Spina Bifida - priežastys, diagnozė ir gydymas

Dauguma tėvų baiminasi vaisiaus apsigimimų. Ypač kai kalbama apie centrinę nervų sistemą. Paprastai visa vaisiaus nervų sistema yra nugarinės plokštelės pavidalu, kuris tada tampa vamzdžio forma.

Neuroninis vamzdis yra nugaros smegenų pagrindas, kuris išlaiko kai kuriuos jo struktūros bruožus, ir smegenis, kurios embriono vystymosi metu labai pasikeičia. Neuroninė plokštelė susidaro trečiąją embriono vystymosi savaitę, o antrojo trimestro pabaigoje beveik visiškai susidaro centrinė nervų sistema.

Ateities stuburo pagrindai formuojami aplink nervinį vamzdelį ir yra visiškai priklausomi nuo jo struktūros. Slankstelio kūnas ir lankas išsivysto iš skirtingų primordijų ir susilieja, sudarant stuburo smegenų kanalą. Jei yra nervų vamzdelio vystymosi nepakankamumas, jis taip pat veikia stuburo būklę, sutrikdydamas kūno ir slankstelio lanko derinį.

Savo ruožtu stuburo vystymasis įtakoja nervinio vamzdžio formavimąsi. Šių procesų pažeidimo pasekmės gali būti nuo beveik nepastebimų iki gyvybei pavojingų.

Kas yra nugaros bifida?

Spina bifida yra nervų vamzdelio susidarymo sutrikimas, dėl kurio atsiranda neįprastas stuburo ir nugaros smegenų vystymasis.

Tai pasireiškia tuo, kad tarp kūno ir slankstelio arkos yra atotrūkis, kuris gali būti padengtas raumenimis ir fascijomis, tačiau to gali nepakakti, o nugaros smegenų membranos ar nervų audinys išsikiša į defektą. Liga gali pasireikšti įvairiais laipsniais ir turi skirtingą pavojų vaiko gyvybei ir sveikatai.

Savybės

Šios ligos bruožai yra tai, kad jis gali būti diagnozuotas net pradiniame embriono vystymosi etape, tačiau labai sunku nustatyti vystymosi defektų sunkumą. Tai gali būti svarbu, nes tokios ligos buvimas yra abortų priežastis.

Paprasčiausia atveju pacientas gali nežino jo ligos, kol jis nesusiduria su didele fizine įtaka. Sunkiausiose - nugaros nugaros nugaros nugaros nugaros smegenų defektas, o centrinės nervų sistemos dalis išsikiša. Tai sukelia vaikui dideles kančias ir daro jį neįveikiamą.

Mūsų skaitytojų istorijos!
„Aš pats išgydau savo skausmą. Tai buvo 2 mėnesiai nuo to laiko, kai pamiršau apie nugaros skausmus. O, kaip aš kentėjau, skauda nugarą ir kelius, aš tikrai negalėjau normaliai vaikščioti. Kiek kartų aš einu į polikliniką, bet ten buvo paskirtos tik brangios tabletės ir tepalai, kurių nebuvo.

Ir dabar septintoji savaitė praėjo, nes nugaros sąnariai nėra truputį sutrikdyti, per dieną einu į darbą į Dachą, o aš einu 3 km nuo autobuso, todėl einu lengvai! Visa tai dėka šis straipsnis. Kiekvienas, turintis nugaros skausmą, yra būtina skaityti! "

Formos

Ligos formos skiriasi priklausomai nuo to, kaip stipriai pasireiškia nervinio vamzdelio defektas ir su tuo susijęs stuburo defektas.

