gama vienetą. Kartu su tradiciniais radioterapijos metodais naudojama stereotaktinė chirurgija, kurios metu atliekamas tikslinis plonų gama spindulių spindulių poveikis chordomos regionui. Chemoterapija gydant šią patologiją nenaudojama dėl naviko atsparumo chemoterapijai. Dėl dažnai pasikartojančių daugelio pacientų reikia pakartotinių spindulinės terapijos operacijų ir kursų.

Chordomos prognozę lemia piktybinių navikų lygis, onkologinio proceso paplitimas ir pirmosios chirurginės intervencijos sėkmė. Vidutinė penkerių metų trukmės piktybinių chordomos formų išgyvenimo trukmė yra apie 30%, o vidutinė šių ligų patiriančių pacientų gyvenimo trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Chordomos pasikartojimas laikomas prognoziniu nepalankiu ženklu.

Chordoma

Chordoma yra kitose stuburo dalyse, tačiau tokie atvejai yra labai reti, o likusieji 15% atvejų jiems priskiriami.

Ligos veislės

Piktybinis navikas gali būti kelių tipų:

• Klasikinė išvaizda, kuri sudaro 70% atvejų. Paprastai jis atrodo kaip kapsulės mazgas. Jis turi įvairių dydžių polimorfinių ląstelių infiltracinį augimą. Skiltyje navikas yra pilkos arba geltonos spalvos. Yra naviko nekrozės ir kraujavimo pėdsakų. Šio tipo navikas gali turėti tris laipsnius - žemą, vidutinį ir aukštą;
• chondroidinė chordoma, pasireiškia 25% atvejų ir turi palankią prognozę. Sakoma, kad dažniausiai ši patologija atsiranda moterims. Vėžinės ląstelės yra pailgos formos su aplinkiniais audiniais, kurie išvaizda primena kremzlę;
• diferencijuota chordomos sakralinė ar kita sritis yra mažiau paplitusi, tik 3-5% atvejų. Toks auglys sparčiai auga ir plinta į kitus organus. Metastazės susidaro daug anksčiau nei kitose rūšyse ir veikia regioninius limfmazgius, o vėliau pasiekia plaučius, kepenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus.

Dėl nuolatinio skausmo kreipkitės į gydytoją dėl diagnozės.

Veiksniai, lemiantys piktybinių navikų vystymąsi

Iki šiol specialistai ir mokslininkai nenustatė tikslių kaukolės chordomos formavimo priežasčių. Tačiau buvo nustatyta, kad genetiniai pokyčiai ar spinduliuotės poveikis gali paveikti naviko susidarymą. Be to, veiksniai, galintys paveikti ligos atsiradimo riziką, turėtų apimti:

• prasta ekologinė gyvenvietės būklė;
• žmogaus veikla pavojingose ​​pramonės šakose;
• cheminės medžiagos gali turėti neigiamą poveikį ir padidinti patologijos atsiradimo riziką;
• blogi įpročiai, pvz., rūkymas ir alkoholizmas;
• sėdimas ir sėdimas gyvenimo būdas.

Stuburo problemos, kylančios dėl intensyvios fizinės jėgos, po bet kokių sužalojimų šioje srityje, ir tt gali sukelti ligą.

Klinikiniai ligos požymiai

Chordoma pasižymi įvairiomis simptominėmis apraiškomis, kurios priklausys nuo naviko vietos, jo dydžio ir vystymosi stadijos. Dažniausiai nervų pažeidimo simptomai yra pirmieji, kurie tampa pastebimi.

Pacientams, kuriems smegenyse yra chordomų, gali pasireikšti disartrija, pastebimi pokyčiai balsu, įgyja nosies atspalvį ir tampa silpni. Sunkus rijimo procesas. Jei auglys yra plačiai paplitęs, pacientas turi kvėpavimo ir širdies darbo sutrikimų. Taip yra dėl to, kad širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrai, lokalizuoti meduliuose, dalyvauja piktybiniame procese. Tai yra įmanoma pažeidimas, būtent regos nervo suspaudimas, kuris kelia problemų su regėjimu.

Simptomai priklauso nuo naviko vietos

Kai auglys vystosi kryžkaulio regione, jis gali plisti į pilvo ertmę arba dubenį. Kai navikas pradeda išspausti stuburo smegenų ir nervų galus, pacientas skundžiasi dėl skausmo, judesius kartais asmuo netaiso, jis jaučia silpnumą kojose. Parezė vystosi, o dubens organų funkcionavimas yra sutrikdytas. Jei navikas yra lokalizuotas netipinėje vietoje, nukentėjusioje zonoje bus pastebėtas sutrikimas ir skausmo sindromas.

Esant piktybiniam skord chordom eigai, pastebimas jo greitas augimas. Jis greitai auga į kaukolės kaulus, suteikia metastazių. Poveikis regioniniams limfmazgiams, plaučiams ir kepenims. Jei liga pasiekė vėlyvą etapą, tuomet bus akivaizdžių vėžio intoksikacijos požymių. Tokie pacientai greitai praranda apetitą, silpnėja, yra depresinių būsenų, anemija. Jei metastazės pasiekė plaučius, tada pacientas jaučiasi trūksta kvėpavimo, pradeda kosulėti krauju. Metastazės į kepenis sukelia gelta, hepatomegalia.

Diagnostinis tyrimas

Chordomos diagnozė kaulų vėžio formoje, visų pirma, atliekama atliekant išorinį paciento tyrimą ir istoriją. Tada gydytojas paskiria tokius tyrimus:

Ligos gydymo metodai

Daugeliu atvejų liga yra gydoma chirurgija, visiškai arba tik išimant chordomą. Atsižvelgiant į tai, kad auglys yra ypač įsitvirtinęs ir auga, visai retai atliekamas visiškas pašalinimas, tačiau jei yra tokia galimybė, chirurgai tikrai bandys jį naudoti. Vėžys pašalinamas kartu su kapsulėmis. Visais kitais atvejais gydytojai atlieka paliatyvias operacijas, ty pašalina dalį formavimosi, šiek tiek sumažindami nervų struktūrų suspaudimą. Tokia operacija, nors ir nesukelia visiško atsigavimo, bet gerokai pagerina paciento gyvenimo kokybę.

Atskirai, radioterapija nėra veiksminga, tačiau kartu su paliatyviu gydymu ji duoda gerų rezultatų. Tie žmonės, kurie kovojo su chordoma, aiškiai supranta, kad kova už gyvenimą jums reikia naudoti visus metodus, kurie yra prieinami. Žinoma, ekspertų rekomenduojama. Pacientai yra skiriami radioterapijos kursai, kurie sumažina pacientų jautrumo skausmo slenkstį ir gali sumažinti naviko dydį. Radioterapijai specialistai naudoja rentgeno aparatą arba specialų gama įrenginį.

Chordomos pacientų atvejų istorija patvirtina, kad chemoterapija šiuo atveju yra visiškai neveiksminga, nes onkogenezė yra atspari chemoterapijos poveikiui. Liga sukomplikuoja dažnai pasikartojančius atkryčius, todėl pacientams nustatomi pakartotiniai radiacijos ir pakartotinių operacijų kursai.

