BIFIDA GYVENIMAS: pasireiškia jau pirmąjį vaisiaus vystymosi mėnesį ir apima tiek gyvybei pavojingas patologijas (stuburo išvarža, mielomeningocelė), tiek santykinai saugius defektus (nugaros smegenų lipomas, diastomatomijaziją, odos sinusą, dermoidą - spina bifida occulta).

Naujagimio defektas gali būti vertinamas pagal odos stigmą, atsirandančią dėl galvos skausmo (hipertrichozė, hemangioma, odos įkvėpimas, poodinė lipoma, nykštukas ir tt):

SPIN BIFIDA susidarymo rizikos veiksniai laikomi folio rūgšties trūkumu, hiperglikemija, hipertermija, anemija ir prieštraukuliniais vaistais.

Nėštumo metu SPIN BIFIDA nustatoma neurozonografijos (JAV) arba magnetinio rezonanso (MRI) metu.

Stuburo treniruotė yra padengta plonais meningais, pažeista skysčio ir infekcijos.

Dažniausiai stuburo išvaržos formuojasi lumbosakralinio stuburo lygyje, tačiau randamos gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos regionuose.

Nugaros smegenų su hidrocefalija ir Chiari anomalija (iki 70% atvejų) derinį sukelia užpakalinės kaukolės ir IV skilvelio struktūrų pažeidimas papildomos CSF erdvės sąlygomis - išvaržos išvaržos.

Intrakranijinės ir stuburo smegenų skysčio erdvės, sudarančios vieną visumą stuburo išvaržos atveju, sudaro bendravimo hidrocefaliją. Tuo pačiu metu, esant trikdymui CSF formavimosi užpakalinėje kaukolės fosoje (IV skilvelio), yra smegenų struktūrų (smegenų, smegenų kamieno) „neveikimas“ į stuburo kanalo (Chiari anomalija) lumenį.

Vaiko su stuburo išvarža gimimo metu tiesioginis pavojus gyvybei yra išvaržos sienos plyšimas ir jo turinio užsikrėtimas.

Nustatant skystį, nedelsiant atliekamas stuburo išvaržų pašalinimas.

Kartu su infekcinėmis komplikacijomis, dekompensuota hidrocefalija ir Chiari anomalija yra pagrindinės ankstyvos mirties priežastys vaikams, sergantiems spina bifida.

10-15% atvejų, norint normalizuoti cerebrospinalinio skysčio tūrį per pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį, atliekama skysčių manevravimo operacija (ventriculoperitoneostomy).

Atkreiptinas dėmesys, kad po to, kai buvo atliktas skysčių šaudymas ir nugaros stuburo išvarža, šie vaikai patiria ne mažiau kaip 2x intervencijas, skirtas koreguoti šuntavimo sistemą.

Dėl šios priežasties smegenų skysčio perteklinio tūrio kompensavimas skysčių manevravimo metu, stuburo išvaržų pašalinimas yra atliekamas be didelių sunkumų.

Bifidos nugaros skausmą dažnai lydi motoriniai ir jutimo sutrikimai, taip pat įvairaus sunkumo dubens organų funkcijos sutrikimas (paralyžius, parezė, šlapimo nelaikymas, šlapimo susilaikymas ir išmatos).

Didesniu mastu šie sutrikimai atsiranda dėl nugaros smegenų smegenų susidarymo šiame lygmenyje ir nėra chirurginės korekcijos.

Tačiau dėl naujų stuburo smegenų fiksavimo gali atsirasti naujų simptomų (skausmas, stuburo deformacija) ar padidėjęs esamų simptomų. Tokiu atveju gali būti reikalinga operacija, kad būtų pašalinta fiksacija.

SPIN BIFIDE occulta (paslėpta forma) - žr. Žemiau

Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

Jei norite rašyti komentarą, turite būti prisijungę.

Kas yra bifida, kaip gydyti ir kaip išvengti šios ligos

Bifida (spina bifida) nugaros dalis yra įgimta patologija stuburo ir nervinio vamzdžio vystyme. Liga apibūdinama kaip nesaugių slankstelių suskaidymas, nervinio vamzdžio nesusijimas palei nugaros smegenų ilgį. Bifidos liga dažnai būna susijusi su membranų išvaržomis per kaulų defektą.

Ligos bifida aprašymas

Liga dažnai lokalizuojama lumbosakraliniame regione, bet gali išsivystyti bet kurioje stuburo dalyje. Kuo didesnis nugaros stuburo trūkumas, tuo sunkiau ir pavojingiau liga.

Bifida liga yra neišgydoma, reikalauja chirurginės intervencijos. Operacija pašalina ligos priežastį, bet neužkerta kelio pasekmėms. Bifidos galinė dalis sugadina beveik visas kūno sistemas:

1. Neurologiniai pažeidimai. Bifido užpakalinė dalis sukelia netinkamą šlapimo pūslės inervaciją, žarnynas atitinkamai sutrikdo šių organų funkcijas, sukelia kojų motorinės funkcijos sutrikimus, net paralyžius. Jis taip pat gali sukelti galvos ir kaklo sąnario sutrikimą, vadinamą Arnoldo-Chiario sindromu, smegenų perėjimą į kaklo slankstelį. Tai traukia kalbos sunkumus, gebėjimą nuryti, smulkių motorinių įgūdžių ugdymą. Sunkiais mielomeningocelais maždaug 75% atvejų atsiranda hidrocefalija (per didelis skysčių kiekis smegenyse). Iškilo tik chirurginės intervencijos per pirmąsias gyvenimo dienas.
2. Ortopedija. Yra slankstelio kreivė, kuri suteikia komplikacijų klubo sąnario struktūrai, kojoms. Fizioterapijos procedūros padeda susidoroti su šiais sutrikimais, bet vėliau.
3. Širdies defektai.
4. Vizualiniai sutrikimai.
5. Reprodukcinės sistemos sutrikimas.

Patologijos formos

Yra trys šios sąlygos formos:

Paslėpta. Nėra jokių odos vientisumo pažeidimų. Skirtumas tarp slankstelių gali būti labai mažas. Ilgą laiką liga negali būti nustatyta dėl konkrečių skundų trūkumo. Tik nedaug pacientų gali turėti skrandžio ir žarnyno trakto sutrikimų, šlapimo pūslės, skoliozės, nugaros skausmo.

Bifidos priežastys

Iki šiol tiksliai sukeltos šios ligos priežastys nebuvo išaiškintos. Tačiau mokslininkai nustatė keletą priežasčių-rizikų, kurios prisideda prie patologijos vystymosi. Štai keletas veiksnių:

Neuroninio vamzdžio išsivystymo trūkumas. Trečiąją embriono vystymosi savaitę pradeda formuotis nervų sistema ir nervų vamzdis. Nugaros bifidos patologija išsivysto su šio proceso pažeidimais. Neuroninis vamzdelis lieka nepakankamai išsivystęs. Dėl to nervinio vamzdžio defektas sukelia skilvelio dalijimąsi.

Nugaros bifidos priežastys

Diagnostika

Šiuolaikinė medicina diagnozuoja nervų vamzdelio vystymosi defektus ankstyvosiose stadijose. Šiuo tikslu imamasi priemonių reguliariai tikrinti ir stebėti nėščias moteris. Naudojami šie diagnostikos metodai:

Alfa-fetoproteino kraujo tyrimas (pradinis baltymas). Jis atliekamas 16-18 nėštumo savaičių laikotarpiu. Padidėjęs šio baltymo kiekis kraujyje rodo dėmės pavojų. Vaisiai gamina šį baltymą mažais kiekiais. Baltymų lygis pakyla pažeidžiant nervų sistemos formavimąsi. Šioje analizėje būtina išskirti daugiavaisio nėštumo variantą ir tikslią nėštumo trukmę.

Bifida gydymas atgal

Suaugusiems chirurginis gydymas atliekamas tik su komplikacijų pasireiškimu. Rentgeno spinduliai ir MRT atskleidžia stuburo defektą, kurio pacientas gali nežinoti. Jei nustatoma diagnozė, reikia imtis priemonių, kad sumažėtų stuburo sužalojimo rizika šioje srityje.

