Sunkios įgimtos stuburo ir nugaros smegenų patologijos apima gana retą ligą, vadinamą Bifida. Ši liga yra nervinio vamzdžio defektas, pasireiškiantis jo neišsamiu uždarymu vaisiaus vystymosi metu. Liga pasižymi nenormaliu stuburo, nugaros smegenų ir aplinkinių nervų audinių vystymusi. Ši liga yra neišgydoma, diagnozė nustatoma visą gyvenimą, ir daugelis pacientų lieka neįgalūs.

Spina bifida, kadangi ši liga vadinama skirtingai, turi neigiamą poveikį visai kaulų ir raumenų sistemai, neuromuskulinei sistemai ir smegenims. Sunkiais atvejais tai sukelia sunkią negalią, o kartais ir paciento paralyžius.

Ligos gydymas gali tik sulėtinti nervų ir nugaros smegenų pažeidimus, taip pat atkurti motorinę veiklą. Bet netgi operacija visiškai neišgydo patologijos, nes neįmanoma grąžinti pažeistų stuburo audinių funkcijų.

Kas yra bifida

Liga yra gana reti - pasireiškia vienu atveju - 1-1,5 tūkst. Naujagimių. Patologijai būdingas neužbaigtas neuroninio vamzdžio uždarymas, nugaros smegenų ir kelių slankstelių išsivystymas, stuburo išvarža. Spina bifida gali būti stebimas per visą jo ilgį, tačiau 80% pacientų patologija pastebima juosmens srityje, dažniausiai S1 slankstelio lygmeniu.

XVII amžiuje buvo apibūdinta tokia liga, kuriai būdingas auglys panašus į stuburą. Būtent ši sąlyga buvo vadinama „Bifid“ nugara, nuotrauką galima rasti visose medicinos informacinėse knygose. Ir tik XIX a. Pabaigoje buvo nustatyta, kad patologija gali vykti latentinėje formoje, be išvaržos.

Priežastys

Mokslininkai vis dar nežinojo, kodėl kartais vaikas gimsta su spina bifida. Labiausiai tikėtina, kad patologija atsiranda dėl bendro genetinio ir išorinio neigiamo veiksnio poveikio vaisiui. Todėl galime išskirti šias ligos priežastis:

• paveldimas polinkis - šeimose, kur atsirado tokia patologija, yra 10 proc.
• folio rūgšties trūkumas nėščios moters organizme sukelia nenormalų nervų audinio susidarymą;
• cukrinis diabetas sukelia ligą, jei motina pirmąjį nėštumo trimestrą padidina gliukozės kiekį;
• motinos amžius po 40 metų padidina genetinių mutacijų tikimybę;
• tam tikrų vaistų, ypač antibiotikų ar antikonvulsantų, vartojimas;
• gerti alkoholį ar rūkyti;
• virusinės infekcijos, perkeltos ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu - raudonukė, gripas;
• nutukimas ar medžiagų apykaitos sutrikimai;
• pirmojo nėštumo trimestro aukštoje temperatūroje esančios moters poveikį organizmui, pavyzdžiui, lankantis vonioje ar saunoje.

Klasifikacija

Spina bifida atsiranda esant įvairaus sunkumo ar latentinei nugaros smegenų išsikišimui. Be to, atotrūkis gali būti stuburo sluoksnių lygiu - vadinamoji nugaros Bifida priekinė dalis. Jei slankstelių arkos yra suskaidytos, ši patologija vadinama nugaros Bifida posterior. Dažniausiai stuburo skylė yra uždaryta odos, tačiau yra visiško suskaidymo atvejų, kai stuburo smegenys yra atviros ir yra užsikrėtimo ir tolesnės žalos pavojus.

Priklausomai nuo defekto sunkumo, yra trijų tipų ligos. Lengva forma pacientas ilgą laiką gali nepastebėti jokių simptomų ir, esant sunkesniam kursui, yra įmanoma visiškas negalėjimas ir net mirtis po gimimo. Todėl atliekant diagnozę labai svarbu nustatyti patologijos formą.

• Lengviausias ligos eigas yra okupuoto Bifido nugara. Toks paslėptas spina bifida negali pasirodyti. Yra stuburo patologijų, tačiau nugaros smegenų ar nervų šaknų nėra. Pakeitimai odoje taip pat nėra labai pastebimi.
• Dažniausia vidutinio sunkumo patologija - meningocelė. Tai cistinė formacija, kuri išsiskiria už nugaros smegenų. Pia mater ir nervų šaknys išsikiša per nepadengtą stuburo kanalą. Daugeliu atvejų ši anomalija reikalauja chirurginio gydymo.
• Myelomeningocele yra sunkiausia ligos forma. Su juo, stuburo kanalas yra visiškai atviras, kartais net šioje vietoje oda yra nepakankamai išvystyta. Cistoje, kuri išsilieja per šią skilę, yra ne tik nervai, bet ir nugaros smegenų dalis. Net po chirurginio gydymo šia patologijos forma pacientas susiduria su negalia dėl nervų šaknų pažeidimo.

Simptomai

Pirmieji ligos požymiai gali būti pastebimi po vaiko gimimo. Tačiau jų sunkumo laipsnis priklauso nuo ligos sunkumo. Išoriniai simptomai skiriasi priklausomai nuo patologijos formos:

• su paslėptu skilimu, dažniausiai nėra pastebimų simptomų, juosmens stuburo lygyje gali būti nedidelis taškas arba ertmė;
• meningokelė rodo cistinę išsikišimą skysčio maišelio pavidalu;
• Myelomeningocele pasižymi atvira ertme, per kurią išsikiša nugaros smegenys ir nervai.

Be to, išspausdinus nervų šaknis, atsiranda kiti simptomai. Dažniausiai tai yra apatinių galūnių pažeidimas kaip parezė ar paralyžius, šlapimo pūslės ir žarnyno disfunkcija, stuburo kreivumas, nugaros ir kojų skausmas. Jų sunkumas priklauso nuo ligos sunkumo. Kai kuriems pacientams jie pasireiškia tik suaugusiems ir netrukdo normaliam gyvenimui.

Lengviausia spina bifida forma paprastai būna lumbosakraliniame regione slankstelio L5 lygiu. 75 proc. Pacientų patologija gali būti matoma dėl plaukuotumo stuburo, gimdos gleivinės, odos paraudimo ar pilkšnių, kurie yra apčiuopiami. Tačiau daugeliu atvejų patologija randama su amžiumi, kai atsiranda žarnyno ir šlapimo pūslės darbą kontroliuojančių nervų galūnių pažeidimo požymių ir kojų raumenų silpnumo požymiai. Pagrindinis šios ligos formos požymis yra šlapimo nelaikymas. Taip pat yra nugaros skausmas, vystosi skoliozė.

Meninotsele ir myelomeningocele taip pat dažniausiai pasireiškia juosmens regione. Todėl neurologiniai simptomai pasireiškia sumažėjusiu apatinių galūnių jautrumu ir urogenitalinės sistemos organų pablogėjimu. Galimi dubens organų pažeidimai, protinis atsilikimas ir nesugebėjimas mokytis, hidrocefalija. Jei virš C1 segmento pastebima išsikiša, galima visiškai apatinė kūno dalis. Dažni šių patologijos formų simptomai taip pat yra nepakankamas apatinių galūnių vystymasis, sumažėjęs jautrumas, šlapimo nelaikymas ir išmatos.