Tokios onkologinės ligos paciento prognozė priklausys nuo patologinio proceso piktybinių navikų, jų paplitimo ir metastazių buvimo. Gyvenimo kokybės lygis ir jo trukmė taip pat priklausys nuo pirmosios operacijos sėkmės. Kuo greičiau pacientas pradės gydymą, tuo didesnės atsigavimo galimybės. Šiandien yra daug forumų, diskutuojančių apie kaukolės bazę ir kitą patologinio proceso lokalizaciją. Tokiuose forumuose galite bendrauti su žmonėmis, kurie patiria tą patį nepalankų gyvenimo laikotarpį, dalijasi savo patirtimi ir remia vienas kitą. Emocinė būsena vaidina svarbų vaidmenį gydymo ir atkūrimo procese.

Šlapimo pūslės navikas yra švietimas.

Vienas iš labiausiai paplitusių tipų.

Chordoma - tai gana reti.

Kas yra chordoma - ligų prevencija ir veiksmingas gydymas

Chordoma (Chordoma) yra retas navikas, kilęs iš embriono akordo liekanų. Būdingos jo vystymosi vietos yra kaukolės ir krūminio ploto pagrindas.

Hordoma - ligos priežastys

Tai retas auglys, kurio tikimybė yra 1-3 atvejai per metus per 1 000 000.

Yra skirtingų požiūrių į šio naviko klasifikaciją: dėl lėto augimo ir santykinio retinimo metastazių už vietinio pradinio ugdymo srities, kai kurie šaltiniai tai vadina geranoriškumu.

Tačiau naviko vieta riboja jos gydymo galimybes ir dažnai sukelia komplikacijas, navikas yra linkęs daugybei recidyvų - todėl vis dažniau daugelyje medicinos šaltinių šis navikas yra klasifikuojamas kaip piktybinis.

Liga pasireiškia visų amžiaus grupių žmonėms, tačiau dažniau vyrams nei moterims. Kaukolės bazės chordomos dažniau pasitaiko jauniems pacientams, o krūtinės chordomos dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms.

Šiuo metu šios naviko ir didelės rizikos grupių priežastys nenustatytos. Situacijos, kai tarp artimų giminaičių buvo pranešta apie chordomos atvejus, yra retos, todėl visuotinai pripažįstama, kad šis navikas nėra paveldėtas.

Makroskopiškai, navikas yra mazgas, padengtas stora kapsulė - lobulinė, ant nupjautos pilkšvai baltos spalvos, su nekroze.

Mikroskopiškai auglys yra polimorfinis, skirtingų dydžių ir formų naviko audinio ląstelės, dažniau panašios į burbulus su mažais hipochrominiais branduoliais ir didelėmis vakuolėmis citoplazmoje.

Klinikinės ligos apraiškos gali būti įvairios, jų sunkumą ir tipą daugiausia lemia naviko lokalizacija. Kaip taisyklė, kliniką sukelia nervų pažeidimas, atsirandantis auglio augimo metu.

Chordomas išauga iš kaulų, bet dėl ​​savo vietos jie dažnai veikia, suspausti ar išplisti į svarbias gretimas vietas, tokias kaip nervai, arterijos ir nugaros smegenys. Chordomos požymių ir simptomų, išvardytų įvairiuose medicinos šaltiniuose, sąrašas apima:

• Galūnių (rankų, kojų) skausmas ir (arba) silpnumas bei tirpimas;
• Sunkumai motorinių transporto priemonių koordinavimo, mobilumo pokyčių;
• Skausmas naviko susidarymo vietose;
• Galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• Vizija ir (arba) klausos problemos;
• Žarnyno disfunkcija;
• Šlapimo pūslės disfunkcija;
• Sunku ryti;

Ką reikia žinoti apie ligą

Chordoma yra gana reta liga, kuriai būdingas piktybinis navikas nuo embriono akordų liekanų. Dažniausiai auglys atsiranda kaukolės pagrinde arba kryžkaulio zonoje.

Šios ligos atvejai yra gana reti ir atsiranda tik vienam ar trims žmonėms iš milijono.

Dėmesio! Ekspertai nustatė, kad kokcidų-sakralinio susiskaldymo pralaimėjimas įvyksta 50% atvejų ir dažniausiai patenka į 40–60 metų amžiaus žmonių kategoriją.

35% atvejų skiriami kaukolės pakaušio srities naviko pralaimėjimui ir yra labiau paplitę jaunoje 20–40 metų kartoje.

Chordoma yra kitose stuburo dalyse, tačiau tokie atvejai yra labai reti, o likusieji 15% atvejų jiems priskiriami.

Ligos veislės

Piktybinis navikas gali būti kelių tipų:

• Klasikinė išvaizda, kuri sudaro 70% atvejų. Paprastai jis atrodo kaip kapsulės mazgas. Jis turi įvairių dydžių polimorfinių ląstelių infiltracinį augimą. Skiltyje navikas yra pilkos arba geltonos spalvos. Yra naviko nekrozės ir kraujavimo pėdsakų. Šio tipo navikas gali turėti tris laipsnius - žemą, vidutinį ir aukštą;
• chondroidinė chordoma, pasireiškia 25% atvejų ir turi palankią prognozę. Sakoma, kad dažniausiai ši patologija atsiranda moterims. Vėžinės ląstelės yra pailgos formos su aplinkiniais audiniais, kurie išvaizda primena kremzlę;
• diferencijuota chordomos sakralinė ar kita sritis yra mažiau paplitusi, tik 3-5% atvejų. Toks auglys sparčiai auga ir plinta į kitus organus. Metastazės susidaro daug anksčiau nei kitose rūšyse ir veikia regioninius limfmazgius, o vėliau pasiekia plaučius, kepenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus.

Dėl nuolatinio skausmo kreipkitės į gydytoją dėl diagnozės.

Veiksniai, lemiantys piktybinių navikų vystymąsi

Iki šiol specialistai ir mokslininkai nenustatė tikslių kaukolės chordomos formavimo priežasčių. Tačiau buvo nustatyta, kad genetiniai pokyčiai ar spinduliuotės poveikis gali paveikti naviko susidarymą. Be to, veiksniai, galintys paveikti ligos atsiradimo riziką, turėtų apimti:

• prasta ekologinė gyvenvietės būklė;
• žmogaus veikla pavojingose ​​pramonės šakose;
• cheminės medžiagos gali turėti neigiamą poveikį ir padidinti patologijos atsiradimo riziką;
• blogi įpročiai, pvz., rūkymas ir alkoholizmas;
• sėdimas ir sėdimas gyvenimo būdas.

Ligos diagnozė

Chordoma reiškia retai pasitaikančius navikus, kurių šaltinis yra vaisiaus akordo liekanos. Jos atsiradimo tikimybė laikoma 1-3 ligos faktais apie milijoną žmonių per metus. Kalbant apie gydytojų ir mokslininkų klasifikaciją, vis dar nėra aiškios nuomonės.