Jei bifidos nugaros dalis randama nėštumo metu, gimimas eina per cezario pjūvį, kad būtų išvengta kūdikio nugaros smegenų sužalojimo, atsiradusio per gimimo kanalą.

Atsiradus naujagimiui atvira nugaros bifida, operacija atliekama per 24 valandas, kad ateityje būtų išvengta infekcijos. Ši operacija kruopščiai pašalina išvaržą, uždarant liumeną, bandydama nepažeisti nugaros smegenų. Operacija pašalina didelę nugaros smegenų ir išvaržos pažeidimą, tačiau nesaugo nuo kitų nervų sistemos pažeidimų.

Remiant palaikomojo gydymo priemones ir reabilitaciją po operacijos, pacientams rekomenduojama:

• fizioterapija
• dėvėti korsetą
• specialios ortozės
• terapinės pratybos

Prevencija

Yra keletas būdų, kaip išvengti ir sumažinti riziką susirgti šiuo defektu vaikams:

1. Pagrindinė veiksminga prevencinė priemonė yra nėštumo planavimas. Tai padės laiku nustatyti ir pašalinti vaiko sveikatos rizikos veiksnius.
2. Atsižvelgiant folio rūgštį. Pagal Europos standartus rekomenduojama gerti folio rūgštį prieš 3 mėnesius iki pastojimo ir 3 mėnesius nėštumo metu. Griežtai laikomasi tų, kuriems gresia pavojus. Gydytojas individualiai nurodo pageidaujamą folio rūgšties dozę, nes dozė taip pat yra nepriimtina, taip pat ir trūkumas.
3. Nėštumo metu kiekvieną mėnesį reikia ištirti akušerio-ginekologo.

Be folio rūgšties papildų (Foliber, Folacin), turite valgyti maisto produktų, kuriuose yra šio vitamino:

• ankštiniai augalai: pupelės, žirniai, žirniai, lęšiai, žemės riešutai, graikiniai riešutai
• tamsiai žalios daržovės: špinatai, petražolės, žalios salotos, šparagai, brokoliai
• citrusiniai, braškių, aviečių, juodųjų serbentų
• kukurūzai, Briuselio kopūstai, salierai, vynuogės, figos

Atgal bifida

Bifidos nugara yra sunki nepagydoma įgimta anomalija. Su šia liga stuburo sąsajos nėra visiškai suformuotos, smegenų nugarėlė nepasiekė visiško vystymosi, nervinis vamzdelis nėra uždarytas. Kokia yra tokio kurso prognozė ir kaip pagerinti paciento būklę, lieka matyti.

Kas yra bifida?

„Spina bifida“ negalima gydyti, būklė turi išlikti gyvybei. Atviroji neuroninio vamzdžio patologija turi tiesioginį poveikį nervų sistemai, raumenų sistemos ir motorinės funkcijos formavimui. Padėtis yra sudėtinga, nes nuo gimimo ir augimo proceso metu vaikas pasirenka korsetą, kad būtų kuo labiau užtikrintas fizinis aktyvumas, arba maksimaliai palengvinti judėjimo galimybę naudojant vežimėlį.

Ligos apimtis

Slankstelių suskaidymas dažniausiai pastebimas L5 ir S1 segmentų kūnų sujungimuose ir vyksta vidutinio sunkumo ir sunkių formų.

Esant vidutinio sunkumo slanksteliams. Jų funkcija yra prarasta, tačiau nugaros smegenys yra arba nekinta, nei šiek tiek pažeistos. Po operacijos yra galimybė atkurti prarastas smegenų funkcijas.

Sunkiais atvejais visi veiksmai yra skirti simptomų palengvinimui ir organų veikimo kontrolei. Jūs negalite tikėtis visiško atsigavimo.

Bifido galinė dalis gali vykti trimis etapais:

Tai paprasčiausia patologijos forma, kuri negali būti vizualizuota. Lumbosakralinio regiono defektas nustatomas tik rentgeno spinduliais. Rentgeno spinduliai rodo cistas ir navikus. Šiam etapui būdingas simptomų nebuvimas. Maži patologijos požymiai kūdikiui atsiranda bandant imtis pirmųjų žingsnių. Be to, simptomas, rodantis problemos buvimą, yra šlapimo nelaikymas.

• Myelomeningocele yra liga, kuri nustatoma iškart po vaiko gimimo. Per defekto kaulo plotą atsiranda smegenų membrana, kuri toliau sudaro maišelį su skysčiu. Ant odos, apimančios iškyšą, yra gumbų, hemangiomų, plaukų. Nugaros smegenys gali būti be deformacijos ir gali turėti mažą defektą.
• Lipomeningocele - pasižymi tuo, kad lipoidai ar riebaliniai audiniai įsiskverbia pro stuburo membraną, sukelia spaudimą, sutrikdo smegenų funkciją. Kartais patologinėje srityje cerebrospinalinis fragmentas pakeičiamas riebalų arba jungiamojo audinio plombomis.

Juosmens regionas kenčia dėl netoliese esančių organų gebėjimo normaliai funkcionuoti (šlapimo pūslė, tiesiosios žarnos).

Labiausiai sudėtinga spinalinė anomalija yra myelomeningocele. Ligos metu galvos smegenų, galvos smegenų ir nervų procesų membranos atsiranda kaulo deformacijos vietoje. Dažniausiai išvarža yra atvira ir neapima odos. Jei vaikas turi išgyvenimo galimybę, liga nesugeba išlaikyti šlapimo ir išmatų, parezė, paralyžius, psichikos negalios. Esant didelėms galimybėms išsivystyti hidrocefalija, reikia nedelsiant imtis chirurgų veiksmų.

Iškart po gimimo svarbu sukurti tokias sterilias sąlygas tokiems vaikams, nes daugeliu atvejų naujagimiai miršta nuo atviros teritorijos užsikrėtimo ir negyvena, kad pamatytų operaciją.

Priežastys

Po pastojimo moteriško kūno organizme vyksta visa procesų grandinė. Embriono smegenys ir stuburas formuojami plokščios formos plokštelės formos, po to jis yra vamzdžio formos. Kodėl neįmanoma tiksliai nustatyti nervinio vamzdžio suskaidymo, tačiau akivaizdu, kad tokį metamorfozę veikia įvairių veiksnių kompleksas. Tikėtina, kad tai yra paveldimi, mitybos ir aplinkos veiksniai. Dažniausiai pastebėtas ryšys dėl šių priežasčių:

• B grupės vitaminų trūkumas
• Didelis gliukozės kiekis motinos kraujyje apleistoje formoje.
• Antibiotikų terapija, vaistai nuo prieštraukulinių medžiagų.
• Genetinis polinkis (10% atvejų).
• Ankstyvas ar vėlyvas nėštumas.
• Etninis fonas.
• Nėščia nėščiosios dieta (svorio padidėjimas).
• Rūkymas ir alkoholiniai gėrimai nėštumo laikotarpiu.
• Kūno perkaitimas nėštumo metu (vonios, pernelyg karšta vonia).
• Perduoti infekciniai, peršalimo atvejai per pirmuosius tris mėnesius po pastojimo.
• Verta pažymėti, kad pirmasis gimimas yra labiau linkęs patologinei rizikai.

Simptomai

Spina bifida simptomai nėra tokio paties tipo. Patologijos forma ir sunkumo laipsnis veikia simptomų intensyvumą.

Galimi simptomai gimimo metu:

• Kryžminio juosmens srityje gali būti nedidelis gimtadienis, ertmė, mol.
• Maišymas juosmens srityje.
• Intensyvesni išsikišimai su pokyčiais odoje, atviros nugaros smegenys ir nervų procesai.

Sudėtinga spina bifida forma apima:

• Kojų paralyžius.
• Šlapimo sistemos pažeidimas. Šlapimo nelaikymas.
• Žarnyno patologija.