Diagnostika

Bifida nugaros dalis yra įgimta liga, kurią dažnai sukelia genetinė polinkis. Todėl diagnozę galima atlikti net nėštumo metu. Neuretinis vamzdelis vaisiuje paprastai užsidaro pirmojo gimdos mėnesio vystymosi mėnesio pabaigoje. Ir esant įprastoms diagnostikos priemonėms, šiuo metu galima nustatyti ligos buvimą.

Tačiau prenatalinės diagnozės trūkumas yra tas, kad jis negali nustatyti patologijos tipo. Būtent, svarbu užkirsti kelią komplikacijoms. Todėl rekomenduojama, kad visos nėščios moterys, turinčios įtarimą dėl stuburo defekto vystymosi vaikui, turėtų cezario pjūvį. Šiuo atveju galima išvengti stuburo smegenų pažeidimo atviro skilimo atveju, taip pat, jei reikia, nedelsiant atlikti operaciją, kad ją uždarytumėte. Jei įtariate, kad yra sunkus spina bifida, gali būti rekomenduojamas abortas, nes myelomeningocele daugeliu atvejų sukelia sunkią negalią.

Dažniausiai spina bifida buvimas aptinkamas atliekant nėščios moters ultragarso tyrimą. Genetiniai kraujo tyrimai taip pat reikalingi, o kartais ir amniocentezė - intrauterininis skysčių suvartojimas. Tai leidžia nustatyti atvirų stuburo deformacijų riziką. Jų galimybė rodo alfa-fetoproteino koncentracijos padidėjimą nėščių moterų ir amniono serume. Toks ankstyvas patologijos diagnozavimas leidžia pasirinkti saugesnį gimimo būdą, kad būtų išvengta nugaros smegenų pažeidimo ar infekcijos.

Naujagimio išoriniais ženklais galima nustatyti tik sunkias spina bifida formas, turinčias išvaržą. Galutinė diagnozė atliekama atlikus diagnostines procedūras. Papildomo tyrimo poreikis gali parodyti, kad yra nugaros, depresijos, taip pat mažas apatinių galūnių tonas.

Dažnai Bifida nugaros dalis suaugusiems diagnozuojama tik pagal planuojamus tyrimus arba pasibaigus gydytojui dėl neurologinių simptomų ar šlapimo nelaikymo. Nugaros stuburo defektas aptinkamas MRI, CT arba rentgeno spinduliais.

Gydymas

Ši liga laikoma neišgydoma, net jei palanki pasekmių trukmė lieka gyvybei. Tačiau gydymas vis dar būtinas. Visos terapinės priemonės turėtų būti skirtos išvengti nugaros smegenų ir nervų šaknų pažeidimų. Taip pat svarbu išsaugoti mažo dubens galūnių ir organų funkcijas.

Jei naujagimiams yra meningocelė ir myelomeningocelė, pageidautina, kad chirurginis gydymas būtų atliktas iškart po gimdymo. Operacija uždarys ertmę, išsaugos nugaros smegenų funkciją ir neleis tolesniam pažeidimui. Tai ypač svarbu atviroje ertmėje, nes šiuo atveju yra didelė infekcijos rizika, kuri gali sukelti mirtį. Išvaržos išvaržos, jei jame yra nugaros smegenų šaknys, jie panardinami į stuburo kanalą. Tada skylė uždaryta odos sklendėmis ir susiuvama.

Tačiau operacija neišsprendžia visų problemų, tai tik pirmasis gydymo etapas. Ir jei nervai buvo sugadinti, jie negali būti atstatyti. Todėl galūnių paralyžius ar parezė, kuri buvo pastebėta po gimimo, toks vaikas išliks gyvybei.

Be to, 80% vaikų, turinčių spina bifida, reikia smegenų aplinkkelio, nes jie vystosi hidrocefalija. Būtina užtikrinti skysčio nutekėjimą per šuntą, kuris yra sumontuotas gyvenimui.

Pooperaciniu laikotarpiu svarbu atlikti visas būtinas reabilitacijos priemones. Nuo tinkamos priežiūros pacientui priklauso nuo to, ar jis gali normaliai judėti. Nors sunkiais atvejais pacientams dažniausiai reikia vežimėlio, ramento ar specialios atramos. Būtina paruošti raumenis judėti netrukus po gimimo. Dėl šio masažo ir specialios gimnastikos. Lengviems ligos atvejams be išvaržos, pacientai gali normaliai gyventi.

Suaugusiems pacientams operacija nurodoma tik tuo atveju, jei yra sunkių neurologinių simptomų. Paprastai, jei jie serga šia liga, jis vyksta latentine forma. Todėl, siekiant išvengti komplikacijų, skiriamas konservatyvus gydymas. Tai gali būti terapinis pratimas, masažas, fizioterapijos metodai, ortopedinių korsetų naudojimas. Labai svarbu stiprinti imuninę sistemą, kad būtų išvengta pažeisto nugaros smegenų infekcijos.

Komplikacijos

Paprastai sunkioje formoje esančių vaikų nugaros bifidą lydi kitos vystymosi patologijos. Taip yra dėl stuburo struktūros pažeidimo. Dažniausiai patologija atsispindi smegenų būsenoje. Hidrocefalija gali išsivystyti dėl skysčio skysčio nutekėjimo, Chiari anomalijos, kai stuburo smegenys juda į viršutinę gimdos kaklelio slankstelį ir išspaudžia smegenis. Visa tai sukelia sunkų nervų sistemos pažeidimą. Galimas rijimo ar kalbos funkcijų pažeidimas, sumažėjęs viršutinių galūnių raumenų stiprumas, protinis atsilikimas. Be to, vaikas gali būti gimęs su neryškiu stuburo smegenų ar klubo displazijos sutrikimu.

Spina bifida yra rimta patologija, turinti įtakos viso organizmo būklei. Net jei gimimo metu defektas nėra labai pastebimas, ateityje suaugusieji ir vaikai sukurs įvairaus sunkumo pasekmes:

• sunkūs laikysenos pažeidimai, dažniausiai - skoliozė;
• blauzdos, plokščios pėdos ir kitos galūnių deformacijos;
• nutukimas;
• širdies sutrikimai;
• neryškus matymas;
• genorourinės sistemos patologijos, pvz., enurezė ar dažni infekcijos;
• žarnyno sutrikimas;
• meningitas;
• dermatologinės ligos, alergija lateksui;
• raumenų silpnumas, mėšlungis;
• prasta atmintis, maža dėmesio koncentracija, nesugebėjimas mokytis;
• depresija, neurozė.

Dėl šios priežasties daugeliu atvejų armija yra kontraindikuotina pacientams, sergantiems spina bifida. Karinė tarnyba yra įmanoma tik esant nedideliam patologijos laipsniui be komplikacijų ir matomų simptomų.

Prevencija

Pastaruoju metu daug dėmesio buvo skiriama nervų vamzdelio patologijų vaisiui prevencijai. Norėdami tai padaryti, planuojant nėštumo laikotarpį, moteriai rekomenduojama atlikti tyrimą ir gauti patarimą iš genetiko, bendrosios praktikos gydytojo ir ginekologo. Jei yra didelis nervų audinių defektų atsiradimo pavojus, reikia stengtis išvengti teratogeninių veiksnių poveikio vaisiui nėštumo metu.