Auglys retai metastazuoja ir jam būdingas lėtas augimas, todėl dažnai vadinamas gerybiniu. Tačiau smegenų chordoma nėra veiksminga veiksmingam gydymui, sukelia sunkių komplikacijų ir daugybinių atkryčių atsiradimą, todėl daugumoje šaltinių jis vadinamas piktybiniu naviku.

Patologija diagnozuojama bet kuriame amžiuje, dažniau vyrams. Pažymėtina, kad chordomas smegenų srityje yra aptinkamas daugiau jaunuolio, sakralinės - senyvo amžiaus žmonėms.

Specifinės neoplazmos priežastys dar nėra žinomos, taip pat nėra aprašytos rizikos grupės. Kadangi paciento giminaičiams diagnozavus teigiamą diagnozę, naviko atvejų dažnai pastebimi, ligos paveldimas pobūdis nebuvo įrodytas.

Klinikinį vaizdą lemia patologinio fokusavimo vieta. Jos galvos padėtis gali paskatinti tolesnį šio proceso plitimą į turkų balno, orbitos ir nosies gleivinės regioną. Hipoglosalo, vagio ir glossopharyngealinių nervų nugalėjimas sukelia bulvarinius sutrikimus. Pagrindinės funkcijos:

• reguliarūs galvos skausmai;
• rūkančių metų trukmės sutrikimai;
• vizijos pasikeitimas, suformuotas per ilgą laiką;
• kalbos funkcijos sutrikimas.

Svarbios diagnostikos procedūros apima neurologinius metodus ir vaizdo gavimo metodus, tokius kaip MRT, radiografija, CT.

Neurologas įvertina refleksų būklę, motorinį aktyvumą galūnėse, odos jautrumą, kad nustatytų židinio klinikinį vaizdą ir iš anksto nustatytų patologinio fokusavimo vietą.

Ankstyvos diagnozės metu atliekamas standartinis apžvalga, leidžianti identifikuoti destruktyvius kaulinio audinio pažeidimus su dideliu tikimybės laipsniu. Remiantis statistiniais duomenimis, maždaug pusėje atvejų, atlikdamas standartinį rentgeno tyrimą, gydytojas gali aptikti kalkuliavimą viduje.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę, priskiriami papildomi metodai - PET ir scintigrafija. Tarp šiuolaikinių metodų, padedančių nustatyti kūno chordomos pažeidimo mastą, turėtų būti vadinama pneumoencefalografija ir angiografija. Svarbūs metodai yra biopsija, atliekama kontroliuojant kompiuterinę tomografiją arba rentgeno spindulius.

Chordomos MRI diagnozė

Diagnozuojant smegenų chordomą, prognozė tebėra prasta, netgi naudojant chirurginius gydymo metodus. To priežastis yra dažnas proceso pasikartojimas.

Operatyvinė intervencija apsunkina dėmesio sutelkimą į gyvybines struktūras. Šiuolaikinėje chirurginėje praktikoje visiškai išimamas navikas tuo pačiu metu, kai yra kapsulė. Jei tai nebus padaryta, didėja metastazių ir pasikartojimo tikimybė.

Ilga medicinos praktika patvirtina ilgalaikių remisijų susidarymą, kai buvo atliktas neišsamus pažeidimo pašalinimas.

Smegenų chordoma vadinama mažos išgyvenamumo ligomis, todėl gydymui naudojami ne tik chirurginiai metodai. Efektyvumas didina chemoterapijos ir radioterapijos vartojimą kartu.

Pirmasis metodas neturi didelio efektyvumo ir yra naudojamas agresyvaus proceso eigoje. Kai kurie moksliniai šaltiniai atkreipia dėmesį į aptariamų navikų radiacinį atsparumą.

Tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai lemia reikšmingus teigiamus pokyčius ligos eigoje.

Radiacinė terapija

Radiacinė terapija gali būti skiriama atskirai ir kartu su chirurginiais metodais prieš ir po jų naudojimo. Priešoperacinė procedūra atliekama siekiant sumažinti nidus dydį, kad būtų patogiau pašalinti naviką ir pooperacinį - visiškai sunaikinti vėžines ląsteles, kad būtų kuo mažiau pasikartojimų.

Po dalinės chordomos pašalinimo, labai diferencijuotų, kai kuriais atvejais radioterapija nenustatyta, tačiau stebėjimo procesas tęsiamas, periodiškai per šešis mėnesius atliekant CT arba MRI tyrimą.

Su chordoma, vidutiniškai arba silpnai diferencijuota stereotaktinė spindulinė terapija yra skiriama netrukus po operacijos su daline ir daline pašalinimu.

Radioterapija skiriama pacientams, kai aptinkama metastazių, ir kai dėl įvairių priežasčių neįmanoma (sunki bendroji būklė, neprieinama dėmesio vieta, komplikacijų rizika) atlikti chirurginį gydymą.

Paprastai liga vadinama „radioresistantu“, nes navikas jautriai reaguoja į spindulinę terapiją vidutinėmis dozėmis. Čia pastebima problema, kai didelės patologinės koncentracijos kiekiai tiekia didelę energijos kiekį dideliu tikslumu.

„Cyber ​​Knife“ sistema

Šiuolaikinėse sąlygose vis dažniau taikoma stereotaktinė spinduliuotės terapija veiksmingam CNS auglių, pvz., Radiokirurgijos, gydymui. Šiuolaikinės technologijos jau sėkmingai išbandytos sistemose „Gamma Knife“, „Cyber ​​Knife“, linijiniams specializuotiems greitintuvams, kai planuojama trimatėje erdvėje ir naudojant daugiakampius kolimatorius.

Bendra stereotaktinės spinduliuotės terapijos reikšmė yra siaurai nukreiptas radiacijos spindulių poveikis naviko procesui iš skirtingų krypčių. Tiesiogiai sutelkiant dėmesį į epicentrą susidaro didelė spinduliuotės dozė, o aplinkiniai sveikieji audiniai patiria mažiausią apkrovą, kuri nesukelia jų žalos.

Yra tik vienas „Cyber ​​Knife“ sistemos apribojimas - pirminio ar liekamojo fokuso matmenys, kurių skersmuo yra mažesnis nei 3,5 cm, o efektyvus metodas atliekamas be specialaus paciento paruošimo, kuris iš karto po gydymo gali palikti kliniką, gaudamas dar 1-2 gydymo savaites.

Klinikinis rezultatas po procedūros dažniausiai stebimas kelias savaites. Dalinė naviko regresija įvyksta per kelis mėnesius, o po pusantrų metų auglio procesas gali visiškai išnykti.

Struktūriniai likutiniai pokyčiai pasireikš tokiame kontrasto kaupimosi stoka.

Jei reikia, gydytojas gali iš naujo paskirti radioterapijos kursą per „Cyber ​​Knife“ sistemą. Po didelio diferencijuoto naviko dalinio pašalinimo pacientai buvo stebimi dinamiškai, o po šešių mėnesių pakartotinai atlikti MRT arba CT tyrimai.

Vidutiniškai arba prastai diferencijuotuose navikuose po operacijos atliekama stereotaktinė radioterapija. Jei nebuvo atliktas visas chordomos pašalinimas, reikia konsultuotis su radiologu ne vėliau kaip per tris mėnesius po chirurginės intervencijos.