Sunkesni patologijos simptomai:

• Hydrocephalus. Normalizuoti skysčio skysčio srautą įvesti šuntą arba atlikti gydymą chirurginiu būdu per endoskopą.
• Smegenų judėjimas į gimdos kaklelio srities viršutinį slankstelį. Tuo pačiu metu sutrikdomas rijimo refleksas, stebimi kojų motoriniai sutrikimai ir kalbos pokyčiai.
• Ortopedinio pobūdžio problemos (displazija, skoliozė, kyphosis).
• Ankstyvas seksualinis vystymasis.
• Nestabili psicho-emocinė būsena.
• Pernelyg didelis svorio padidėjimas, nutukimas.
• Dermatologinės problemos.
• Miokardo patologijos.
• Vaizdo aparato veikimo sutrikimas.
• Šlapimo takų patologija.
• Nugaros raumenų raumenų pažeidimas.
• Problemos, susijusios su kvėpavimo aparato funkcija.

Diagnostika

Galima nustatyti anomalinį vystymąsi embriono laikotarpiu. Norėdami tai padaryti, atlikite šiuos diagnostikos metodus:

• Amniocentezė. Manipuliuojant moterimi, į pilvaplėvę implantuojama ilga adata. Tikslas yra patekti į amniono maišelį skysčių suvartojimui. Amniono testas lemia atviro vamzdžio defekto buvimą. Verta pažymėti, kad net ir tokia patikima analizė gali palikti nedidelius defektus.
• Ultragarsas. Nėštumo metu vaisiaus vystymasis atidžiai stebimas. Prenatalinis ultragarsas atskleidžia įvairias vaisiaus patologijas be didelės žalos motinai ir kūdikiui.
• Nuo 15 iki 20 savaičių alfa-fetoproteino kraujo tyrimas gali būti orientacinis. Taigi galima nustatyti nenormalius skeleto pokyčius.
• Jei gimimo metu simptomai yra lengvi arba jų nėra. Su diferencine diagnostika pagal MRI, CT, rentgeno spindulius, galite matyti nugaros bifidos ligą ir slankstelių skilimą.

Gydymas

Ligos bifida specifiškumas neišgydo ligos. Visi gydytojų ir giminių veiksmai skirti simptomams mažinti, nepageidaujamų reiškinių vystymuisi ir gyvenimo kokybės gerinimui. Suaugusiesiems, kuriems diagnozuota nugaros bifidas, ypač reikia nedelsiant pašalinti tokius nuokrypius kaip šlapimo sistemos ir tiesiosios žarnos patologija.

Pagrindinis gydytojų uždavinys:

• Nustatyti šlapinimosi procesą.
• Sustabdyti savavališką išmatų ir šlapimo išsiskyrimą.
• Chirurginė intervencija slankstelio skiltyje.
• Išlaikyti normalų vidaus organų veikimą.
• Sustabdyti stuburo sindromus.

Terapiniai metodai

Penktasis slankstelis yra labiausiai linkęs į destruktyvius procesus, tai nuolat sukelia šlapimo takų disfunkciją, spontanišką išmatų išsiskyrimą, visišką sphincters inervaciją. Naudojant sterilų kateterį, atliekamas urogenitalinio trakto kateterizavimas, sfinkteris atsipalaiduoja arba skatinamas atkurti tiesiąją žarną.

Fizioterapijos metodai, elektroterapija, novokaino blokada, adrenoreceptorių blokatoriai, paciento tikslingumo sąlygomis, padeda atkurti šlapimo pūslės funkciją.

Ne visi stuburo bifidos atvejai gali būti gydomi tokiais būdais, kartais pernelyg sunku sfinkterio spazmui ir švelninamas botulino toksinas. Verta paminėti, kad tokie veiksmai lemia skaidulų naikinimą, tačiau skubios intervencijos siekiant pašalinti spazmus yra visiškai pateisinamos. Taigi galima išvengti rimtų problemų - ilgalaikis šlapimo sulaikymas gali būti mirtinas dėl apsinuodijimo organizmu su toksinais.

Chirurginė intervencija

Kai bifida daugeliu atvejų yra sunku, be chirurgijos sunku tai padaryti. Kad išvengtumėte apsinuodijimo ir inkstų komplikacijų, uždėkite šlapimo pūslės stomą. Siekiant sukurti dirbtinę angą tarp organo ir išėjimo į išorę, naudojamas priedėlio audinys. Būtent šis audinys gerai įsitvirtina ir nėra linkęs atmesti.

Šiuolaikinė medicina vystosi, o daugelis problemų gydytojai išmoko išspręsti naudojant plastikinius ir bioorganinius implantus. Verta paminėti, kad tokiu būdu galima pakeisti sfinkterius ir atkurti paciento gebėjimą kontroliuoti šlapimo ir išmatų išsiskyrimą.

Chirurgija dėl nugaros smegenų yra pavojinga procedūra. Pagrindinis pavojus, kuris gali atsirasti laukiant, yra susijęs su bakterijų invazijos po membrana potencialu.

Implantai taip pat naudojami stuburo atkūrimui. Nuo tarpslankstelinių diskų naikinimo jie taip pat keičia protezus.

Po operacijos atsigavimo laikotarpis yra sunkus. Atkūrimo procedūros nėra patogios ir reikalauja ilgos buvimo vienoje padėtyje. Pacientams reikia daug dėmesio ir komforto.

Skaldymo procesas nebūtinai turi įtakos juosmens sričiai, kartais pastebima krūtinės ar gimdos kaklelio stuburo patologija. Tokiais atvejais dėmesys skiriamas virškinimo sistemos gydymui. Pacientas šeriamas į veną. Taip yra dėl žarnyno judrumo pažeidimo ir skrandžio fermentinės dalies disfunkcijos.

Siekiant išvengti neįgalumo visą gyvenimą, būtina sustabdyti sindromo stadijos vystymąsi. Tokie veiksmai galimi tik stabilizavus pacientą. Chirurginė intervencija yra svarbus žingsnis gerinant paciento gyvenimo kokybę.

Nugaros bifidos gydymas galimas po kūdikio gimimo. Pagrindinė sėkmingo rezultato sąlyga yra teisinga perinatalinė diagnozė. Ištraukę kūdikį iš motinos pilvo cezario pjūvio, jie nesukelia papildomų nugaros smegenų pažeidimų ir taip pat sukuria daugiau sterilių sąlygų naujagimiui patologiškai pasirodyti.

Meningocelės ar mielomeningocelės stadijose operacija yra būtina nedelsiant. Tai uždaro mėgintuvėlį ir apsaugo kaulų čiulpus nepažeistą. Būtina suprasti, kad gydytojai negali atstatyti sugadintų nervų ir procesų negrįžtamasis poveikis turės įtakos tolesnei plėtrai.

Šiuolaikiniame pasaulyje gydytojai išmoko uždaryti vamzdį įsčiose ir panaikinti slankstelių trūkumą, tačiau tokie metodai netaikomi masiškai. Gydytojai stengiasi išsaugoti kaulų ir raumenų sistemos funkcijas, visą šlapimo pūslės ir žarnyno funkciją.

Pagrindiniai pooperacinio gydymo metodai yra: ortozės, pratybų terapija, fizioterapija, korsetai.

Prognozė

Nugaros bifidos patologijos prognozės gali būti skirtingos, ir tai įtakoja daugelis veiksnių. Visų pirma, prognozė priklauso nuo nugaros nugaros nugaros smegenų ir kiek papildomų anomalijų lydi vystymosi procesas.

Jei jau yra sudėtingas mielodisplazijos kursas su hidrocefalija, dubens organų patologijomis, kaulų deformacijomis ir sąnarių paviršių naikinimu, progresuojančiu nugaros smegenų funkcijos trūkumu ir apatinės galūnės kraujotakos sutrikimu. Kaip gydymas baigsis priklausys nuo sutrikimo pobūdžio, pradėto gydymo savalaikiškumo, prevencinių priemonių po operacijos, kuriomis siekiama užkirsti kelią komplikacijoms.

Kalbant apie nepalankią prognozę, gali būti pažeidimo vieta krūtinės ląstos nugaroje. Kai kyphosis, hidrocefalija, pradiniai hidronefrozės vystymosi etapai, papildomos įgimtos anomalijos, prognozė yra dviprasmiška. Viskas priklauso nuo kūno būklės ir gydymo kokybės. Tinkamai prižiūrint vaikai gali jaustis gerai.

Su inkstų funkcijos sutrikimu ir komplikacijomis po skilvelio aplinkkelio, liga dažnai sukelia vyresnių vaikų mirtį.