Šiuolaikiniai tyrimai parodė, kad neuronų vamzdelio patologijų atsiradimas susijęs su tam tikrų mikroelementų, ypač folio rūgšties, trūkumu. Mokslininkai mano, kad papildomas šio mikroelemento srautas žymiai sumažina deformacijos riziką. Todėl daugelyje šalių moterims rekomenduojama kasdien vartoti 400 mg folio rūgšties tris mėnesius prieš gydymą, taip pat pirmąjį nėštumo trimestrą. Tai padeda kompensuoti jo trūkumą ir užtikrinti tinkamą vaiko nervų audinio vystymąsi.

Moteris nėštumo metu turėtų būti stebima ginekologo ir reguliariai tikrinama. Be kraujo tyrimų patologija gali būti nustatyta ultragarsu ar MRT. Kai randamas nervinio vamzdžio vystymosi defektas, moteriai dažnai rekomenduojama nutraukti nėštumą. Galų gale yra didelė rizika susirgti sunkia liga - myelomeningocele, kuri sukelia ankstyvą negalios ar naujagimio mirtį.

Nepaisant to, kad ši stuburo patologija yra retai, kiekvienai moteriai, planuojant vaiką, rekomenduojama užkirsti kelią jo vystymosi rizikai. Norint, kad vaisiaus nervų audinys susidarytų be nukrypimų, būtina pašalinti teratogeninių veiksnių įtaką ir užtikrinti, kad reikiami mikroelementai būtų pakankamai aprūpinti organizmu. Ir jei patologija atskleidžiama po gimimo, labai svarbu laiku atlikti gydymą. Tada pacientas sugeba sėkmingai prisitaikyti prie normalaus gyvenimo.

Spina Bifida - priežastys, diagnozė ir gydymas

Dauguma tėvų baiminasi vaisiaus apsigimimų. Ypač kai kalbama apie centrinę nervų sistemą. Paprastai visa vaisiaus nervų sistema yra nugarinės plokštelės pavidalu, kuris tada tampa vamzdžio forma.

Neuroninis vamzdis yra nugaros smegenų pagrindas, kuris išlaiko kai kuriuos jo struktūros bruožus, ir smegenis, kurios embriono vystymosi metu labai pasikeičia. Neuroninė plokštelė susidaro trečiąją embriono vystymosi savaitę, o antrojo trimestro pabaigoje beveik visiškai susidaro centrinė nervų sistema.

Ateities stuburo pagrindai formuojami aplink nervinį vamzdelį ir yra visiškai priklausomi nuo jo struktūros. Slankstelio kūnas ir lankas išsivysto iš skirtingų primordijų ir susilieja, sudarant stuburo smegenų kanalą. Jei yra nervų vamzdelio vystymosi nepakankamumas, jis taip pat veikia stuburo būklę, sutrikdydamas kūno ir slankstelio lanko derinį.

Savo ruožtu stuburo vystymasis įtakoja nervinio vamzdžio formavimąsi. Šių procesų pažeidimo pasekmės gali būti nuo beveik nepastebimų iki gyvybei pavojingų.

Kas yra nugaros bifida?

Spina bifida yra nervų vamzdelio susidarymo sutrikimas, dėl kurio atsiranda neįprastas stuburo ir nugaros smegenų vystymasis.

Tai pasireiškia tuo, kad tarp kūno ir slankstelio arkos yra atotrūkis, kuris gali būti padengtas raumenimis ir fascijomis, tačiau to gali nepakakti, o nugaros smegenų membranos ar nervų audinys išsikiša į defektą. Liga gali pasireikšti įvairiais laipsniais ir turi skirtingą pavojų vaiko gyvybei ir sveikatai.

Savybės

Šios ligos bruožai yra tai, kad jis gali būti diagnozuotas net pradiniame embriono vystymosi etape, tačiau labai sunku nustatyti vystymosi defektų sunkumą. Tai gali būti svarbu, nes tokios ligos buvimas yra abortų priežastis.

Paprasčiausia atveju pacientas gali nežino jo ligos, kol jis nesusiduria su didele fizine įtaka. Sunkiausiose - nugaros nugaros nugaros nugaros nugaros smegenų defektas, o centrinės nervų sistemos dalis išsikiša. Tai sukelia vaikui dideles kančias ir daro jį neįveikiamą.

Mūsų skaitytojų istorijos!
„Aš pats išgydau savo skausmą. Tai buvo 2 mėnesiai nuo to laiko, kai pamiršau apie nugaros skausmus. O, kaip aš kentėjau, skauda nugarą ir kelius, aš tikrai negalėjau normaliai vaikščioti. Kiek kartų aš einu į polikliniką, bet ten buvo paskirtos tik brangios tabletės ir tepalai, kurių nebuvo.

Ir dabar septintoji savaitė praėjo, nes nugaros sąnariai nėra truputį sutrikdyti, per dieną einu į darbą į Dachą, o aš einu 3 km nuo autobuso, todėl einu lengvai! Visa tai dėka šis straipsnis. Kiekvienas, turintis nugaros skausmą, yra būtina skaityti! "

Formos

Ligos formos skiriasi priklausomai nuo to, kaip stipriai pasireiškia nervinio vamzdelio defektas ir su tuo susijęs stuburo defektas.

Yra:

1. Paslėpta forma arba „Spina bifida occulta“ pasireiškia nedideliu stuburo defekto buvimu - stuburo slankstelių arkos nėra visiškai laikomos. Nugaros smegenys ir jos membranos yra nepažeistos. Pacientas neturi neurologinių simptomų ir dažnai nėra skeleto sistemos simptomų, o stuburo defekto aptikimas atsitiktinai pasireiškia ant rentgenogramos.
2. Meningocele. Be stuburo defekto, stuburo ir jo membranos susidaro. Nugaros smegenų membranos išsikiša į kaulų defektą, gali nukristi šaknų ir nervų dalis, kuri sukelia įvairius sutrikimus toje vietoje, kurioje šie nervai įkvepia ir mažėja.
3. Meningomielelė. Dalis nugaros smegenų audinio patenka į kaulinio audinio ir stuburo išvaržos defektą. Tai laikoma sunkiausia forma, nes yra reikšmingų motorinių ir jutimo sutrikimų, dėl kurių pacientas nuo gimimo yra išjungtas.

Būdinga aiški forma

Aiškiai apima meningocelio ir meningomielocelio (stuburo išvarža) apraiškas. Jų bendras bruožas yra ne tik kaulo defekto, bet ir stuburo smegenų, išsikišusių į jį, ir kai kuriais atvejais nervų audinių, buvimas.

Lengviausiu atveju meningocelė - tai maišelis iš stuburo, švelniavilnių ir minkštų nugaros smegenų lukštų, užpildytas smegenų skysčiu ir išsikiša į kaulų defektą.

Šiuo atveju sutrikdomas cerebrospinalinio skysčio cirkuliacija, kuri gali sukelti didelius neurologinius sutrikimus. Dažnai šis apsigimimas yra derinamas su hidrocefalija (smegenų skysčio nutekėjimo iš smegenų skilvelių pažeidimas).