Yra:

  1. Paslėpta forma arba „Spina bifida occulta“ pasireiškia nedideliu stuburo defekto buvimu - stuburo slankstelių arkos nėra visiškai laikomos. Nugaros smegenys ir jos membranos yra nepažeistos. Pacientas neturi neurologinių simptomų ir dažnai nėra skeleto sistemos simptomų, o stuburo defekto aptikimas atsitiktinai pasireiškia ant rentgenogramos.
  2. Meningocele. Be stuburo defekto, stuburo ir jo membranos susidaro. Nugaros smegenų membranos išsikiša į kaulų defektą, gali nukristi šaknų ir nervų dalis, kuri sukelia įvairius sutrikimus toje vietoje, kurioje šie nervai įkvepia ir mažėja.
  3. Meningomielelė. Dalis nugaros smegenų audinio patenka į kaulinio audinio ir stuburo išvaržos defektą. Tai laikoma sunkiausia forma, nes yra reikšmingų motorinių ir jutimo sutrikimų, dėl kurių pacientas nuo gimimo yra išjungtas.

Būdinga aiški forma

Aiškiai apima meningocelio ir meningomielocelio (stuburo išvarža) apraiškas. Jų bendras bruožas yra ne tik kaulo defekto, bet ir stuburo smegenų, išsikišusių į jį, ir kai kuriais atvejais nervų audinių, buvimas.

Lengviausiu atveju meningocelė - tai maišelis iš stuburo, švelniavilnių ir minkštų nugaros smegenų lukštų, užpildytas smegenų skysčiu ir išsikiša į kaulų defektą.

Šiuo atveju sutrikdomas cerebrospinalinio skysčio cirkuliacija, kuri gali sukelti didelius neurologinius sutrikimus. Dažnai šis apsigimimas yra derinamas su hidrocefalija (smegenų skysčio nutekėjimo iš smegenų skilvelių pažeidimas).

Išvaržų šlaunies stuburo nervų šaknys gali nukristi, o tada sutrikdomas jautrumas ir (arba) judėjimas jų viduje ir toliau.

Šis defektas yra gydomas, jei jis atliekamas ankstyvame amžiuje. Jei tai nebus padaryta, vaikas gali likti išjungtas.

Kai meningomielocelė šerno išvaržoje patenka į nugaros smegenų dalį. Tai ne tik sukelia organų funkcijų pažeidimą, kuris įkvepia paveiktą teritoriją ir mažina, bet taip pat sukelia negrįžtamąjį nugaros smegenų struktūros pasikeitimą, kad net ir laiku atlikus operaciją, visiškai nesusidarytų.

Sunkiausiu atveju toks vystymosi defektas nepatenka į odą, nervų audinys išlieka embrioninių nervų plastikų vystymosi lygiu. Toks vice yra praktiškai nepagydomas.

Būdinga latentinei formai

Tai yra paprasčiausia ligos forma. Paslėpta, ji vadinama, nes jos simptomai yra nedideli ir gali pasirodyti ne iki pilnametystės. Šiuo atveju yra tik kaulų defektas, tačiau jo dydis yra mažas, raumenų audinys ir fascija patikimai padengia jį, o nugaros smegenų išvarža nėra suformuota.

Paprastai toks defektas atsiranda juosmens regione arba krūtinėje ir pasireiškia įvairiomis odos anomalijomis, nugaros skausmais. Kojų ar dubens organų jautrumo pažeidimai yra reti. Liga paprastai aptinkama juosmens srities radiografija.

Galinės bifidos priežastys ir patogenezė

Kelių veiksnių derinys lemia nervinio vamzdžio defektus. Visų pirma - tai genetinė polinkis. Tikimybė, kad vaikas su sutrikusi nervų vamzdžių formavimu, yra didesnis, jei vaiko tėvai ar vienas iš jų giminių kenčia nuo šios ligos paslėpta forma. Antrasis vaiko, turinčio vaiką su spina bifida, vaikas gali būti gimęs su tuo pačiu trūkumu.

Antras svarbus veiksnys yra motinos antikonvulsantų vartojimas. Karbamazepinas, valproinė rūgštis ir kiti vaistai, skirti epilepsijai ir kai kurioms kitoms psichinėms ligoms, sutrikdo folio rūgšties metabolizmą organizme.