Prevencija

Spina bifida yra siaubinga patologija, o mokslinė medicina nuolat ieško problemos sprendimo. Tiksliai aprašykite veikimo mechanizmą, kad būtų išvengta ligos. Vienintelis dalykas, kurį gydytojas vienbalsiai pareiškė, buvo būtinybė moteriai iki pat pradžios ir per pirmąjį trimestrą vartoti folio rūgštį. Yra tikimybė, kad šis sprendimas žymiai sumažino nervinio vamzdžio defektų tikimybę vaisiui. Dienos dozė, teigiamai veikianti moters kūną ir būsimų palikuonių vystymąsi, yra 400 mg vaisto.

Moteris nėštumo laikotarpiu turėtų mažinti kenksmingų objektų darbo aktyvumą. Visų vaistų priėmimas prieš vartojimą turėtų būti aptariamas su pagrindiniu gydytoju. Dažniausiai moterys atsisako vartoti vaistus iš vaistinių tinklų, pirmenybę teikdamos netradiciniams gydymo metodams.

Ateities kūdikio sveikata priklauso nuo moters gyvenimo būdo. Ligos įpročiai (rūkymas, priklausomybė nuo alkoholio, narkotinių medžiagų), aplaidus požiūris į sveikatą (nepakankamai gydomos infekcinės ligos) yra ligos, pasireiškusios naujagimiams nuo pirmosios gyvenimo dienos, priežastis. Moters tikslas yra būti motina, ir svarbu tai prisiminti iš sąmoningo amžiaus. Hipotermija, uždegiminiai procesai, lytiniu keliu plintančios ligos gali paveikti būsimų palikuonių gerovę.

Spina Bifida - Spina bifida

Bifida - Spina bifida nugaros dalis - stuburo apsigimimas, dažnai derinamas su membranos išvaržomis, išsikišusiomis per kaulų defektą. Jis taip pat dažnai derinamas su stuburo smegenų displazija (hipoplazija). Šis defektas atsiranda 3 - 4 nėštumo savaitę. Tai yra neužbaigtas nervų vamzdelio uždarymas nevisiškai suformuotame stuburo smegenyje. Be to, stuburo smegenų viršutinės dalies slanksteliai nėra visiškai suformuoti.

Spina bifida dažnis svyruoja nuo 1 iki 2 vienam 1000 naujagimių. Pakartotinių pristatymų dažnumas su šiuo defektu yra nuo 6% iki 8%, o tai rodo genetinį faktorių ligos vystymuisi. Didesnis šio patologijos dažnis vyresnėms motinoms gimusiems vaikams. Tačiau, nepaisant šių duomenų, 95% naujagimių, turinčių spina bifida, gimsta tėvams, neturintiems spina bifida. Kiti veiksniai, tokie kaip raudonukė, gripas, teratogeninės medžiagos, yra linkę.

Dažnai Shina bifida, turėdama minimalų sunkumą, yra „atsitiktinis atradimas“ ant roentgenofammos su skausmingais skausmais juosmens nugarkaulyje. Šis skausmas susijęs su raumenų pertekliumi juosmens srityje. Nesugebėjimas sulenkti penktojo juosmens slankstelio lanko (dažniausiai pasitaikanti patologija) šiek tiek „silpnina“ šio slankstelio stabilumą, palyginti su kryžkauliu ir ketvirtuoju juosmens slanksteliu. Tačiau dažnai tai nepadeda pacientui. Pakeliant krovinį būtina apsaugoti apatinę nugarą nuo didžiausios perkrovos ir sistemingai užsiimti pratimais, kad išlaikytų normalų, fiziologinį toną juosmens srities paviršiniuose ir giliuose raumenyse.

Spina bifida klasifikacija

Gydytojai išskiria tris spina bifida formas:

Spina bifida occulta. Dažnai ši forma vadinama latentine spina bifida, nes šiuo atveju nugaros smegenys ir nervų šaknys yra normalios, o nugaros dalyje taip pat nėra defektų. Šiai formai būdingas tik nedidelis stuburo slankstelių trūkumas arba spraga. Dažnai tokia patologijos forma yra tokia saikingai išreikšta, kad ji nesukelia jokių rūpesčių. Tokiu būdu pacientai net nežino apie šio vystymosi defekto buvimą ir sužino apie tai tik po rentgeno. Dažniausiai ši spina bifida forma atsiranda lumbosakraliniame stubure. Vienoje iš 1000 pacientų, turinčių tokią patologiją, gali būti pastebėta šlapimo pūslės ar žarnyno funkcijos, nugaros skausmo, kojų raumenų silpnumo ir skoliozės problemų.

Meningocele.

Tai pasireiškia, kai stuburo kaulai nėra visiškai uždarę nugaros smegenų. Tuo pačiu metu meningės išsilieja per esamą defektą maišelio, kuriame yra skysčio, pavidalu. Šis maišelis susideda iš trijų sluoksnių: dura mater, arachnoid mater ir pia mater. Daugeliu atvejų nugaros smegenys ir nervų šaknys yra normalios arba vidutinio sunkumo. Labai dažnai meningų „maišelis“ yra padengtas oda. Ši sąlyga gali pareikalauti operacijos.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Ši forma sudaro apie 75% visų spina bifida formų. Tai yra sunkiausia forma, kai dalis stuburo smegenų (vadinamųjų smegenų išvaržų) išeina per stuburo defektą. Kai kuriais atvejais „maišelis“ su nugaros smegenimis gali būti padengtas oda, kitais atvejais gali pasireikšti pats smegenų audinys ir nervų šaknys. Neurologinių sutrikimų laipsnis yra tiesiogiai susijęs su nugaros smegenų defekto lokalizavimu ir sunkumu. Kai stuburo smegenys yra įtrauktos į procesą, gali būti paveikta tik šlapimo pūslė ir žarnos. Sunkesni defektai gali pasireikšti kaip kojų paralyžius kartu su šlapimo pūslės ir žarnų disfunkcija.

Naujagimiams su spina bifida reikia gydymo, siekiant atkurti vientisumą, kad būtų išvengta tolesnės traumos ar infekcijos. Tada neurochirurgas įdeda audinį atgal į stuburo kanalą ir uždaro esamą defektą. Jei reikia uždaryti didelę defekto dalį, jums gali prireikti pagalbos ir plastikos chirurgo. Paprastai tokios operacijos yra neatidėliotinos ir atliekamos praėjus kelioms valandoms po vaiko gimimo.

Apie 80–90% vaikų, turinčių spina bifida, išsivysto hidrocefalija. Šiai ligai būdingas per didelis smegenų skysčio kiekis smegenų skilvelių sistemoje ir (arba) subarachnoidinėse erdvėse. Daugumai šių vaikų reikia šuntinės operacijos. Veikimo principas yra toks: „perteklius“ CSF, naudojant vamzdžių ir vožtuvų sistemas, patenka į natūralius žmogaus kūno ertmes (skilvelio-peritoninės šuntavimo į pilvo ertmę, skilvelio-prieširdės) į dešinę atriją ir tt). po operacijos paciento šuntas išlieka visą gyvenimą. Tiesa, vis dėlto ji turės būti pakeista kelis kartus.

Prognozė pacientams, sergantiems spina bifida

Dažniausiai yra nedideli vieno ar dviejų juosmens srities slankstelių poslinkio architektūros defektai, pasireiškiantys vaikystėje. Šiuo atveju, taikant tinkamą požiūrį į gydymą, prognozė yra palanki ir ši patologija ateityje neturės neigiamo poveikio.

Jei vaikui su spina bifida yra paraplegija (ty abiejų kojų paralyžius), tuomet jis bus priverstas naudoti vežimėlį. Jei klubuose yra judesių, vaikas turi gerą šansą, jis gali judėti su specialiomis atramomis.

Laimei, pacientai, sergantys spina bifida, gali aktyviai gyventi ir jiems rūpintis.

„Spina bifida“ gydymas

Mažo stuburo arkos defekto atveju, kaip minėta, gydant ir palaikant normalią juosmens srities funkciją, reikia taikyti pratimus nugaros raumenims ruošti ir nepamiršti kasmet atliekamų įprastinių tyrimų su vertebrologu.