Išvaržų šlaunies stuburo nervų šaknys gali nukristi, o tada sutrikdomas jautrumas ir (arba) judėjimas jų viduje ir toliau.

Šis defektas yra gydomas, jei jis atliekamas ankstyvame amžiuje. Jei tai nebus padaryta, vaikas gali likti išjungtas.

Kai meningomielocelė šerno išvaržoje patenka į nugaros smegenų dalį. Tai ne tik sukelia organų funkcijų pažeidimą, kuris įkvepia paveiktą teritoriją ir mažina, bet taip pat sukelia negrįžtamąjį nugaros smegenų struktūros pasikeitimą, kad net ir laiku atlikus operaciją, visiškai nesusidarytų.

Sunkiausiu atveju toks vystymosi defektas nepatenka į odą, nervų audinys išlieka embrioninių nervų plastikų vystymosi lygiu. Toks vice yra praktiškai nepagydomas.

Būdinga latentinei formai

Tai yra paprasčiausia ligos forma. Paslėpta, ji vadinama, nes jos simptomai yra nedideli ir gali pasirodyti ne iki pilnametystės. Šiuo atveju yra tik kaulų defektas, tačiau jo dydis yra mažas, raumenų audinys ir fascija patikimai padengia jį, o nugaros smegenų išvarža nėra suformuota.

Paprastai toks defektas atsiranda juosmens regione arba krūtinėje ir pasireiškia įvairiomis odos anomalijomis, nugaros skausmais. Kojų ar dubens organų jautrumo pažeidimai yra reti. Liga paprastai aptinkama juosmens srities radiografija.

Galinės bifidos priežastys ir patogenezė

Kelių veiksnių derinys lemia nervinio vamzdžio defektus. Visų pirma - tai genetinė polinkis. Tikimybė, kad vaikas su sutrikusi nervų vamzdžių formavimu, yra didesnis, jei vaiko tėvai ar vienas iš jų giminių kenčia nuo šios ligos paslėpta forma. Antrasis vaiko, turinčio vaiką su spina bifida, vaikas gali būti gimęs su tuo pačiu trūkumu.

Antras svarbus veiksnys yra motinos antikonvulsantų vartojimas. Karbamazepinas, valproinė rūgštis ir kiti vaistai, skirti epilepsijai ir kai kurioms kitoms psichinėms ligoms, sutrikdo folio rūgšties metabolizmą organizme.

Ateities motinos gyvenimo būdas taip pat svarbus - mityba, vitaminų trūkumas, cukrinis diabetas ir rūkymas motinai žymiai padidina patologijos atsiradimo riziką. Visi šie veiksniai gali būti derinami tarpusavyje.

Yra keletas variantų, kodėl normalaus nervinio vamzdžio uždarymo nėra. Kai kurie ekspertai mano, kad tai yra dėl sumažėjusio cerebrospinalinio skysčio apyvartos, kiti - kad yra augimo sustojimas arba, atvirkščiai, pernelyg didelis nervinio vamzdžio augimas. Kuris iš jų yra tiksliausias, dar nėra nustatytas.

Skausmas ir pertrauka per ilgą laiką gali sukelti sunkių pasekmių - vietinį ar visišką judėjimo apribojimą, net negalios.

Žmonės, išmoko iš kartaus patirties, naudojasi ortopedų rekomenduojamomis gamtinėmis priemonėmis, kad išgydytų nugaros ir sąnarius.

Simptomai ir funkcijos

Spinos bifida pasireiškimas priklauso nuo ligos formos ir gali skirtis nuo odos anomalijų latentinėje formoje, kurias sunku susieti su stuburo patologijomis į sunkius nervų sistemos pažeidimus.

Vaikams

Dažniausiai nepasireiškia latentinė nervų vamzdelio defektų forma vaikams. Retais atvejais vaikas gali išmokti vaikščioti vėliau nei savo bendraamžiais, tačiau tai nėra būtina.

Meningokelė sakraliniame regione dažnai pasireiškia tik tada, kai vaikas mokomas į puodą.

Skirtingai nuo sveikų bendraamžių, jis prastai kontroliuoja dubens organų funkcijas ir ne visada gali prašyti puodelio laiku.

Jei meningocelė yra juosmeninėje dalyje, šlapimo nelaikymas ir judėjimas kojose papildomas šlapimo ir išmatų nesuderinamumu.

Šiuo atveju vaikas negali išmokti vaikščioti, jei pažeidimo lokalizacija yra didesnė už trečiąjį juosmens segmentą, tada išsivysto abiejų apatinių galūnių paralyžius.

Meningomielelė pasireiškia kojų paralyžiumi, dubens organų disfunkcija, skausmu pažeistoje zonoje (apatinė nugaros dalis arba krūtinė). Jei defektas nėra padengtas oda, sergančiam vaikui pasireiškia nepakeliamas skausmas.

Neuronų vamzdelių defektai krūtinės ir kaklo stuburoje beveik neįvyksta, nes jie dažnai yra nesuderinami su gyvenimu.

Suaugusiems

Suaugusiesiems - dažniausiai paslėpta forma. Jis nesukelia didelių motorinių sutrikimų, tačiau gali atsirasti nugaros skausmas, per didelis plaukų augimas ir odos venos. Defektas gali būti apčiuopiamas.

Suaugusiųjų meningokelę lydi šlapimo ir išmatų šlapimo nelaikymas, sutrikusi lytinė funkcija, kojų pojūčio praradimo zonos, nestabili eiga arba savanoriškų kojų judesių nebuvimas.

Sunkiais atvejais pacientas keliauja vežimėliu. Net jei pacientas veikė kaip vaikas, kai kurie stuburo išvaržos požymiai gali trukti visą gyvenimą. Vaikams, sergantiems meningomieloceliu, retai gyvena suaugusiems, todėl ši liga suaugusiems žmonėms beveik nerasta.

Nugaros bifidos diagnozė

Šios ligos diagnostika atliekama keliais etapais. Planuojant nėštumą, būtina pasitarti su medicinos genetika. Jei moteris vartoja prieštraukulinius vaistus, turėtumėte pasikonsultuoti su neurologu apie gydymo režimo keitimą ir įsitikinkite, kad prieš pradėdami vartoti folio rūgštį.

Antruoju nėštumo trimestru analizuojama α-fetoproteino ir acetilcholinesterazės koncentracija kraujyje. Jei šių tyrimų rezultatai yra įtartini, atliekami pakartotiniai bandymai. Jei rezultatas bus patvirtintas, abortų klausimas iškyla.

Bifida gydymas atgal

Šios patologijos gydymas yra chirurginis. Su meningocele, išvarža perkeliama, jei ji apima nervų šaknis, jie turi būti atidžiai įkišti į vietą. Tada kaulų defektas uždaromas raumenimis ir fascijomis.

Kuo anksčiau vykdoma tokia operacija, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas augs sveikas.

Šiuolaikinės technologijos leidžia ją atlikti naujagimiams. Paslėpta gydymo forma nereikalinga, tačiau būtina stebėti pediatrą ir neurologą.

Ligų prevencija

Prevencija - savalaikis konsultavimasis su genetiku prieš planuojant nėštumą ir galimas jo atmetimas, jei rizika, kad vaikas turi patologiją, yra didelis.