Nugalėti kaukolę ir stuburą

Chordoma - piktybinis navikas, formuojantis iš embrioninės nugaros stygos liekanų.

Liga yra reta, tik 16% atvejų, ty iš 1 milijono žmonių, liga randama tik 2-3. Bet kiekvienas pacientas turi didelę riziką susirgti sunkiomis komplikacijomis.

Kranialinės rūšys randamos nuo 30 iki 50 metų amžiaus, o sacrococcygeal yra vyresnio amžiaus žmonių.

Daugiau priklauso nuo vyrų problemos. Vaikai sudaro 10% visų pacientų. Jie dažniau veikia kaukolės pagrindą. Tyrimai parodė, kad 5 metų išgyvenamumas yra 65%, o 10 metų - 39%.

Naviko proceso lokalizavimas

Populiarios lokalizacijos vietos yra kaukolės ir kryžminio ploto pagrindas. Bet tai gali būti:

• gimdos kaklelis,
• smegenys,
• užpakalinė kaukė,
• nosies gleivinės.

Kaukolės pagrindo chordoma yra daugiau tarp jaunų pacientų. Augant auglui, klinikinį vaizdą lemia stuburo proceso lokalizacija.

Žiūrint per tiesiosios žarnos nugarą paaiškėjo tanki ir elastinga konsistencija, kuri nesukelia stiprių skausmingų pojūčių. Palpacijos metu navikas išlieka nejudrus.

Švietimo tipai

Pagal histologinius požymius yra trijų rūšių piktybiniai navikai:

• Hondroid,
• paprastas
• nediferencijuoti.

Pirmasis tipas neturi didelio augimo tempo. Struktūroje jis primena chondrosarkomą, atstovaujamą pirminiu vėžiu. Su juo atsitiktinai ir atsitiktinai suskirstytos ląstelės pradeda atsirasti ten, kur jos neturėtų būti.

Su chondroidu prognozė yra palankesnė nei su kitais. Normalus auglys retai pažeidžia gretimus organus.

Paprastas tipas turi didelį augimo tempą ir trečdaliu atvejų gamina metastazes. Sunkumai slypi asimptomoje ir ilgai trunkančioje aplinkoje, todėl dažnai atsiranda atsitiktinai metastazių atsiradimas.

Nediferencijuotos rūšys elgiasi agresyviai. Jis pasižymi sparčiu augimu, todėl pacientas vėluoja gydytis, jis pasiekia neveiksmingus dydžius ir auga netoliese esančiuose audiniuose.

Per trejus metus po gydymo dažnai pasireiškia recidyvai, todėl pacientui reikia nuolatinių operacijų ir tyrimų.

Priežastys

Rizikos grupės, kuriose liga pasireiškia didžiausiu dažnumu, nenustatytos. Situacijos, kai chordoma atsirado artimiausiuose giminaičiuose, yra labai reti, todėl nelaikoma, kad švietimas yra paveldima liga.

Manoma, kad vienas iš provokuojančių veiksnių yra kancerogenai: alkoholis, rūkymas, hepatitas B, papilomos virusas.

Chordomos simptomai

Dažnai simptomai neatsiranda iš karto, bet didėja gretimų organų ir audinių dydis ir žala. Kai kuriais atvejais ankstyvaisiais etapais navikas aptinkamas rentgeno spinduliais.

Po to, kai ugdomas ugdymas, navikas gali spaudžiamas kritinėmis raiščių, audinių ir nervų galūnių sritimis. Gali paveikti arterijas ir nugaros smegenis. Simptomai skiriasi priklausomai nuo naviko vietos.

Įprasti ženklai:

• skausmas rankose ir kojose
• bendras silpnumas
• galvos skausmas
• sutrikusi klausa ir regėjimas
• kalbos sutrikimai ir rijimo procesas.

Nepriklausomai nuo lokalizacijos, atsiranda intoksikacijos požymiai. Pacientas atsisako valgyti, jaučia nuolatinį silpnumą.

Sacrum

Su sakralinės chondromos pralaimėjimu atsiranda horsetailo pažeidimo požymių. Ši struktūra susideda iš sakralinių, juosmens nugaros smegenų. Tai pasireiškia sutrikimu urogenitalinės sistemos funkcijose. Yra žarnyno pažeidimas.

Kaukolės pagrindas ir rampa

Palaipsniui, augant, atsiranda galvos skausmo padidėjimas, judesių koordinavimo problemos, klausos sutrikimai ir rijimo refleksas.

Palaipsniui skausmingi pojūčiai stiprėja.

Pacientai skundžiasi dėl skausmo veido, nuolatinio galvos svaigimo.

Stuburas

Su stuburo formavimu skausmas lokalizuojamas atgal. Žarnos veikia blogai. Vyrai turi problemų su erekcijos funkcija.

Jei stuburas yra lokalizuotas, pažeidimas yra daugiausia stuburo sluoksniuose. Tai veda prie retinimo, žievės sluoksnio pūtimo. Dėl to atsiranda padidėjęs prevertebrinis audinys.

Diagnostika

Pradiniame etape įtarimas dėl ligos atsiranda atliekant neurologinį tyrimą. Su juo gydytojas nustato apytikslę švietimo vietą ir priskiria rentgeno spindulius.

Rentgeno spinduliai atskleidžia būdingus kaulų defektus. Bet netgi nuotrauka negali garantuoti, kad asmuo sukūrė chordomą. Todėl atliekant tyrimą rentgeno spindulių tyrime specialistai nurodo histologiją naudojant biopsiją.

Norėdami gauti trijų sluoksnių vaizdus, ​​naudojamas CT. Tomografija leidžia atskirti naviko formą, jo vietą, metastazių buvimą. Papildomi metodai yra scintigrafija ir PET.

Chordomos gydymas ir prognozė

Pagrindinis gydymo metodas pripažįstamas chirurginiu. Naudojami tradiciniai arba endoskopiniai metodai. Dažniausiai pastarieji naudojami kaukolės pagrindo chordomai.

Tokie metodai turi nedidelį invaziškumą, trumpą atsigavimo laikotarpį. Pati operacija yra lengviau toleruojama. Endoskopija taip pat naudojama pakartotiniams židiniams pašalinti.

Siekiant sumažinti metastazių ir naujų navikų riziką po operacijos, naudojama radioterapija.

Tai leidžia jums sumažinti pasikartojimo, komplikacijų riziką. Kai kuriais atvejais spindulinė terapija naudojama siekiant sumažinti auglių kiekį prieš operaciją. Tai taip pat veiksminga, jei dėl objektyvių priežasčių operacijos neįmanoma atlikti.

Šiuolaikinėse klinikose siūloma daryti įtaką chordome naudojant radiokirurginius metodus. Tada ekspozicija yra selektyvi ir veikia tik norimoje srityje. Procedūra nereikalauja operacijos. Ypač veiksminga technika, pripažįstama gydant krūtinę.

Radiochirurgija nereikalauja paruošimo, todėl po procedūros pacientas gali iš karto eiti namo. Poveikis atsiranda po kelių savaičių.