Jei vaikas neturi kontraindikacijų (sunkių kartu atsirandančių kitų organų vystymosi deformacijų ar negrįžtamų neurologinių sutrikimų), spina bifida atlieka operaciją, kuri susideda iš išvaržų ir jo kojų atskyrimo nuo aplinkinių audinių, atidarant maišelį ir tiriant jo turinį. Esant šulinio ertmėje, stuburo smegenų šaknys yra kruopščiai izoliuotos, panardintos į stuburo kanalą, susmulkinama, o jo likučiai yra susiuvami virš nugaros smegenų. Atstumas tarp rankų uždarytas raumenų fasciniu atvartu. Operacija atleidžia pacientus nuo išvaržos, tačiau yra mažiau palanki neurologinių sutrikimų atvirkštinio vystymosi prasme, kuri yra negrįžtamų nugaros smegenų ir jo šaknų pokyčių pasekmė.

Pasitikėkite sveikatos priežiūros specialistais!

Vertebrologijos centras Dr. Vladimirovas

Svetainė nuolat užpildyta informacija.

Bifida atgal į vaikus

Bifida nugara (lotyniškas pavadinimas Spina bifida) yra sunkus įgimtas stuburo apsigimimas, kuriame nenuosekliai susilieja stuburo arkos. Daugeliu atvejų liga yra susieta su nugaros smegenų anomalijomis, iš kurių dažniausiai yra nugaros smegenys. Bifidos nugaros dalį galima laikyti genetiškai paplitusia patologija, nes ši naujagimių diagnozė nustatoma 7,1% šių defektų buvimo viename iš tėvų ar artimiausių kraujo giminaičių. Spina bifida prognozė yra palanki tik tuo atveju, jei kūdikis pradedamas iškart po gimimo, bet netgi sėkminga stuburo šuntavimo operacija neatmeta galimybės rimtoms būsimoms sveikatos problemoms (aktyvaus aksialinio skeleto augimo laikotarpiu).

Patologijos aprašymas

Bifida nugaros dalis yra sunki prenatalinė anomalija, kai sutrikdoma kaulų čiulpų ir slankstelių dalis, esanti virš atviros stuburo dalies dalies. Dažniausiai rezultatas yra stuburo arkos trūkumas arba ryškus deformavimas (daugiausia sakralinės ir juosmeninės dalies regione), dėl kurio stuburo smegenų per centrinį slankstelių kanalą išnyksta išvarža.

Šis stuburo defektas susidaro trečiąją nėštumo savaitę, todėl per šį laikotarpį moteris turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į mitybą, emocinę ir fizinę būklę, taip pat pakankamo folio rūgšties kiekio palaikymą mityboje, kuri yra būtina nervų vamzdelių defektams, įskaitant spina bifida, išvengti. Bifida).

Patologijos lokalizavimas retai sudaro 1-2 slankstelius: žala paprastai apima nuo 3 iki 6 gretimų slankstelių, kurie yra vienas už kito. Daugiau kaip 90% „Spina bifida“ atvejų atsiranda juosmens srityje ir krūtinėje, o likę 10% - apatinėje krūtinės dalies stuburo dalyje.

Po gimdymo tam tikrą laiką liga gali būti asimptominė, tačiau stuburo augimo ir ištęsimo metu neurologiniai simptomai bus intensyviai nustatyti. Vaikas gali nukentėti nuo nugaros skausmo (dažniausiai po paveiktuoju segmentu), parestezijos, parezės ir neuromuskulinės paralyžiaus.

Nugaros smegenų dezintegracijos patogenetinio mechanizmo pagrindas - neurologinio proceso, kuris yra vienas iš pagrindinių ontogenezės etapų (individualaus embriono vystymosi), pažeidimas. Neuruliacija yra nervų ritinių susidarymas, po kurio susilieja į nervinį vamzdelį.

Embriono nervų griovelių (plokštelių) uždarymas vyksta penkiais etapais.

Embrionų nervų sistemos stadijos

Suderinamumas su gyvenimu

Sunkiais atvejais Bifida nugarą gali lydėti gana pavojingi sutrikimai, kurie, nors ir pataisomi, gali sukelti rimtų komplikacijų, dėl kurių reikia reguliariai ištaisyti ir palaikyti gydymą. Šie nukrypimai apima:

sylvijos akveduko stenozė (kanalo susiaurėjimas, jungiantis smegenų skilvelius ir pripildytas pilkosios medžiagos);

Visoms šioms ligoms ir trūkumams būdinga didelė staigaus mirtingumo rizika, ypač jei vaikas gimė su mažu kūno svoriu, įgimtomis autoimuninėmis patologijomis ar kitomis sunkiomis ligomis (diabetu, kraujo ligomis, įvairiais navikais). Vaikai, kuriems diagnozuota Spina bifida, gimusi daugiavaisio nėštumo metu, susijusių komplikacijų rizika yra didesnė nei kitų kūdikių.

Išgyvenimo prognozė priklauso ne tik nuo savalaikio patologijos nustatymo, vaiko svorio gimimo metu ir imunologinio veiksnio, bet ir nuo sąlygų, kuriomis vaikas gyvens po išleidimo iš ligoninės. Ligos gydymui reikalingi chirurginiai metodai, todėl reabilitacijos ir atkūrimo laikotarpio sunkumą ir trukmę lemia aplinkos veiksniai: higienos režimas, psichoemocinė situacija šeimoje, šėrimo tipas ir kt. Daugeliu atvejų vaikų, kuriems diagnozuota Spina Bifida, išgyvenamumas yra daugiau nei 70%.

Svarbu! Pavojingiausias nervinio vamzdelio defektas vaisiui yra „atviras stuburas“ - defektas, kuriame kūdikis išsivysto kelis nugaros smegenų, aplinkinių nervų, arachnoidinės membranos ir dural srovės defektus, apsaugančius nugaros smegenis nuo pažeidimų. Ši liga sukelia rimtus neurologinius sutrikimus ir sutrikimus, dažniausiai nesuderinamus su gyvenimu.

Spina Bifida: rūšys

Spina bifida vaikams gali pasireikšti trimis būdais (priklausomai nuo sunkumo).

Spina bifida tipai

Nepaisant to, kad paslėpta spina bifida forma laikoma lengviausia, ji taip pat gali sukelti tam tikrus sutrikimus ir pasekmes kūno darbui. Dažniausia komplikacija yra odos anomalijos paveikto segmento srityje, nykstančios eigos, kurių regione nustatomi hiperpigmentuoti plotai ir sustiprintas plaukų augimas (plaukai paprastai turi tamsią spalvą ir auga kekėse). Liga taip pat gali būti predisponuojantis veiksnys, dėl kurio susidaro lipomai (gerybiniai jungiamojo audinio navikai, lokalizuoti poodiniuose riebaluose), ir anomalinis nugaros smegenų fiksavimas.

Svarbu! Jei oda, kurioje yra myelomeningocele, visiškai neapima išvaržos, yra didelė rizika, kad odos plyšimas ir minkštųjų audinių infekcija. Meningitas, susijęs su infekcijos fone, reiškia patologijas, turinčias didelę mirtingumo riziką, todėl vaikai, turintys tokią Spina bifida formą, prieš chirurginį gydymą turi nuolat kontroliuoti neonatologus ir chirurgus.

Ligos priežastys

Jei norite daugiau sužinoti apie žmogaus stuburo struktūrą, taip pat apsvarstyti jo skyrius, funkcijas ir ligų prevenciją, galite skaityti straipsnį apie tai mūsų portale.

Bifida nugarėlė vaikams reiškia embriono vystymosi defektus, kuriuose yra netinkamas užpildymas ir nervų vamzdelio formavimasis (būsimas stuburas). Viena iš šios grupės gydytojų ligų priežasčių vadinama vitamino B9 (folio rūgšties) trūkumu. Folio rūgštis dideliais kiekiais randama bulgarų pipiruose, menkių kepenyse, lapinėse salotose, žalumynuose, pomidoruose, svieste, todėl šie produktai turi būti pakankamai daug nėščios moters dietoje per dieną.

Jei su maistu nesuteikiate pakankamo vitamino B9, turite vartoti folio rūgšties tabletes (dozė svyruoja nuo 400 mg iki 1 g per dieną). Ginekologai pataria pradėti vartoti folio rūgštį 3-6 mėnesius iki planuojamo nėštumo, o ne tik moteriai, bet ir jos partneriui. Tai leidžia 60% sumažinti įgimtų stuburo defektų ir kitų raumenų ir kaulų sistemos defektų tikimybę.