Nėščia moteris turi vartoti folio rūgšties papildus, vitaminų kompleksus, gerai valgyti ir atsisakyti blogų įpročių.

Skausmas ir pertrauka per ilgą laiką gali sukelti sunkių pasekmių - vietinį ar visišką judėjimo apribojimą, net negalios.

Žmonės, išmoko iš kartaus patirties, naudojasi ortopedų rekomenduojamomis gamtinėmis priemonėmis, kad išgydytų nugaros ir sąnarius.

Paslėpta atgal bifida

SPIN BIFIDA. NEUROSURGINIS GYDYMAS

Spina bifida - visos įgimtos stuburo, nugaros smegenų ir nervų šaknų defektų grupės pavadinimas. Šis defektas yra nenuoseklus stuburo kaulų ir šalia jo esančių minkštųjų audinių susiliejimas, ypač dėl nugaros smegenų pažeidimo stuburo kanale.

Bifidos gale gali būti dvi formos:

(1) Atviras bifido (myelomeningocele arba meningocele) nugarėlis rodo akivaizdžius apsigimimus ir jų pasekmes vaiko gimimo metu.

(2) Paslėptas bifidos nugarėlis yra nedidelis odos anomalija, lydimas stuburo smegenų smegenų pažeidimų.

Abi formos apsigimimų formos gali pasireikšti bet kuriame stuburo aukštyje, pradedant nuo gimdos kaklelio ir baigiant lumbosakraliniu regionu.

Kas yra atvira atgal bifida?

Taigi atvira bifidos nugara yra stuburo ir nugaros smegenų defektas. Defektas atsiranda formuojant žmogaus embrioną ir randamas vaiko gimimo metu. Skiriami du pagrindiniai jų tipai:

a) Myelomeningocele (stuburo išvarža), kuri yra įvairių dydžių maišelis, gali būti padengta oda. Šis krepšys yra vaiko gale. Jame yra nugaros smegenų ir nervų šaknų.

b) Meningocelė (meningų išvarža) yra maišelis, kurį sudaro santykinai sveika oda ir meningės, kurios viduje nėra nei nugaros smegenų, nei nervų, bet tik smegenų skystis.

Myelomeningocele yra 10% mažiau paplitusi nei meningocelė. Šie defektai dažniausiai atsiranda lumbosakraliniame stubure ir rečiau sakralinėje, krūtinės ląstos ir gimdos kakloje (tokia tvarka).

Kas yra nugaros bifidos priežastis ir kokiame etape

atsiranda vaisiaus vystymasis?

Embrioninės nervų sistemos vystymasis vyksta labai greitai. Jis prasideda per pirmąsias dvi savaites po pastojimo. Iš audinio, apimančio embriono nugaros dalį (ektodermą), keteros (neuroninis krūmas), o tada - vaga (nervinis griovelis) ir, galiausiai, vamzdis (nervinis vamzdis). Šis vamzdelis, kaip kremalio, užsidaro nuo 4 iki 5 nėštumo savaičių (kai moteris vis tiek gali nežino, kad ji pastojo). Manoma, kad šiuo laikotarpiu bet koks veiksnys, paveldimas ir išorinis, gali užkirsti kelią nervinio vamzdžio uždarymui ir sukelti bifidos galą.

Nugaros bifidos atvejų skaičius svyruoja nuo 0,5 iki 4 kiekvienam 1000 naujagimiui. Šio trūkumo geografiniai, regioniniai ir rasiniai požymiai.

Nugaros bifida dažniau pasitaiko baltojoje rasėje ir rečiau - juodoje rasėje. Be to, šis defektas yra labiau paplitęs mergaičių nei berniukų. Kai kurie statistiniai duomenys rodo, kad kai kuriais mėnesiais, sezonais buvo užfiksuotas nugaros bifidos atvejų skaičius ir galimas šio defekto atvejų ryšys su gripo epidemijomis ar kitomis virusinėmis ligomis, kurios įvyko prieš 8–9 mėnesius iki vaikų, kuriems diagnozuota nugaros bifida, gimimo.

Eksperimentiškai eksperimentinių gyvūnų palikuonims, kuriems buvo naudojamos teratogenų turinčios medžiagos (aspirinas, tripaninis mėlynas ir netgi didelės A vitamino dozės), buvo galima sukelti bifido nugarą.

Žmonėms buvo pastebėtas spin bifida atvejų padidėjimas, kai nėščiosios epilepsijos buvo gydomos depakinu (natrio valproatu).

Taip pat pastebima tam tikra polinkis į nugaros bifidą šeimose, kuriose yra kitų įgimtų centrinės nervų sistemos apsigimimų (anencefalia, smegenų išvarža ir tt). Šeimose, kuriose vaikas kenčia nuo bifidos, rizika, kad antrasis vaikas gims su šiuo defektu, yra 5%. Kalbant apie dvynių gimimą, defektas gali atsirasti tiek viename, tiek abiejuose dvyniuose lygiomis dalimis.

Klinikiniai Spina Bifida padariniai

Nugaros stuburo trūkumas turi tokius akivaizdžius požymius, kad po gimdymo ir be jokių sunkumų jis gali būti greitai nustatomas, o tai reiškia ankstyvą gydymo kursą.

Šis defektas sukelia daugumą vaikų:

a) judrumo simptomai, kuriuos sudaro nepakankamas kojų ir (arba) kojų stiprumas ir judėjimas. Raumenų silpnumas pasireiškia žemiau nugaros smegenų pažeidimo lygio. Raumenys gali būti nepakankamai išsivysčiusi, gali būti raumenų atrofijos, taip pat dėl ​​to, kad raumenų silpnumas (kai kurie raumenys „traukia“ daugiau nei kiti) yra užkietėję.

b) jautrumo sutrikimas, kuris pasireiškia tuo, kad vaikas sumažina jutimo suvokimą, pvz., jausmas, liečiasi, skausmas, karštis ir šaltis odos zonose, kurias įkvėpė paveikti nervai.

c) trikdomas refleksas kojose.

(d) Sfinkterių sutrikimai, pasireiškiantys nepakankama šlapimo ir išmatų evakavimo kontrolė. Taip atsitinka tiek dėl to, kad vaikai nesijaučia noro evakuoti, ir dėl to, kad jiems trūksta jėgos kontroliuoti evakuaciją.

e) 70–80% vaikų, kuriems bifida buvo iš karto grįžta po gimimo arba hidrocefalija šiek tiek vėliau. Hidrocefalija - smegenų skysčio kaupimasis smegenų ertmėse (skilveliuose). Šio skysčio perteklius sukelia padidėjusį spaudimą smegenyse, o tai gali sukelti nepageidaujamų pasekmių, jei vaikas neveikia laiku.

Iš esmės žalos judrumui ir jutimo pažeidimams laipsnis priklauso nuo defektų lygio. Kalbant apie myelomeningocelę, jos pasekmės bus tokios reikšmingos, nes didelė žala turi daugiau nervų, einančių nuo smegenų iki nugaros smegenų.

Chirurginis nugaros bifidos gydymas

Vaikų anestezijos pažanga, naujų antibiotikų vartojimas ir geresnės žinios apie hidrocefaliją bei jos gydymas naudojant šiuolaikinius aplinkkelio metodus pagerėjo gyvybiškai svarbių vaikų, kenčiančių nuo bifidos, perspektyvos.