Ateities motinos gyvenimo būdas taip pat svarbus - mityba, vitaminų trūkumas, cukrinis diabetas ir rūkymas motinai žymiai padidina patologijos atsiradimo riziką. Visi šie veiksniai gali būti derinami tarpusavyje.

Yra keletas variantų, kodėl normalaus nervinio vamzdžio uždarymo nėra. Kai kurie ekspertai mano, kad tai yra dėl sumažėjusio cerebrospinalinio skysčio apyvartos, kiti - kad yra augimo sustojimas arba, atvirkščiai, pernelyg didelis nervinio vamzdžio augimas. Kuris iš jų yra tiksliausias, dar nėra nustatytas.

Skausmas ir pertrauka per ilgą laiką gali sukelti sunkių pasekmių - vietinį ar visišką judėjimo apribojimą, net negalios.

Žmonės, išmoko iš kartaus patirties, naudojasi ortopedų rekomenduojamomis gamtinėmis priemonėmis, kad išgydytų nugaros ir sąnarius.

Simptomai ir funkcijos

Spinos bifida pasireiškimas priklauso nuo ligos formos ir gali skirtis nuo odos anomalijų latentinėje formoje, kurias sunku susieti su stuburo patologijomis į sunkius nervų sistemos pažeidimus.

Vaikams

Dažniausiai nepasireiškia latentinė nervų vamzdelio defektų forma vaikams. Retais atvejais vaikas gali išmokti vaikščioti vėliau nei savo bendraamžiais, tačiau tai nėra būtina.

Meningokelė sakraliniame regione dažnai pasireiškia tik tada, kai vaikas mokomas į puodą.

Skirtingai nuo sveikų bendraamžių, jis prastai kontroliuoja dubens organų funkcijas ir ne visada gali prašyti puodelio laiku.

Jei meningocelė yra juosmeninėje dalyje, šlapimo nelaikymas ir judėjimas kojose papildomas šlapimo ir išmatų nesuderinamumu.

Šiuo atveju vaikas negali išmokti vaikščioti, jei pažeidimo lokalizacija yra didesnė už trečiąjį juosmens segmentą, tada išsivysto abiejų apatinių galūnių paralyžius.

Meningomielelė pasireiškia kojų paralyžiumi, dubens organų disfunkcija, skausmu pažeistoje zonoje (apatinė nugaros dalis arba krūtinė). Jei defektas nėra padengtas oda, sergančiam vaikui pasireiškia nepakeliamas skausmas.

Neuronų vamzdelių defektai krūtinės ir kaklo stuburoje beveik neįvyksta, nes jie dažnai yra nesuderinami su gyvenimu.

Suaugusiems

Suaugusiesiems - dažniausiai paslėpta forma. Jis nesukelia didelių motorinių sutrikimų, tačiau gali atsirasti nugaros skausmas, per didelis plaukų augimas ir odos venos. Defektas gali būti apčiuopiamas.

Suaugusiųjų meningokelę lydi šlapimo ir išmatų šlapimo nelaikymas, sutrikusi lytinė funkcija, kojų pojūčio praradimo zonos, nestabili eiga arba savanoriškų kojų judesių nebuvimas.

Sunkiais atvejais pacientas keliauja vežimėliu. Net jei pacientas veikė kaip vaikas, kai kurie stuburo išvaržos požymiai gali trukti visą gyvenimą. Vaikams, sergantiems meningomieloceliu, retai gyvena suaugusiems, todėl ši liga suaugusiems žmonėms beveik nerasta.

Nugaros bifidos diagnozė

Šios ligos diagnostika atliekama keliais etapais. Planuojant nėštumą, būtina pasitarti su medicinos genetika. Jei moteris vartoja prieštraukulinius vaistus, turėtumėte pasikonsultuoti su neurologu apie gydymo režimo keitimą ir įsitikinkite, kad prieš pradėdami vartoti folio rūgštį.