Kitos priežastys, dėl kurių spina bifida gali sukelti vaisiaus augimą, yra (motinos pusėje):

• motinos infekcinės ligos, perkeltos nėštumo metu ir 2 savaitės prieš gydymą (tymų, sifilio, raudonukės, hepatito, parotito);
• antsvorį turinčios moterys;

Spina bifida diagnozavusių vaikų gimimo statistika taip pat leidžia daryti išvadą, kad mergaičių rizika išsivystyti 27 proc. Didesnė nei vyrų kūdikiams.

Svarbu! Jei moteris prieš nėštumą piktnaudžiauja alkoholiu, gali atsirasti makrocitozė. Tai būklė, kai kraujyje aptinkama daug didelių kraujo ląstelių. Tokie kūnai vadinami makrocitais. Makrocitai sunaikina vitaminą B9, todėl galite planuoti nėštumą tik praėjus mažiausiai 30 dienų nuo paskutinio alkoholinių gėrimų vartojimo.

Simptomai ir klinikinės ypatybės

Daugeliu atvejų „Spina bifida“ gerai matoma iš karto po gimimo. Kai nugaroje yra paslėptų formų, gali nebūti jokių išvaržos požymių, nes nervų šaknys ir nugaros smegenys nėra pažeisti švelniu kursu, tačiau nepaisant to, vaikas gali turėti netiesioginių simptomų, kurie yra pagrindinės patologijos (defekto) komplikacija. Tai gali būti įvairios displazijos (visų pirma klubo sąnarių displazija), klubinis pėdos, patologinis stuburo kreivumas, kuris neleidžia naujagimiui ilgai atsigulti ant kietų paviršių.

Jei norite sužinoti daugiau apie tai, kaip gydyti vaikų stuburo kreivumą, taip pat ieškoti būdų, priežasčių ir alternatyvių gydymo būdų, galite skaityti straipsnį apie tai mūsų portale.

Maždaug 2–3% vaikų per pirmuosius mėnesius po gimimo turi sisteminių raumenų ir kaulų skeleto pažeidimų, pasireiškiančių galūnių deformacijos ir fibrozės, taip pat reguliarių kontraktūrų (pasyviųjų judesių sąnariuose apribojimai). Beveik pusė naujagimių su spina bifida sutrikdo šlapimo pūslės funkciją, kuri greitai sukelia sunkias inkstų sistemos patologijas, pvz., Hidronefrozę - laipsnišką inkstų puodelių ir dubens išplitimą dysurinių sutrikimų fone, kartu su laipsniška inkstų parenchimos atrofija.

Ilgalaikis Spina bifida poveikis vyresniame amžiuje gali būti:

• mokymosi vėlavimas;
• beprasmybė, mažesnė dėmesio koncentracija;
• prasta atmintis;
• išreiškė problemas, susijusias su poreikiu atlikti aritmetines operacijas;
• odos ligos;
• padidėjusi polinkis į alergines reakcijas (ypač latekso produktams);
• lėtinės infekcinės ligos šlapimo takų ir virškinimo trakto.

Paaugliai, sergantys bifidos nugara, dažniau kenčia nuo depresinių ir neurotinių sutrikimų, todėl šiems vaikams reikia ypatingo dėmesio ir, prireikus, gali būti kontroliuojama psichologo ar psichoterapeuto.

Ar galima nustatyti patologiją prieš vaiko gimimą?

Ankstyva vystymosi patologijų diagnostika leidžia nustatyti galimus ankstyvo nėštumo etapo defektus ir defektus, kurie leidžia produktyviau išspręsti tolesnio vaisiaus išsaugojimo ir nėštumo problemos klausimą. Iki šiol yra keletas prenatalinio (prieš gimdymo) diagnozavimo metodų, skiriasi saugumu ir gautų rezultatų patikimumu.

Spina bifida diagnozė prieš gimdymą

Jei reikia, gydytojas gali paskirti papildomą laboratorinę diagnostiką estrogeno, hCG ir estriolio kiekiui nustatyti.

Gydymas ir prognozė

Gydymas „Spina bifida“ duoda geriausius rezultatus, jei jis atliekamas per 3 dienas nuo vaiko gimimo. Jei vaisiaus ištraukimo iš gimimo kanalo metu nugaroje randama išvarža, aplink ją esanti vietovė nedelsiant gydoma antiseptikais, o pati išvarža yra padengta steriliu audiniu, siekiant sumažinti infekcijos riziką.

Meningito ir kitų sunkių infekcinių ligų prevencijai atliekamas antibiotikų gydymas penicilinais, cefalosporinais, fluorochinolonais arba makrolidais. Naudojant tetraciklino antibiotikus, šios patologijos rezultatas yra silpnas, todėl šios grupės vaistai skiriami tik kartu su kitais vaistais.

Stuburo skilimo terapija vaikams atliekama chirurginiu būdu. Neonatologo chirurgas arba vaikų neurochirurgas nustato nugaros smegenis ir nervų šaknis stuburo erdvėje ir uždengia juos su ausimis. Esant pernelyg didelei smegenų skysčio sekrecijai, nurodomas manevravimas, kuris paprastai išsiskiria į pilvo ertmę. Dideliems dydžiams ar dideliam defekto lokalizavimui gydytojas taip pat dalyvauja plastikinių chirurgų darbe, kurio užduotis yra koreguoti odą ir koreguoti defekto uždarymą.

Pagalbinė terapija, vykdoma teikiant įprastą medicininę pagalbą vaikams, kuriems diagnozuota „Spina bifida“, taip pat gali būti:

• smegenų skilvelių manevravimas (su hidrocefalija);
• antibiotikų gydymas šlapimo takų infekcijoms;
• gipso tvarsčių, korsetų, padangų ir tvarsčių nustatymas nustatant ortopedines patologijas (pvz., klubo sąnario subluxacija).

Gydymo trukmė ligoninėje po operacijos gali būti nuo 2 iki 8 savaičių. Per šį laikotarpį gydytojas ne tik kontroliuoja žaizdos gijimą ir bendrą vaiko būklę, bet ir įvertina neurologinių sutrikimų (parezės, raumenų spazmų, paralyžių, traukulių ir pan.) Laipsnį.

Atkreipkite dėmesį! Prieš operaciją socialinių paslaugų atstovai gali kalbėtis su vaiko tėvais. Būtina suprasti tėvų pasirengimą teikti būtiną pooperacinę priežiūrą, kuriai reikia daug moralinės ir fizinės jėgos.

Gydymas prieš pristatymą

Prenatalinis Spina bifida gydymas ligoninėse naudojamas neseniai. Iki šiol nėra pakankamai įrodymų apie gimdos terapijos veiksmingumą. Daugelis neurochirurgų suabejojo ​​šio metodo naudojimo galimybe, nes jis susijęs su tam tikra rizika, įskaitant:

• abortas;
• gimdos randai;
• ankstyvas darbo pradžia;
• neigiamos pasekmės motinai ir vaisiui, susijusios su bendrosios anestezijos naudojimu.

Atkreipkite dėmesį! Moterų ir vaiko sveikatos atskleidimas papildoma rizika taip pat yra nepraktiška, nes 40 proc. Atvejų operacija turi būti pakartota po vaiko gimimo, kad būtų įdiegta šuntinė ir ištaisyta hidrocefalija.

Video - Spina Bifida: intrauterinė chirurgija

Bifida nugaros dalis yra sunkus įgimtas raumenų ir kaulų sistemos defektas, kuris, nors ir gali būti ištaisytas, gali sukelti rimtų komplikacijų (įskaitant negalios atvejus). Šios ligos profilaktika turėtų būti vykdoma planuojant nėštumą ir sudarant tinkamą, subalansuotą mitybą ir išlaikant sveiką gyvenimo būdą. Jei prenatalinio patikrinimo tyrimas atskleidė didelę nervų vamzdelių defektų tikimybę, pagal Sveikatos apsaugos ministerijos įsakymą medicinos komisija gali rekomenduoti moteriai dirbtinį abortą (kiekvienu atveju šis klausimas išsprendžiamas atskirai).