Kokia operacija?

Myelomeningocele uždarymas chirurginiu būdu turėtų būti atliekamas pirmąsias 24–28 valandas naujagimio gyvenime, kad:

a) išvengti nervų sistemos infekcijos (meningitas), t

b) užkirsti kelią neuralinės plokštelės džiovinimui išorėje, o tai gali pabloginti jo sužalojimą; t

c) kuo anksčiau, kad vaikas būtų ligoninėje, suteiktų galimybę tinkamai rūpintis vaiku tiek iš tėvų, tiek nuo slaugytojų.

Chirurginis gydymas turi būti atliekamas skubiai, jei yra pažeista myelomeningocele ir iš jo išsiskiria skystis.

Gydymą galima atidėti tik tuo atveju, jei šlapimo pūslė yra nepažeista arba dėl ypatingų aplinkybių, dėl kurių reikia vėluoti operaciją.

Kai kurie centrai nedirba vaikų, turinčių kitų sunkių vystymosi sutrikimų, kurie yra nesuderinami su gyvenimu, ir atsitinka, kad net tie vaikai, kurie jau yra gimę su visišku paraplegija (ty jie visiškai negali judėti kojomis), yra atmetami pasirinktinai.

Neurochirurgų gydytojai teigia, kad įvertinus vaiko bendrąją būklę ir nustatyta, kad jis sieja rimtus sužalojimus, kurie gali kelti grėsmę jo gyvybei - ir tėvų sutikimu vaikas turėtų būti operuojamas kuo greičiau.

Kas yra operacija?

Operacija atliekama pagal bendrąją anesteziją. Kūdikis guli ant skrandžio. Jis pašalina pažeistus audinius ir odą, visiškai nekeičiant nervų struktūrų myelomeningocele viduje. Po to galima uždaryti stuburo membranas, raumenis ir odą. Jei defektai yra labai reikšmingi, kartais reikalingi odos skiepai.

Intensyviosios terapijos skyriuje vaikas beveik iš karto pradeda maitinti. Kartais jis skiriamas antibiotikams. Galvos dydžiai matuojami kasdien, siekiant anksti diagnozuoti hidrocefaliją. Skenavimas arba ašinė kompiuterinė tomografija (OCT) atliekama tuo pačiu tikslu.

Ką daryti, jei išsivysto hidrocefalija?

Kaip minėta anksčiau, hidrocefalija atsiranda 70–80 proc. Vaikų su nugaros bifida. Jo požymiai yra pernelyg didelis galvos augimas, dirglumas, atsisakymas valgyti. Kartais vaikas sukasi akis. Diagnostiką tikrina UŠT.

Gydymas susideda iš ventriculo-peritoninės šuntos įrengimo. Viename gale vožtuvai įdedami į smegenų ertmes, o kiti yra prijungti prie prietaiso (iš tikrųjų taip pat ir vožtuvo), kurie reguliuoja tam tikro skysčio kiekio nutekėjimą per vamzdelį po oda (jis yra paslėptas, kaip garo šildymo vamzdžiai, paslėpti už sienų arba po grindimis) ). Iš jo skystis patenka į pilvo ertmę, kurioje jis absorbuojamas.

Po to, kai bus įdiegta šuntinė, pirmiausia turite užtikrinti, kad:

1) šuntas tinkamai veikė

2) nebuvo jokių šunų infekcijos požymių.

Paprastai vaikas gali būti iškrautas 7 dienas po šios antrosios operacijos.

Kokį stebėjimą turėtų atlikti neurokirurgas vaikui?

Vaikai, dirbantys bifido gale, turėtų gauti tokią pačią priežiūrą ir gydymą, kaip ir sveikiems bendraamžiams. Jie gali turėti tokias pačias vaikų ligas, kurias reikia skiepyti. Iš esmės vaiko priežiūra bus vykdoma prižiūrint jo gydomam pediatrui. Vaikai taip pat bus prižiūrimi specialistų komandoje, prižiūrint vyresniam pediatrui, kuriam priklauso neurochirurgas, neuropediatras, vaikų nefrologas, vaikų urologas, reabilitacijos gydytojas ir vaikų traumatologas. Kartais jums gali prireikti kitų specialistų, tokių kaip psichologas, vaikų chirurgas, oftalmologas ir kt.

Neurochirurgijos tyrimai turėtų būti atliekami pirmą kartą per mėnesį, po to - 6, po 12 mėnesių nuo vaiko išleidimo iš ligoninės, o po to kas 1–2 metus.

Ar šuntas amžinai? Ir kada jis turėtų būti pakeistas?

Kaip taisyklė, amžinai. Jei viskas vyks gerai, tada 10, 14 metų amžiaus vaikai turi prailginti šuntą, priklausomai nuo vamzdžio, įdedamo į pilvo ertmę, ilgio ir vaiko aukščio. Nors gydytojai periodiškai išnagrinės vaiką, tėvai turėtų žinoti, kas yra požymiai, kad šuntas tinkamai neveikia, kad nedelsdamas konsultuotųsi su pediatru. Šie požymiai yra pernelyg didelis galvos augimas, vėmimas, nerimas ir mažų vaikų čiurkšlės. Vyresni vaikai gali turėti galvos skausmą, vėmimą ir mieguistumą.

Šuntų montavimas neturėtų trukdyti vaikui, kiek įmanoma, normaliam gyvenimui. Šuntas nesukelia sužalojimų. Tačiau, jei vaikas, sergantis hidrocefalija, kenčia nuo galvos smegenų pažeidimo, tada, įdiegus šuntą, jam reikės specialios priežiūros, nes toks vaikas gali turėti daugiau intrakranijinių hematomų nei kiti vaikai, todėl būtina stebėti jo pediatrą arba ligoninėje.

Dauguma vaikų, turinčių myelomeningocelę ir hidrocefaliją (apie 70%), turės įprastą žvalgybą ir galės lankyti mokyklą. Kartais jie turi nedidelius rankinio įgūdžių pažeidimus ir vizualinio erdvinio suvokimo pažeidimus, kurie lengvai pašalinami mokymosi procese. Priklauso vaiko, turinčio nugaros bifidą, intelektiniai sugebėjimai

ne tik savo smegenų būklę, bet ir galimybes, kurias jo tėvai galės suteikti.

Ar vaikai su nugaros bifida gali turėti kitų nervų sistemos pažeidimų?

Yra 3 rūšių ligos, susijusios su nugaros bifida, tačiau jos yra labai retos.

(1) Arnoldo-Chiari defektas kyla dėl medulio lemputės susilpnėjimo, kuris yra ryšys tarp kaukolės ir stuburo pradžios, tai yra vieta, kur smegenys jungiasi su nugaros smegenimis. Naujagimių ligos simptomai - sunku kramtyti ir ryti. Diagnozė nustatoma naudojant branduolinį magnetinį rezonansą (NMR). Tokie simptomai yra labai pavojingi ir reikalauja nedelsiant atlikti chirurginę intervenciją, kad pašalintų kaukolę ir pašalintų medulio lemputės suspaudimą.