Chordomos prognozė daugeliui pacientų yra nepalanki net ir aktyviai gydant. Blogiausia - tie, kurie po operacijos turėjo svogūnų sutrikimų. Išgyvenimas chondroidų formoje yra geresnis, ypač jei formavimo skersmuo yra mažesnis nei 4 cm.

Poveikis prognozei ir radikaliam pašalinimui. Tyrimai parodė, kad po jo išgyvenamumas yra didesnis. Tuo pačiu metu ugdymo atsiradimas vaikystėje nereiškia blogesnės prognozės nei suaugusiesiems.

Naudojant radijo chirurgiją ir radioterapiją, geresnės rezultatų tikimybės padidėjimas.

Veiksniai, sukeliantys ligą

Gana retas navikas, kurio pagrindas yra embriono akordo liekanos. Tipiškos chordomos lokalizacijos vietos yra kryžkaulio plotas ir kaukolės pagrindas. Chordomai būdingas lėtas augimas, kaip ir kiti gerybiniai navikai. Tarp kitų nervų sistemos navikų, jis sudaro vieną procentą. Taip pat atsiranda metastazių, tačiau tai retai.

Be to, nepaisant augimo greičio, liga turi destruktyvų poveikį organams ir kaulams, taip pat ir kaimyniniai audiniai. Chordomos diagnozę galima atlikti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau dažniau pacientų amžius yra keturiasdešimt – šešiasdešimt metų. Vaikai retai gauna chondromą, tai yra išskirtiniai atvejai. Lokalizacijos akordas vyrams, pastebėtas sakraliniame regione.

Histologiškai liga klasifikuojama kaip gerybinis navikas. Dėl lokalizacijos tam tikru mastu gydymo metodų pasirinkimas yra ribotas, o komplikacijos nelaikomos retomis. Taip pat žinoma, kad chordoma pasižymi dažnais atkryčiais. Tokie veiksniai prisideda prie to, kad onkologai tai vadina piktybiniu naviku.

Chondroma turi tris histologinius tipus. Tai yra įprasta chondroma, nediferencijuota chondroma ir chondroidas. Dėl chondroidų tipo agresyvus augimas yra labiau būdingas nei įprastas. Kalbant apie nediferencijuotą akordą, jie auga greitai ir agresyviai, yra tendencija metastazuoti.

Kai kuriais atvejais chondroma gali būti supainiota su chondrosarkoma, arba atvirkščiai.

Chordomos simptomai

Atsižvelgiant į lėtą augimą, chondromos simptomai iš karto nenustatomi, tai užtrunka šiek tiek laiko.

Liga pasireiškia, kai auglys pradeda augti, yra grėsmė gretimiems audiniams ir organams. Iš esmės chondromos simptomai yra susiję su lokalizacija.

Tai reiškia, kad jei navikas yra stuburo regione, pacientas turi skenavimo patologijoms būdingų skundų:

• Parestezija
• Galūnių trūkumas
• Nugaros skausmas
• Kojų parezė
• Kojų paralyžius
• Sutrikusi žarnyno funkcija
• Erekcijos sutrikimas

Jei chondroma kaukolės regione, pacientas turi tokių skundų:

• Skausmas
• Sutrikusio regėjimo
• Problemų rijimas
• Svaigulys
• Sutrikusio rijimo

Atlikti diagnozę, naudoti rentgeno spindulius ir neurologinį tyrimą, naudojant kompiuterinę tomografiją. Neurologiniame tyrime siekiama įvertinti refleksus, nustatyti odos jautrumą, įvertinti galūnių judesius.

Visa tai leidžia nustatyti židinio chordomos simptomus ir iš anksto nustatyti patologinio fokusavimo vietą. Kad gautumėte sluoksniuotą audinio vaizdą, naudokite CT. Pagrindinė informacija apie ligos piktybinį susirgimą gaunama biopsijos būdu.

Chordoma gydymas

Chordoma gali būti gydoma chirurginiais metodais, kaip ir kiti centrinės nervų sistemos navikai, ir naudojama radioterapija, daugeliu atvejų taikoma chemoterapija.

Pažymėtina, kad chemoterapinis poveikis yra pateisinamas agresyvaus chordomos eigos atveju, kitais atvejais jis nėra veiksmingas. Šiuo metu chirurginė intervencija išlieka standartiniu chordomų gydymo metodu.

Be to, galima pasirinkti tradicinį metodą arba įtraukti endoskopinę techniką. Kokį pasirinkimo būdą lemia daugybė funkcijų. Svarbi neoplazmos lokalizacija, atsižvelgiant į gretimų audinių dydį, daigumą.

Jei chranoma aptinkama kaukolės regione, pasirenkama endoskopinė intervencija. Šiuo atveju kalbu apie naudojimąsi endonomis.

Endoskopinėms operacijoms būdingas mažas invaziškumas, pacientai juos lengvai toleruoja, sumažėja komplikacijų rizika, o reabilitacijos laikotarpis yra trumpesnis. Siekiant pašalinti naviko ląstelių išsaugojimo riziką operacijos vietoje, atliekama radioterapija.

Praktika rodo, kad chordoma nuolat atsinaujina, o dėl chirurginio gydymo lokalizacijos yra sunku. Radiacinė terapija dažnai naudojama nepriklausomo gydymo metodo forma arba derinama su kitais metodais.

Piktybinis stuburo navikas

Chordoma yra labai retas vėžys. Jis kyla iš embrionų akordų liekanų ir yra lokalizuotas netoli stuburo. Jis gali būti bet kokio stuburo lygio. „OncoStop“ projekto Maskvoje spindulinės terapijos centras sėkmingai gydo šią retą ligą CyberNogo sistemos pagalba.

Neoplazmas auga labai lėtai ir retai viršija pradinę kapsulę. Labai dažnai diagnozuojama kaukolės pagrindo chordoma ir krūtinės chordoma. Maskvos miesto klinikose galima gydyti neoplazmus šiuolaikinėje CyberKnife sistemoje.

Ligos priežastys ir ypatybės

Mokslininkai nenustatė patikimų ligos priežasčių. Onkologinė liga gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, tačiau yra nedidelis reguliarumas: užpakalinės kaukolės chordoma yra labiau diagnozuota jaunų žmonių, pagyvenusių žmonių - stuburo lumbosakraliniame regione. Statistiniai duomenys rodo, kad chordomas dažnai yra vyrų (50–60%) nei moterys.

Neoplazmas gali būti:

• nosies gleivinėje;
• pirminis kaulas;
• smegenyse;
• lumbosakraliniame stubure;
• ant kaukolės pagrindo arba užpakalinio šlaito.

Nasopharynx, pagrindinio kaulo ir smegenų choroma turi tą pačią struktūrą. Jie atrodo kaip mažas mazgas, sudarytas iš lobulų. Mikroskopu matote, kad naviko ląstelės yra tokio paties dydžio ir struktūros. Ypatumas yra tas, kad ląstelėje yra didelis vakuolis ir mažas branduolys.