Atgal bifida

Sunkios įgimtos stuburo ir nugaros smegenų patologijos apima gana retą ligą, vadinamą Bifida. Ši liga yra nervinio vamzdžio defektas, pasireiškiantis jo neišsamiu uždarymu vaisiaus vystymosi metu. Liga pasižymi nenormaliu stuburo, nugaros smegenų ir aplinkinių nervų audinių vystymusi. Ši liga yra neišgydoma, diagnozė nustatoma visą gyvenimą, ir daugelis pacientų lieka neįgalūs.

Spina bifida, kadangi ši liga vadinama skirtingai, turi neigiamą poveikį visai kaulų ir raumenų sistemai, neuromuskulinei sistemai ir smegenims. Sunkiais atvejais tai sukelia sunkią negalią, o kartais ir paciento paralyžius.

Ligos gydymas gali tik sulėtinti nervų ir nugaros smegenų pažeidimus, taip pat atkurti motorinę veiklą. Bet netgi operacija visiškai neišgydo patologijos, nes neįmanoma grąžinti pažeistų stuburo audinių funkcijų.

Kas yra bifida

Liga yra gana reti - pasireiškia vienu atveju - 1-1,5 tūkst. Naujagimių. Patologijai būdingas neužbaigtas neuroninio vamzdžio uždarymas, nugaros smegenų ir kelių slankstelių išsivystymas, stuburo išvarža. Spina bifida gali būti stebimas per visą jo ilgį, tačiau 80% pacientų patologija pastebima juosmens srityje, dažniausiai S1 slankstelio lygmeniu.

XVII amžiuje buvo apibūdinta tokia liga, kuriai būdingas auglys panašus į stuburą. Būtent ši sąlyga buvo vadinama „Bifid“ nugara, nuotrauką galima rasti visose medicinos informacinėse knygose. Ir tik XIX a. Pabaigoje buvo nustatyta, kad patologija gali vykti latentinėje formoje, be išvaržos.

Priežastys

Mokslininkai vis dar nežinojo, kodėl kartais vaikas gimsta su spina bifida. Labiausiai tikėtina, kad patologija atsiranda dėl bendro genetinio ir išorinio neigiamo veiksnio poveikio vaisiui. Todėl galime išskirti šias ligos priežastis:

• paveldimas polinkis - šeimose, kur atsirado tokia patologija, yra 10 proc.
• folio rūgšties trūkumas nėščios moters organizme sukelia nenormalų nervų audinio susidarymą;
• cukrinis diabetas sukelia ligą, jei motina pirmąjį nėštumo trimestrą padidina gliukozės kiekį;
• motinos amžius po 40 metų padidina genetinių mutacijų tikimybę;
• tam tikrų vaistų, ypač antibiotikų ar antikonvulsantų, vartojimas;
• gerti alkoholį ar rūkyti;
• virusinės infekcijos, perkeltos ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu - raudonukė, gripas;
• nutukimas ar medžiagų apykaitos sutrikimai;
• pirmojo nėštumo trimestro aukštoje temperatūroje esančios moters poveikį organizmui, pavyzdžiui, lankantis vonioje ar saunoje.

Klasifikacija

Spina bifida atsiranda esant įvairaus sunkumo ar latentinei nugaros smegenų išsikišimui. Be to, atotrūkis gali būti stuburo sluoksnių lygiu - vadinamoji nugaros Bifida priekinė dalis. Jei slankstelių arkos yra suskaidytos, ši patologija vadinama nugaros Bifida posterior. Dažniausiai stuburo skylė yra uždaryta odos, tačiau yra visiško suskaidymo atvejų, kai stuburo smegenys yra atviros ir yra užsikrėtimo ir tolesnės žalos pavojus.

Priklausomai nuo defekto sunkumo, yra trijų tipų ligos. Lengva forma pacientas ilgą laiką gali nepastebėti jokių simptomų ir, esant sunkesniam kursui, yra įmanoma visiškas negalėjimas ir net mirtis po gimimo. Todėl atliekant diagnozę labai svarbu nustatyti patologijos formą.

• Lengviausias ligos eigas yra okupuoto Bifido nugara. Toks paslėptas spina bifida negali pasirodyti. Yra stuburo patologijų, tačiau nugaros smegenų ar nervų šaknų nėra. Pakeitimai odoje taip pat nėra labai pastebimi.
• Dažniausia vidutinio sunkumo patologija - meningocelė. Tai cistinė formacija, kuri išsiskiria už nugaros smegenų. Pia mater ir nervų šaknys išsikiša per nepadengtą stuburo kanalą. Daugeliu atvejų ši anomalija reikalauja chirurginio gydymo.
• Myelomeningocele yra sunkiausia ligos forma. Su juo, stuburo kanalas yra visiškai atviras, kartais net šioje vietoje oda yra nepakankamai išvystyta. Cistoje, kuri išsilieja per šią skilę, yra ne tik nervai, bet ir nugaros smegenų dalis. Net po chirurginio gydymo šia patologijos forma pacientas susiduria su negalia dėl nervų šaknų pažeidimo.

Simptomai

Pirmieji ligos požymiai gali būti pastebimi po vaiko gimimo. Tačiau jų sunkumo laipsnis priklauso nuo ligos sunkumo. Išoriniai simptomai skiriasi priklausomai nuo patologijos formos:

• su paslėptu skilimu, dažniausiai nėra pastebimų simptomų, juosmens stuburo lygyje gali būti nedidelis taškas arba ertmė;
• meningokelė rodo cistinę išsikišimą skysčio maišelio pavidalu;
• Myelomeningocele pasižymi atvira ertme, per kurią išsikiša nugaros smegenys ir nervai.

Be to, išspausdinus nervų šaknis, atsiranda kiti simptomai. Dažniausiai tai yra apatinių galūnių pažeidimas kaip parezė ar paralyžius, šlapimo pūslės ir žarnyno disfunkcija, stuburo kreivumas, nugaros ir kojų skausmas. Jų sunkumas priklauso nuo ligos sunkumo. Kai kuriems pacientams jie pasireiškia tik suaugusiems ir netrukdo normaliam gyvenimui.

Lengviausia spina bifida forma paprastai būna lumbosakraliniame regione slankstelio L5 lygiu. 75 proc. Pacientų patologija gali būti matoma dėl plaukuotumo stuburo, gimdos gleivinės, odos paraudimo ar pilkšnių, kurie yra apčiuopiami. Tačiau daugeliu atvejų patologija randama su amžiumi, kai atsiranda žarnyno ir šlapimo pūslės darbą kontroliuojančių nervų galūnių pažeidimo požymių ir kojų raumenų silpnumo požymiai. Pagrindinis šios ligos formos požymis yra šlapimo nelaikymas. Taip pat yra nugaros skausmas, vystosi skoliozė.

Meninotsele ir myelomeningocele taip pat dažniausiai pasireiškia juosmens regione. Todėl neurologiniai simptomai pasireiškia sumažėjusiu apatinių galūnių jautrumu ir urogenitalinės sistemos organų pablogėjimu. Galimi dubens organų pažeidimai, protinis atsilikimas ir nesugebėjimas mokytis, hidrocefalija. Jei virš C1 segmento pastebima išsikiša, galima visiškai apatinė kūno dalis. Dažni šių patologijos formų simptomai taip pat yra nepakankamas apatinių galūnių vystymasis, sumažėjęs jautrumas, šlapimo nelaikymas ir išmatos.

Diagnostika

Bifida nugaros dalis yra įgimta liga, kurią dažnai sukelia genetinė polinkis. Todėl diagnozę galima atlikti net nėštumo metu. Neuretinis vamzdelis vaisiuje paprastai užsidaro pirmojo gimdos mėnesio vystymosi mėnesio pabaigoje. Ir esant įprastoms diagnostikos priemonėms, šiuo metu galima nustatyti ligos buvimą.