(2) Syringomyelia yra nugaros smegenų cistinė plėtra gimdos kaklelio regione. Liga gali sukelti silpnumą, judrumo trūkumą ir rankų jautrumo pažeidimą. Tai retai pasitaiko vaikams, dirbantiems dėl hidrocefalijos, bet jei pasireiškia simptomai, tikriausiai patikrinkite, ar šuntas veikia normaliai. Diagnozę patvirtina NMR. Chirurginis gydymas - tai kaukolės dekompresija jos sankryžoje su kaklo slanksteliais (kaip ir Arnold-Chiari).

(3) Nugaros smegenų pažeidimas. Retais atvejais randas po operacijos myelomeningocele paspaudžia ant nugaros smegenų ir trukdo jo augimui stuburo viduje. Simptomai gali būti kojų skausmas, silpnumas ir kojų judrumo stoka. Diagnozė nustatoma naudojant NMR ir elektromografiją. Chirurgija susideda iš randų pašalinimo, kad suspaustų stuburo smegenis. Čia būtina paaiškinti, kad jei nugaros smegenų pažeidimas aptinkamas tik rezonansinio tyrimo metu, vaikui nereikia chirurginės intervencijos. Būtina veikti tik simptomų atsiradimo atvejais.

Kas yra paslėptas bifida atgal?

Yra atvejų, kai naujagimiai turi nugarą, plaukus, angiomą arba nugarą ant nugaros odos. Kadangi ši defektų forma nėra tokia didelė kaip myelomeningomicele, tai dažnai nėra skiriama dėmesio ar laikoma lengviau. Ši anomalijų grupė yra žinoma kaip paslėpta bifida. Atvejų skaičius yra daug mažesnis nei myelomeningocele atvejų, jo santykis yra nuo 1 iki 6.

Kokie yra paslėpto bifidos požymiai?

Jie yra trijų formų:

a) Odos simptomai. Kaip jau sakėme, ant odos gali būti wen (lipomeningocele - VT) (3 pav.), Raudona dėmė (angioma), pjūvis, padengtas ilgais plaukais (hipertrikozė) arba skylė. Šie sutrikimai gali atsirasti bet kur ant nugaros, nuo kaklo iki dubens srities. Jie visada yra vidurinėje eilutėje arba labai arti jos.

b) Neurologiniai simptomai. Lygiai taip pat, kaip ir myelomeningocele, kojų raumenys, ypač kojos, gali būti silpni, bet beveik visada yra nereikšmingi. Kartais raumenų silpnumas ir kojų raumenų atrofija atsiranda vaikui ne gimimo metu, bet po metų. Taip pat yra trikdžių kojose ir refleksuose.

c) Sfinkterių simptomai. Vaikas gali patirti šlapimo ir išmatų evakavimo pažeidimus. Jis negali išlaikyti šlapimo, jis neturi išmatų. Šie simptomai gali pasirodyti tik tada, kai vaikas sulaukia 3 metų, kai sveiki vaikai paprastai gali kontroliuoti savo natūralius poreikius.

d) Ortopediniai simptomai. Kartais pirmas ženklas, kad vaikas turi paslėptą bifidos nugaros formą, yra asimetrija (viena pėdos mažiau nei kita) arba mažos kojų deformacijos. Vaiko traumatologas vaiko tyrimo metu turėtų atkreipti dėmesį, kad jis turi nervų sistemos pažeidimą

(e) Paslėptos nugaros bifidos hidrocefalija yra reta.

Kaip paslėpta bifida diagnozuojama?

Diagnozė lengvai nustatoma, jei vaikas turi visus pirmiau minėtus simptomus (odos pažeidimus, raumenų silpnumą, sfinkterio sutrikimus, vaikščiojimo ar kojų problemas). Kitais atvejais diagnozė yra sunki net patiems gydytojams.

Šią diagnozę patvirtina neuroradiologiniai tyrimai (UŠT arba NMR).

Ar operacijai reikia paslėpto bifida?

Paprastai reikia. Yra trys pagrindinės chirurginės indikacijos, susijusios su slepiamu nugaros formos bifida:

1) pažeidimai, susiję su nugaros smegenų susilpnėjimu ar jo šaknimis ir pažeidimais, sukeliančiais neurologinius sutrikimus, arba tie, kurie gali sukelti juos vėliau.

2) skylės, dar žinomos kaip fistulės, kurios gali sukelti infekciją (meningitą), ir

3) platus defektas, trukdantis tinkamai prižiūrėti vaiką.

Operacijos laiką nustato neurochirurgas. Šiuo metu gydytojai stengiasi veikti visais latentinės bifidos užpakalinės formos atvejais, net ir prevencijos tikslais, nes jei operacija atidedama, vaikas vėliau gali patirti tokius pažeidimus, kurie neįvyko, kai jis gimė. Kai kurie gydytojai veikia tik tada, kai pasireiškia simptomai, o tai rodo, kad patologinis procesas prasideda nuo nugaros smegenų ar nervų šaknų.

Kas yra paslėptų atgal bifida operacija?

Užpakalinės bifidos latentinės formos veikimą sudaro nenormalių audinių (lipomų ir kt.) Pašalinimas ir nugaros smegenų bei nervų šaknų išlaisvinimas. Dažnai ši operacija atliekama chirurginiu mikroskopu, kartais po nervų laidumo tyrimo, kuris leidžia jiems kuo mažiau išgelbėti operacijos metu. Nugaros smegenų membranų uždarymas turi būti atsargus, kad nesukeltų smegenų skysčio.

Kokios yra vaikų ir paslėptų bifidų prognozės ir stebėjimas?

Vaikų, turinčių latentinę nugaros bifidos formą, prognozė yra geresnė nei vaikams, kuriems yra mielomeningocelė, ir, kaip jau minėta, šioje ligos formoje hidrocefalija beveik niekada nėra. Kaip ir su myelomeningocele, kai kuriems vaikams reikia specialios priežiūros, kad jie neturėtų šlapimo takų infekcijų. Juos turėtų stebėti nefrologas ir vaikų ortopedas.

Bifidos (Spina Bifida) nugaros dalis vaikams ir suaugusiems

Suaugusiųjų bifidos nugara yra įgimta stuburo anomalija, kai kai kurie stuburo arkos nėra visiškai uždaryti. Patologija dažniausiai diagnozuojama kūdikiams, nes ji susidaro per pirmąsias nėštumo savaites, kai dedami gyvybiškai svarbūs organai ir sistemos. Spina bifida turi stiprų poveikį žmogaus kaulų ir raumenų sistemai, todėl reikia nedelsiant gydyti ar operuoti.

Kodėl liga vystosi?

Neįmanoma nustatyti tikslios nugaros bifidos atsiradimo priežasties. Tačiau yra tam tikrų veiksnių, kurie padidina jos atsiradimo tikimybę. Tai apima:

1. Genetinis polinkis. Jei šeimoje yra vaikas, kuris nesusitraukia nuo stuburo arkos, gimęs kitas kūdikis, yra didelė tikimybė, kad atsiras tas pats defektas. Moterims, turinčioms spina bifida arba artimųjų, turinčių šią patologiją, gresia pavojus.
2. Folio rūgšties trūkumas nėštumo metu. Vitaminas prisideda prie nervinio vamzdžio susidarymo vaisiaus vystymosi metu, todėl jo trūkumas yra kupinas įgimtų defektų atsiradimo.
3. Nepageidaujamas vaisto poveikis. Daugelis vaistų yra griežtai draudžiami nėštumo metu, nes jie turi teratogeninį poveikį. Jei moteris nežinojo, kas yra situacijoje, arba dėl jos sveikatos būklės, ji turėjo naudoti tam tikrus vaistus, o įgimtų apsigimimų rizika žymiai padidėja. Ypač jei reikia vartoti prieštraukulinius vaistus.
4. Diabetas. Tai provokuojantis veiksnys patologijos vystymuisi, ypač tada, kai nėščia motina nekontroliuoja cukraus kiekio kraujyje.
5. Perteklinis svoris prieš nėštumą ir kūdikio vežimas taip pat gali sukelti nervinio vamzdžio gimimo defektus.
6. Rizikos veiksniai yra karščiavimas pirmuoju nėštumo trimestru.
7. Dažniausios anomalijų priežastys yra gripo viruso, raudonukės, toksoplazmozės ir kitų vaisiui pavojingų infekcijų teratogeninis poveikis.