Simptomai ir diagnozė

Simptomai skiriasi, tai priklauso nuo naviko vietos. Chordomos apraiškų intensyvumas palaipsniui didėja, kai auga navikas ir veikia aplinkiniai audiniai (nervai, kraujagyslės, raumenys ir tt). Simptomai bus:

• skausmas, galūnių tirpimas;
• galvos svaigimas, nesuderinamumas;
• sutrikęs klausymas, regėjimas, kvapas, kalba;
• žarnyno, šlapimo pūslės sutrikimai;
• sunku ryti.

Vienas iš tikslių diagnostikos metodų yra rentgeno tyrimas. Jis atskleidžia kaulų defekto buvimą, kartais su septa, neoplazmo buvimą, jo dydį ir struktūrą. Patvirtina biopsijos diagnozę ir vėlesnį histologinį tyrimą. Adata turintis gydytojas turi paimti auglio fragmentą ir patvirtinti ar paneigti onkologinę diagnozę.

Hordoma - gydymas Maskvoje

Dažniausiai naudojamas šios ligos chirurginis gydymas. Operacijos metu chordoma yra visiškai pašalinama kartu su kapsulėmis. Jei tai nebus padaryta, gali pasikartoti.

Gydymas naudojamas esant likusiam navikui (neužbaigtai ekskrementui), paliatyviam tikslui nenustatytose bylose, recidyvais. Chordoma nėra jautri chemoterapijos vaistams, todėl chemoterapija nenaudojama.

Efektyvus gydymas Maskvoje atliekamas „OncoStop“ radioterapijos centre, naudojant novatorišką „Cyber-Knife“ radijo chirurgijos sistemą. Patyrę onkologai padės pacientams, sergantiems įvairių tipų navikais.

Radiologinis gydymas daugeliu atvejų nesukelia komplikacijų ir nekenkia jūsų sveikatai.

Vėžio gydymas Izraelyje

Chordoma yra gerybinis navikas, kilęs iš embriono akordų liekanų ląstelių. Šio tipo navikai sudaro 1% centrinės nervų sistemos neoplastinių ligų.

Chordoma pasižymi lėtu, gerybiniu augimu, kuris vis dėlto sukelia gretimų organų ir audinių sunaikinimą, bet navikas gali būti diagnozuotas bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis aptinkamas vyresniems nei 40-60 metų žmonėms. 35–40% atvejų chordoma yra kaukolės pagrindo srityje.

Vyrams būdingiausia lokalizacija yra sakralinis stuburas.

Nepaisant gerybinio naviko pobūdžio ir retų metastazių atsiradimo, onkologai mano, kad nugaros smegenų chordoma yra piktybinis navikas.

Taip yra dėl jo lokalizacijos ypatumų, sudėtingo gydymo ir dažno patologinio proceso atkryčių. Tikslus naviko atsiradimo priežastys nėra nustatytos, o ligos prevencija nėra išvystyta.

Todėl, siekiant išvengti komplikacijų ir ankstyvo pokyčių nustatymo, ekspertai rekomenduoja reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus.

Chordomos simptomai

Tokios ligos kaip chordoma atveju patologinio proceso simptomai daugiausia priklauso nuo naviko lokalizacijos.

• Kaukolės pagrindo chordoma - pagrindinis simptomas gali būti sunkūs galvos skausmai, kurie yra atsparūs gydymui vaistais. Nervų impulsų pažeidimas dažnai mažina regėjimą ir dvigubą regėjimą akyse. Kaukolės chordomos simptomai taip pat gali būti svaigulys, sutrikęs rijimas, veido skausmas, klausos praradimas.
• Chordomos kryžkaulis - jausdamas kryžkaulio regioną, pacientas gali pastebėti, kad atsiranda naviko forma. Vykstant naviko procesui atsiranda perineum audinių tirpimas, nugaros skausmas ir galūnių parezė. Padidėjęs naviko kiekis ir spaudimas artimiems organams, žarnyno ir šlapimo pūslės disfunkcija pasireiškia, pavyzdžiui, polinkiu į vidurių užkietėjimą, šlapimo nelaikymą. Vyrams būdingos erekcijos funkcijos problemos.

Diagnozė chordoma

Tokios ligos kaip chordoma gydymas neįmanomas be išsamaus paciento tyrimo. Naudojant šiuolaikines neuromedicinines technologijas galima tiksliai nustatyti neoplazmo lokalizacijos parametrus ir jo augimo ypatybes. Norint sukurti individualų chordomos gydymo planą, reikalinga išsami informacija.

• Radiografija - naudojama pradiniame paciento tyrimo etape, siekiant atlikti diferencinę chordomos diagnozę su kitomis įprastomis stuburo ligomis.
• CT - naudojant šį šiuolaikinį rentgeno tyrimo metodą, galima gauti paveiktos zonos vaizdus pagal sluoksnį, atspindintį auglio augimo ir vietos ypatumus, palyginti su kaimyniniais organais ir audiniais.
• MRT yra vienas iš saugiausių ir informatyviausių chordomos pacientų tyrimo metodų. Jo naudojimas leidžia nustatyti neoplazmos struktūrą, atlikti diferencinę diagnozę tarp skirtingų navikų ir nustatyti regionines ir tolimas metastazes.
• Biopsija - pirmiau aprašyti tyrimo metodai leidžia vizualizuoti naviką ir nustatyti jo savybes, tačiau diagnozę gali patvirtinti tik auglio biopsija. Norint gauti naviko audinių mėginius, naudojami šiuolaikiniai minimaliai invaziniai chirurginiai metodai. Be to, galima atlikti intraoperacinę naviko biopsiją. Chordomos audinio histologinis tyrimas leidžia patikrinti diagnozę ir nustatyti patologinio proceso etapą.

Chordoma gydymas

Norint gauti teigiamą rezultatą kovojant su chordoma, naudojami keli priešvėžinio poveikio metodai.

• Chirurginis gydymas yra radikaliausias chordomos gydymas. Priklausomai nuo auglio vietos ir dydžio, gali prireikti kitokios operacijos. Kai auglys yra kaukolės pagrinde, dažniausiai naudojama tiesioginė endoskopinė endonazinė prieiga. Naudojant šią minimaliai invazinę techniką, galima pašalinti chordomą, nenaudojant išorinių pjūvių, nes auglys pašalinamas per nosies takus. Tarp šio gydymo metodo privalumų taip pat galima paminėti minimalią audinių traumą, trumpą reabilitacijos laikotarpį ir mažą komplikacijų išsivystymo riziką.
• Atliekant operacijas kituose stuburo segmentuose, naudojamos modernios minimaliai invazinės chirurgijos priemonės, naujausios neuronavigacijos ir mikrosirurgijos sistemos. Visa tai leidžia jums kuo greičiau pašalinti naviką ir minimaliai komplikacijų riziką. Siekiant padidinti chirurginio gydymo efektyvumą, galima papildomai atlikti radiacijos ar chemoterapijos kursus.
• Radiacinė terapija - šio gydymo metodo pagrindas yra jonizuojančiosios spinduliuotės energijos panaudojimas lėtinant augimą ir sunaikinti navikų ląsteles. Deja, net vietiniai švitinimo metodai negali apsaugoti sveikų ląstelių nuo radiacijos poveikio. Todėl iki šiol pirmenybė teikiama tokiai naujai radioterapijos krypčiai kaip radijo chirurgija.
• Inovatyvi technologija „Cyber ​​Knife“ leidžia apšvitinti naviką skirtingais kampais esant plonoms spinduliuotėms. Naudojant šį metodą galima panaudoti maksimalų spinduliuotės kiekį kovojant su naviku, minimaliai veikiant sveikiems audiniams. Radiochirurgija naudojama nedidelio dydžio navikams pradiniuose vystymosi etapuose ir neveikiančiais navikais, esant sunkiai prieinamai ir didelei chirurginės intervencijos rizikai. Švitinimo sesijos metu vyksta nuolatinis naviko lokalizacijos nuskaitymas naudojant CT arba MRT, kuris leidžia tiksliausią poveikį. Palyginti su tradicine radioterapija, pacientai gerokai geriau toleruoja radiokirurginį gydymą ir nereikalauja ilgo reabilitacijos laikotarpio.