Tačiau prenatalinės diagnozės trūkumas yra tas, kad jis negali nustatyti patologijos tipo. Būtent, svarbu užkirsti kelią komplikacijoms. Todėl rekomenduojama, kad visos nėščios moterys, turinčios įtarimą dėl stuburo defekto vystymosi vaikui, turėtų cezario pjūvį. Šiuo atveju galima išvengti stuburo smegenų pažeidimo atviro skilimo atveju, taip pat, jei reikia, nedelsiant atlikti operaciją, kad ją uždarytumėte. Jei įtariate, kad yra sunkus spina bifida, gali būti rekomenduojamas abortas, nes myelomeningocele daugeliu atvejų sukelia sunkią negalią.

Dažniausiai spina bifida buvimas aptinkamas atliekant nėščios moters ultragarso tyrimą. Genetiniai kraujo tyrimai taip pat reikalingi, o kartais ir amniocentezė - intrauterininis skysčių suvartojimas. Tai leidžia nustatyti atvirų stuburo deformacijų riziką. Jų galimybė rodo alfa-fetoproteino koncentracijos padidėjimą nėščių moterų ir amniono serume. Toks ankstyvas patologijos diagnozavimas leidžia pasirinkti saugesnį gimimo būdą, kad būtų išvengta nugaros smegenų pažeidimo ar infekcijos.

Naujagimio išoriniais ženklais galima nustatyti tik sunkias spina bifida formas, turinčias išvaržą. Galutinė diagnozė atliekama atlikus diagnostines procedūras. Papildomo tyrimo poreikis gali parodyti, kad yra nugaros, depresijos, taip pat mažas apatinių galūnių tonas.

Dažnai Bifida nugaros dalis suaugusiems diagnozuojama tik pagal planuojamus tyrimus arba pasibaigus gydytojui dėl neurologinių simptomų ar šlapimo nelaikymo. Nugaros stuburo defektas aptinkamas MRI, CT arba rentgeno spinduliais.

Gydymas

Ši liga laikoma neišgydoma, net jei palanki pasekmių trukmė lieka gyvybei. Tačiau gydymas vis dar būtinas. Visos terapinės priemonės turėtų būti skirtos išvengti nugaros smegenų ir nervų šaknų pažeidimų. Taip pat svarbu išsaugoti mažo dubens galūnių ir organų funkcijas.

Jei naujagimiams yra meningocelė ir myelomeningocelė, pageidautina, kad chirurginis gydymas būtų atliktas iškart po gimdymo. Operacija uždarys ertmę, išsaugos nugaros smegenų funkciją ir neleis tolesniam pažeidimui. Tai ypač svarbu atviroje ertmėje, nes šiuo atveju yra didelė infekcijos rizika, kuri gali sukelti mirtį. Išvaržos išvaržos, jei jame yra nugaros smegenų šaknys, jie panardinami į stuburo kanalą. Tada skylė uždaryta odos sklendėmis ir susiuvama.

Tačiau operacija neišsprendžia visų problemų, tai tik pirmasis gydymo etapas. Ir jei nervai buvo sugadinti, jie negali būti atstatyti. Todėl galūnių paralyžius ar parezė, kuri buvo pastebėta po gimimo, toks vaikas išliks gyvybei.

Be to, 80% vaikų, turinčių spina bifida, reikia smegenų aplinkkelio, nes jie vystosi hidrocefalija. Būtina užtikrinti skysčio nutekėjimą per šuntą, kuris yra sumontuotas gyvenimui.

Pooperaciniu laikotarpiu svarbu atlikti visas būtinas reabilitacijos priemones. Nuo tinkamos priežiūros pacientui priklauso nuo to, ar jis gali normaliai judėti. Nors sunkiais atvejais pacientams dažniausiai reikia vežimėlio, ramento ar specialios atramos. Būtina paruošti raumenis judėti netrukus po gimimo. Dėl šio masažo ir specialios gimnastikos. Lengviems ligos atvejams be išvaržos, pacientai gali normaliai gyventi.

Suaugusiems pacientams operacija nurodoma tik tuo atveju, jei yra sunkių neurologinių simptomų. Paprastai, jei jie serga šia liga, jis vyksta latentine forma. Todėl, siekiant išvengti komplikacijų, skiriamas konservatyvus gydymas. Tai gali būti terapinis pratimas, masažas, fizioterapijos metodai, ortopedinių korsetų naudojimas. Labai svarbu stiprinti imuninę sistemą, kad būtų išvengta pažeisto nugaros smegenų infekcijos.

Komplikacijos

Paprastai sunkioje formoje esančių vaikų nugaros bifidą lydi kitos vystymosi patologijos. Taip yra dėl stuburo struktūros pažeidimo. Dažniausiai patologija atsispindi smegenų būsenoje. Hidrocefalija gali išsivystyti dėl skysčio skysčio nutekėjimo, Chiari anomalijos, kai stuburo smegenys juda į viršutinę gimdos kaklelio slankstelį ir išspaudžia smegenis. Visa tai sukelia sunkų nervų sistemos pažeidimą. Galimas rijimo ar kalbos funkcijų pažeidimas, sumažėjęs viršutinių galūnių raumenų stiprumas, protinis atsilikimas. Be to, vaikas gali būti gimęs su neryškiu stuburo smegenų ar klubo displazijos sutrikimu.

Spina bifida yra rimta patologija, turinti įtakos viso organizmo būklei. Net jei gimimo metu defektas nėra labai pastebimas, ateityje suaugusieji ir vaikai sukurs įvairaus sunkumo pasekmes:

• sunkūs laikysenos pažeidimai, dažniausiai - skoliozė;
• blauzdos, plokščios pėdos ir kitos galūnių deformacijos;
• nutukimas;
• širdies sutrikimai;
• neryškus matymas;
• genorourinės sistemos patologijos, pvz., enurezė ar dažni infekcijos;
• žarnyno sutrikimas;
• meningitas;
• dermatologinės ligos, alergija lateksui;
• raumenų silpnumas, mėšlungis;
• prasta atmintis, maža dėmesio koncentracija, nesugebėjimas mokytis;
• depresija, neurozė.

Dėl šios priežasties daugeliu atvejų armija yra kontraindikuotina pacientams, sergantiems spina bifida. Karinė tarnyba yra įmanoma tik esant nedideliam patologijos laipsniui be komplikacijų ir matomų simptomų.

Prevencija

Pastaruoju metu daug dėmesio buvo skiriama nervų vamzdelio patologijų vaisiui prevencijai. Norėdami tai padaryti, planuojant nėštumo laikotarpį, moteriai rekomenduojama atlikti tyrimą ir gauti patarimą iš genetiko, bendrosios praktikos gydytojo ir ginekologo. Jei yra didelis nervų audinių defektų atsiradimo pavojus, reikia stengtis išvengti teratogeninių veiksnių poveikio vaisiui nėštumo metu.

Šiuolaikiniai tyrimai parodė, kad neuronų vamzdelio patologijų atsiradimas susijęs su tam tikrų mikroelementų, ypač folio rūgšties, trūkumu. Mokslininkai mano, kad papildomas šio mikroelemento srautas žymiai sumažina deformacijos riziką. Todėl daugelyje šalių moterims rekomenduojama kasdien vartoti 400 mg folio rūgšties tris mėnesius prieš gydymą, taip pat pirmąjį nėštumo trimestrą. Tai padeda kompensuoti jo trūkumą ir užtikrinti tinkamą vaiko nervų audinio vystymąsi.

Moteris nėštumo metu turėtų būti stebima ginekologo ir reguliariai tikrinama. Be kraujo tyrimų patologija gali būti nustatyta ultragarsu ar MRT. Kai randamas nervinio vamzdžio vystymosi defektas, moteriai dažnai rekomenduojama nutraukti nėštumą. Galų gale yra didelė rizika susirgti sunkia liga - myelomeningocele, kuri sukelia ankstyvą negalios ar naujagimio mirtį.

Nepaisant to, kad ši stuburo patologija yra retai, kiekvienai moteriai, planuojant vaiką, rekomenduojama užkirsti kelią jo vystymosi rizikai. Norint, kad vaisiaus nervų audinys susidarytų be nukrypimų, būtina pašalinti teratogeninių veiksnių įtaką ir užtikrinti, kad reikiami mikroelementai būtų pakankamai aprūpinti organizmu. Ir jei patologija atskleidžiama po gimimo, labai svarbu laiku atlikti gydymą. Tada pacientas sugeba sėkmingai prisitaikyti prie normalaus gyvenimo.