Pagrindinės ligos apraiškos ir diagnozė

Bifidos galas dažniausiai pasitaiko lumbosakraliniame regione s1 - s2 lygiu. Klinikiniai ligos požymiai atsiranda dėl apsigimimo sunkumo laipsnio.

Pagrindiniai nesupakuotų sakralinių slankstelių simptomai:

1. Spina bifida occulta. Tai yra latentinė ligos forma, kurioje visiškai nėra klinikinių požymių. Iš išorinių Bifidos užpakalinės dalies simptomų gali būti gimtinė, plaukų sala arba odos depigmentacija defekto vietoje. Vyresniems vaikams pasireiškia šlapimo nelaikymas. Nugaros bifidos diagnostika įmanoma tik naudojant specialius tyrimo metodus. Ant radiografijos matomų nugaros stuburo defektų, paliekant abejonių dėl diagnozės.
2. Meningocele. Nugaros problemos matomos plika akimi iškart po gimdymo. Nugaros stuburo srityje vizualizuojama iškyša - išvarža. Virš jo esanti oda yra plona, ​​melsva arba visiškai nėra.
3. Myelomeningocele. Sudėtingas defektas, pasižymintis sunkiu stuburo pažeidimu. Stuburo smegenų membranos, jos medžiaga ir šaknys slypi tarp nesugadintų rankų. Vaikams, sergantiems myelomeningocele, labai retai išgyvena net po operacijos.

Ligos diagnozė yra įmanoma net nėštumo metu. Todėl moteris turi eiti per prenatalinius patikrinimus, įskaitant 2x ultragarso ir specialius kraujo tyrimus. Tai jokiu būdu neturėtų būti atsisakyta, ypač esant rizikos veiksniams.

Kūdikiams po gimdymo ir suaugusiesiems pagrindinis diagnostikos metodas yra stuburo radiografija. Šis metodas leidžia mums įvertinti ginklų skilimo laipsnį ir nugaros smegenų išėjimą į gautą spragą.

Iš papildomų metodų galima taikyti transiluminimą, kurio pagrindinis tikslas yra tiksliai nustatyti maišelio turinį. Nustatyta, kad kontrastinė mielografija įvertina nugaros vystymosi ir nugaros smegenų pažeidimo laipsnį.

Veiksmingas ir tuo pačiu labai saugus kūdikio kūno metodas diagnozuoti Bifida nugaros dalį yra MRT. Sluoksniuose padarytose nuotraukose galima išsamiai išnagrinėti visus defektus ir įsitikinti diagnoze.

Ligos komplikacijos

Spina bifida s1 pasekmės priklauso nuo stuburo stuburo patologijos dydžio ir vietos, taip pat nuo stuburo nervų pažeidimo laipsnio.

Pagrindinės komplikacijos, atsirandančios dėl Bifidos pusės:

1. Fizinės ir neurologinės raidos sutrikimas. Nesugebėjimas kontroliuoti šlapimo pūslės ir žarnyno. Galūnių inervacijos pablogėjimas, dėl kurio asmuo negali judėti savarankiškai. Net chirurgijos atveju pacientas negali daryti be specialių prietaisų - korseto, ramento, vežimėlio.
2. Hydrocephalus. Smegenų skystis kaupiasi daugiausia sunkiuose stuburo pažeidimuose - myelomeningocele. Vaikui reikia nedelsiant operuoti, kad būtų įrengtas šuntas skysčio nutekėjimui.
3. Meningitas Infekcinė ligos komplikacija, atsirandanti dėl mikroorganizmų įsiskverbimo per neapsaugotą nugaros smegenis.

Net ir esant nedideliam nervų vamzdelio defektui, vaiko psichikos raida vėluoja.

Vaikas blogai suvokia ir įsisavina informaciją. Negalima susikaupti, vėlai pradeda kalbėti ir skaityti. Linkę į virškinimo trakto, šlapimo sistemos ir odos ligas. Tai įmanoma depresijos atsiradimui.

Gydymas

Sutrikimų korekcija ir nugaros smegenų atkūrimas yra galimi iš karto po diagnozės, kai vaikas yra įsčiose. Prenatalinė chirurgija atliekama nuo 19 iki 25 nėštumo savaitės. Chirurginė intervencija yra gana sudėtinga, nes ji kelia tam tikrą riziką ne tik vaiko, bet ir motinos atžvilgiu. Tai gali padėti išvengti hidrocefalijos atsiradimo, tačiau ne visada galima pagerinti variklio funkcijas.

Jei bifida užpakalinės dalies nugaros dalis diagnozuojama intrauterine, pristatymas turi būti atliekamas cezario pjūviu. Tai užkirs kelią stuburo nervų traumatizacijai šaknų šulinio kanale per gimimo kanalą.

Spina bifida terapija priklauso nuo patologijos sunkumo. Jei nėra išvaržos, nurodomas konservatyvus gydymas. Kitais atvejais paprastai reikalinga chirurgija, kuri atliekama per 24 valandas po kūdikio gimimo.

Vėlavimas galimas tik esant mažai patologijai ir nesugadinant stuburo nervų. Galų gale, tokiai operacijai būdinga didelė komplikacijų rizika.

Pagrindinis chirurginės intervencijos tikslas yra pia mater poslinkis stuburo kanale ir išvaržos uždarymas. Laiku atliekant operaciją galima išvengti stuburo smegenų ir smegenų infekcijos. Jei reikia, lygiagrečiai įrengiamas šuntas, kad būtų išvengta hidrocefalijos.

Esant reikšmingiems vystymosi sutrikimams, kartu su nugaros smegenų nervais, nepakanka vienos operacijos. Kūdikis turės ilgą atkūrimo laikotarpį. Galų gale, su myelomeningocele, vaikas dažnai lieka paralyžiuotas ir negali kontroliuoti sfinktininkų darbo.

Ateityje jums gali prireikti operacijos, kad būtų pašalintos spina bifida posterior komplikacijos. Po operacijos dažnai susidaro susiaurėjęs nugaros diržas, kurio metu stuburo augimas sustoja lydant randus. Tai sukelia normalaus virškinimo trakto ir šlapimo pūslės veikimo sutrikimą, taip pat sutrikdo raumenų veiklą.

Nėštumo planavimo klausimas turėtų būti sprendžiamas labai atsakingai. Tai gerokai sumažins įgimtų defektų riziką vystant nervinį vamzdelį, ypač nugaros bifidą.