Antruoju nėštumo trimestru analizuojama α-fetoproteino ir acetilcholinesterazės koncentracija kraujyje. Jei šių tyrimų rezultatai yra įtartini, atliekami pakartotiniai bandymai. Jei rezultatas bus patvirtintas, abortų klausimas iškyla.

Bifida gydymas atgal

Šios patologijos gydymas yra chirurginis. Su meningocele, išvarža perkeliama, jei ji apima nervų šaknis, jie turi būti atidžiai įkišti į vietą. Tada kaulų defektas uždaromas raumenimis ir fascijomis.

Kuo anksčiau vykdoma tokia operacija, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas augs sveikas.

Šiuolaikinės technologijos leidžia ją atlikti naujagimiams. Paslėpta gydymo forma nereikalinga, tačiau būtina stebėti pediatrą ir neurologą.

Ligų prevencija

Prevencija - savalaikis konsultavimasis su genetiku prieš planuojant nėštumą ir galimas jo atmetimas, jei rizika, kad vaikas turi patologiją, yra didelis.

Nėščia moteris turi vartoti folio rūgšties papildus, vitaminų kompleksus, gerai valgyti ir atsisakyti blogų įpročių.

Skausmas ir pertrauka per ilgą laiką gali sukelti sunkių pasekmių - vietinį ar visišką judėjimo apribojimą, net negalios.

Žmonės, išmoko iš kartaus patirties, naudojasi ortopedų rekomenduojamomis gamtinėmis priemonėmis, kad išgydytų nugaros ir sąnarius.

„Spina bifida“ gydymas

SPIN BIFIDA. NEUROSURGINIS GYDYMAS

Spina bifida - visos įgimtos stuburo, nugaros smegenų ir nervų šaknų defektų grupės pavadinimas. Šis defektas yra nenuoseklus stuburo kaulų ir šalia jo esančių minkštųjų audinių susiliejimas, ypač dėl nugaros smegenų pažeidimo stuburo kanale.

Bifidos gale gali būti dvi formos:

(1) Atviras bifido (myelomeningocele arba meningocele) nugarėlis rodo akivaizdžius apsigimimus ir jų pasekmes vaiko gimimo metu.

(2) Paslėptas bifidos nugarėlis yra nedidelis odos anomalija, lydimas stuburo smegenų smegenų pažeidimų.

Abi formos apsigimimų formos gali pasireikšti bet kuriame stuburo aukštyje, pradedant nuo gimdos kaklelio ir baigiant lumbosakraliniu regionu.

Kas yra atvira atgal bifida?

Taigi atvira bifidos nugara yra stuburo ir nugaros smegenų defektas. Defektas atsiranda formuojant žmogaus embrioną ir randamas vaiko gimimo metu. Skiriami du pagrindiniai jų tipai:

a) Myelomeningocele (stuburo išvarža), kuri yra įvairių dydžių maišelis, gali būti padengta oda. Šis krepšys yra vaiko gale. Jame yra nugaros smegenų ir nervų šaknų.

b) Meningocelė (meningų išvarža) yra maišelis, kurį sudaro santykinai sveika oda ir meningės, kurios viduje nėra nei nugaros smegenų, nei nervų, bet tik smegenų skystis.

Myelomeningocele yra 10% mažiau paplitusi nei meningocelė. Šie defektai dažniausiai atsiranda lumbosakraliniame stubure ir rečiau sakralinėje, krūtinės ląstos ir gimdos kakloje (tokia tvarka).

Kas yra nugaros bifidos priežastis ir kokiame etape

atsiranda vaisiaus vystymasis?

Embrioninės nervų sistemos vystymasis vyksta labai greitai. Jis prasideda per pirmąsias dvi savaites po pastojimo. Iš audinio, apimančio embriono nugaros dalį (ektodermą), keteros (neuroninis krūmas), o tada - vaga (nervinis griovelis) ir, galiausiai, vamzdis (nervinis vamzdis). Šis vamzdelis, kaip kremalio, užsidaro nuo 4 iki 5 nėštumo savaičių (kai moteris vis tiek gali nežino, kad ji pastojo). Manoma, kad šiuo laikotarpiu bet koks veiksnys, paveldimas ir išorinis, gali užkirsti kelią nervinio vamzdžio uždarymui ir sukelti bifidos galą.