Izraelio gydymo privalumai

Gydymo chordoma Izraelyje yra:

• novatoriškas požiūris į navikų gydymą;
• taupantis poveikis pacientui;
• aukšto lygio specialistų konsultavimas;
• kokybės priežiūra ir stebėjimas.

Šiandien aukštos kvalifikacijos Izraelio specialistai gali teikti veiksmingą pagalbą ligoniams, sergantiems tokia chordoma.

Prognozė

Chordoma yra viena iš retiausių ir sunkiau diagnozuotų navikų. Tai gali įvykti bet kokio amžiaus, nepriklausomai nuo lyties.

Tuo pačiu metu jis dažnai aptinkamas tarp vyrų nuo 40 iki 60 metų. Specifinė patologija yra naviko formavimasis, susidedantis iš kaulinio audinio.

Būdingos vietos tam tikro naviko formavimui yra kaukolės ir krūminio bazės pagrindas.

Medicinos specialistų nuomonės apie chordomos klasifikaciją yra labai skirtingos. Kai kurie gydytojai tai vadina gerokai, atkreipdami dėmesį į santykinai lėtą augimą, metastazių retumą ir lokalizaciją. Tačiau ribotos gydymo galimybės dažnai sukelia tam tikras komplikacijas ir daugybę atkryčių.

Neoplazmų tipai

Apie tam tikro tipo šiuolaikinėje medicinoje esančius navikus informacijos beveik nėra. Pagal histologines savybes yra trys tipai:

1. Chondroidinė chordoma. Jam būdingas lėtas augimas, ne metastazuojantis ir savo struktūroje panašus į chondrosarkomą. Tai mažiausiai agresyvi galimybė.
2. Bendra chordoma. Didelis auglio augimo tempas, kuris po asimptominio laikotarpio 10-30% klinikinių atvejų suteikia metastazių.
3. Nediferencijuota chordoma. Agresyviausia chordomos variacija, kuri yra linkusi į metastazę 100% klinikinių atvejų, priešingai nei kiti.

Gana dažnai atvejai, kai gydytojai ima chondoma chondrosarkoma. Taip yra dėl to, kad apraiškų struktūra ir lokalizacija yra labai panašios. Pagrindinis skiriamasis chondrosarkomos bruožas yra tas, kad, skirtingai nei chordoma, jis lengvai susiduria su radioterapija ir jos prognozė yra palanki.

Patogenezės chordoma

Klasikinė naviko vieta ir vėžio ląstelių vystymasis prasideda vaisiaus notochord, tai yra stuburo srityje, likučių srityse. Pirmuosius vystymosi metus navikas progresuoja lėtai ir beveik nepastebimai, o pagrindiniai simptomai per nustatytą vystymosi laikotarpį gali būti paskirti:

• Galvos skausmas.
• Skausmas neoplazmoje.
• Laikinas galūnių tirpimas.

Remiantis išvardytomis savybėmis, konkretus navikas gali būti laikomas gerybiniu. Tačiau jos gilią vietą sunku pasiekti. Jei atsiranda nediferencijuotas ir paprastas akordas, per ateinančius trejus metus gali atsirasti pasikartojančių reiškinių, dėl kurių būtina atlikti reguliarius tyrimus ir chirurgines intervencijas.

Pagrindinės apraiškos

Išraiškų sunkumą ir tipą dažnai sukelia naviko vieta. Augimo procese navikas pradeda veikti netoliese esančioms nervų galūnėms.

Tiesiogiai chordomas išsivysto ant kaulo pagrindo, tačiau tuo pačiu metu plinta, jie gali suspausti stuburo smegenis, arterijas, nervus.

Pagal įvairius medicinos šaltinius galima nustatyti šiuos pagrindinius požymius ir simptomus:

1. Galvos skausmas ir galvos svaigimas.
2. Sutrikusio regėjimo ir klausos sutrikimai.
3. Galūnių skausmas, silpnumas ir tirpimas.
4. Tam tikrų kūno dalių koordinavimo ir mobilumo pažeidimas.
5. Skausmas tiesioginės chordomos pagrindu.
6. Šlapimo sistemos ir žarnyno pažeidimai.

Veiksmingi gydymo metodai

Chordoma yra retas navikas, galbūt kilęs iš akordų liekanų. Šiuo metu ji dažniau laikoma piktybine. Įvyksta netoli stuburo, gali būti bet kuriame lygyje, nuo uodegos iki kaukolės pagrindo.

Paprastai išsivysto suktoksifigalinėje arba okcipitalinėje bazilinėje kaukolės dalyje. Chordomos simptomus lemia naviko lokalizacija ir įvairių nervų pažeidimo laipsnis. Galimas dubens organų skausmas, parezė, jautrumo sutrikimai ir sutrikimai.

Diagnozė atliekama remiantis neurologinio tyrimo, radiografijos, CT, MR ir biopsijos duomenimis. Gydymas - chirurgija, spindulinė terapija.

Chordoma - įvairaus laipsnio piktybinių navikų auglys, galbūt atsirandantis dėl stuburo pirmtako. Visada yra šalia stuburo. Paprastai jis lokalizuojamas kryžkaulio ar kaukolės pagrindo srityje, tačiau jis taip pat gali paveikti kitas dalis. Gali atsirasti bet kuriame amžiuje.

Chordoma kaukolės pagrindo srityje dažniau diagnozuojama 20-40 metų amžiaus, sakralinės dalies navikai - 40-60 metų amžiaus. Vyrai kenčia du kartus dažniau nei moterys. Priežastys ir predisponuojantys veiksniai, turintys įtakos onkologinio proceso vystymosi tikimybei, lieka neaiškūs. Ligos paplitimas yra 1-3 nauji chordomos atvejai per 1 milijoną gyventojų.

Gydymą atlieka onkologijos, neurologijos ir vertebrologijos srities specialistai.

Chordomos patologinė anatomija

Auglio piktybinių navikų klausimas tebėra prieštaringas.

Kai kurie mokslininkai išskiria gerybines ir piktybines chordos formas, kiti mano, kad tokie navikai yra palyginti geri dėl lėto augimo ir retų metastazių.

Tačiau dėl didelio polinkio pasikartoti ir daugelio nepageidaujamų pasekmių šiuolaikiniai specialistai linkę laikyti chordoma kaip piktybinį procesą.

Chordoma yra minkštas vienas mazgas, padengtas gerai apibrėžta kapsulė. Piktybinio kurso atveju kapsulės yra silpnos.

Neoplazmas turi šarnyrinę struktūrą, pjūvio chordoma yra permatoma, šviesiai pilka, audiniuose matomos nekrozės sritys. Mikroskopija atskleidžia ląstelių polimorfizmą. Ląstelių branduoliai yra maži, hiperchrominiai. Ląstelėse matomi dideli vakuolai.

Piktybinių chordomų atveju aptinkama ląstelių anaplazija ir netipiniai mitozės rodikliai.

Chordomos simptomai

Simptomai priklauso nuo naviko augimo vietos, dydžio ir krypties. Klinikiniame paveiksle pastebimi tam tikrų nervų pažeidimo požymiai.

Chordoma, esanti kaukolės pagrinde, gali plisti į Turkijos balno regioną, giliai įkopti į kaukolę, į nosies ar orbitą. Su hipofizės suspaudimu gali atsirasti hormoninių sutrikimų.

Charakteristiniai bulbariniai sutrikimai, atsirandantys dėl nugaros, hipoglosalo ir glossopharyngealinio nervo.

Pacientams, sergantiems kaukolės bazės chordoma, galima nustatyti disartriją, rijimo sutrikimus ir balso (silpnumo, nosies) pokyčius iki aphonia.

Su įprastomis chordomomis stebimi kvėpavimo ir širdies ritmo sutrikimai dėl kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių centrų, esančių meduliuose, dalyvavimo.

Galimas regos sutrikimas dėl regos nervo suspaudimo. Proceso plitimo metu galima stebėti orbitos ar nosies gleivinės daigumą.

Chordomos krūmas gali plisti ir paviršutiniškai, ir pilvo ertmės ar mažo dubens kryptimi.

Stiprinant stuburo smegenų ir nervų šaknis, pasireiškia skausmas, apatinių galūnių silpnumas, jautrumo ir judėjimo sutrikimai, parezė ir dubens organų sutrikimai.

Kai chordoma yra netipinėje vietoje (gimdos kaklelio, krūtinės ar juosmens stuburo srityje), pastebimas skausmas ir neurologiniai sutrikimai, atitinkantys pažeidimo lygį.

Piktybinės ligos atveju pastebimas greitas naviko augimas. Chordoma dygsta slanksteliai arba kaukolės kaulai, metastazuojasi į regioninius limfmazgius, kepenis ir plaučius. Vėlesniuose etapuose atskleidžiamas vėžio intoksikacijos modelis.

Pacientai, sergantys chordoma, praranda svorį ir apetitą, jaučiasi nuolatinis silpnumas. Stebimi nuotaikos svyravimai, depresijos sutrikimai, anemija ir hipertermija.

Su metastazėmis plaučiuose, dusulys ir kosulys atsiranda su metastazėmis kepenyse - hepatomegalia, gelta ir ascitas.

Diagnozė chordoma

Diagnozė atskleidžiama atsižvelgiant į paciento istoriją, skundus, bendrojo ir neurologinio tyrimo duomenis bei tyrimo rezultatus. Pacientams, kuriems yra įtariama chordoma, skiriama žandikaulio radionuklozė (sakant nuo auglio vietos).

Radiografijos rodo didelius kaulų naikinimo plotus. Kartais kaulo defekto srityje plonos pertvaros gali būti matomos dalijant ertmę į kelias kameras. Kai chordoma yra sakraliniame regione, aptinkamas kryžiaus anteroposterioro dydis.

Padėties lokalizacija kaukolės regione pastebima spenoidinio kaulo rezorbcija.

Siekiant tiksliau nustatyti chordomos dydį, struktūrą ir paplitimą, nustatomas smegenų CT, smegenų MRT, stuburo CT ir stuburo MRT. Angiografija naudojama kraujagyslių įsitraukimui nustatyti.

Galutinė chordomos diagnozė nustatoma remiantis biopsijos ir vėlesnio histologinio audinio tyrimo rezultatais. Medžiaga yra paimta rentgeno spindulių kontrolėje. Regioninių limfmazgių būklė vertinama remiantis paveiktos teritorijos ultragarso duomenimis.

Plaučių metastazių, krūtinės ląstos rentgeno ir plaučių CT nustatymui bei antrinių židinių nustatymui kepenyse, pilvo ertmės ir kepenų MRT nuskaitymui.

Norint įvertinti bendrą kūno būklę, chordoma sergantiems pacientams nustatomas pilnas kraujo kiekis, šlapimo analizė ir biocheminis kraujo tyrimas. Pasirengimo operacijai metu nustatomas kraujo grupės ir Rh faktorius.

Esant somatinei patologijai pacientas siunčiamas konsultacijai atitinkamo profilio gydytojams (kardiologas, gastroenterologas, endokrinologas ir kt.).

Chordomos diferencinė diagnostika atliekama su nugaros smegenų ir smegenų navikais, sakraline chondrosarkoma, taip pat moterų lytinių organų navikais ir storosios žarnos vėžiu.

Chordomos gydymas ir prognozė

Pagrindinis chordomos gydymo metodas yra chirurginė intervencija. Dėl auglio vietos ir augimo galima tik radikaliai pašalinti tik nedidelę pacientų dalį.

Su radikalios chirurgijos galimybe, kartu su kapsulėmis atliekama pilna chordomos rezekcija. Kitais atvejais atliekama paliatyvioji chirurgija.

Dalinė chordomos išpjova gali sumažinti nervų struktūrų suspaudimą ir žymiai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Chordomų spindulinė terapija yra neveiksminga, tačiau dėl didelių techninių sunkumų atliekant operaciją šis metodas dažnai tampa labai svarbus paliatyviosios terapijos procese.

Radioterapija sumažina skausmo intensyvumą ir šiek tiek sumažina chordomos dydį. Švitinimas atliekamas naudojant rentgeno aparatą arba gama vienetą.

Kartu su tradiciniais radioterapijos metodais naudojama stereotaktinė chirurgija, kurios metu atliekamas tikslinis plonų gama spindulių spindulių poveikis chordomos regionui.

Chemoterapija gydant šią patologiją nenaudojama dėl naviko atsparumo chemoterapijai. Dėl dažnai pasikartojančių daugelio pacientų reikia pakartotinių spindulinės terapijos operacijų ir kursų.

Chordomos prognozę lemia piktybinių navikų lygis, onkologinio proceso paplitimas ir pirmosios chirurginės intervencijos sėkmė.

Vidutinė penkerių metų trukmės piktybinių chordomos formų išgyvenimo trukmė yra apie 30%, o vidutinė šių ligų patiriančių pacientų gyvenimo trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 metų.

Chordomos pasikartojimas laikomas prognoziniu nepalankiu ženklu.

SVARBU žinoti! Vienintelė priemonė artritui, artritui ir osteochondrozei, taip pat kitoms sąnarių ligoms ir raumenų bei kaulų sistemai, rekomenduojama gydytojų!