Nugaros bifidos atvejų skaičius svyruoja nuo 0,5 iki 4 kiekvienam 1000 naujagimiui. Šio trūkumo geografiniai, regioniniai ir rasiniai požymiai.

Nugaros bifida dažniau pasitaiko baltojoje rasėje ir rečiau - juodoje rasėje. Be to, šis defektas yra labiau paplitęs mergaičių nei berniukų. Kai kurie statistiniai duomenys rodo, kad kai kuriais mėnesiais, sezonais buvo užfiksuotas nugaros bifidos atvejų skaičius ir galimas šio defekto atvejų ryšys su gripo epidemijomis ar kitomis virusinėmis ligomis, kurios įvyko prieš 8–9 mėnesius iki vaikų, kuriems diagnozuota nugaros bifida, gimimo.

Eksperimentiškai eksperimentinių gyvūnų palikuonims, kuriems buvo naudojamos teratogenų turinčios medžiagos (aspirinas, tripaninis mėlynas ir netgi didelės A vitamino dozės), buvo galima sukelti bifido nugarą.

Žmonėms buvo pastebėtas spin bifida atvejų padidėjimas, kai nėščiosios epilepsijos buvo gydomos depakinu (natrio valproatu).

Taip pat pastebima tam tikra polinkis į nugaros bifidą šeimose, kuriose yra kitų įgimtų centrinės nervų sistemos apsigimimų (anencefalia, smegenų išvarža ir tt). Šeimose, kuriose vaikas kenčia nuo bifidos, rizika, kad antrasis vaikas gims su šiuo defektu, yra 5%. Kalbant apie dvynių gimimą, defektas gali atsirasti tiek viename, tiek abiejuose dvyniuose lygiomis dalimis.

Klinikiniai Spina Bifida padariniai

Nugaros stuburo trūkumas turi tokius akivaizdžius požymius, kad po gimdymo ir be jokių sunkumų jis gali būti greitai nustatomas, o tai reiškia ankstyvą gydymo kursą.

Šis defektas sukelia daugumą vaikų:

a) judrumo simptomai, kuriuos sudaro nepakankamas kojų ir (arba) kojų stiprumas ir judėjimas. Raumenų silpnumas pasireiškia žemiau nugaros smegenų pažeidimo lygio. Raumenys gali būti nepakankamai išsivysčiusi, gali būti raumenų atrofijos, taip pat dėl ​​to, kad raumenų silpnumas (kai kurie raumenys „traukia“ daugiau nei kiti) yra užkietėję.

b) jautrumo sutrikimas, kuris pasireiškia tuo, kad vaikas sumažina jutimo suvokimą, pvz., jausmas, liečiasi, skausmas, karštis ir šaltis odos zonose, kurias įkvėpė paveikti nervai.

c) trikdomas refleksas kojose.

(d) Sfinkterių sutrikimai, pasireiškiantys nepakankama šlapimo ir išmatų evakavimo kontrolė. Taip atsitinka tiek dėl to, kad vaikai nesijaučia noro evakuoti, ir dėl to, kad jiems trūksta jėgos kontroliuoti evakuaciją.

e) 70–80% vaikų, kuriems bifida buvo iš karto grįžta po gimimo arba hidrocefalija šiek tiek vėliau. Hidrocefalija - smegenų skysčio kaupimasis smegenų ertmėse (skilveliuose). Šio skysčio perteklius sukelia padidėjusį spaudimą smegenyse, o tai gali sukelti nepageidaujamų pasekmių, jei vaikas neveikia laiku.

Iš esmės žalos judrumui ir jutimo pažeidimams laipsnis priklauso nuo defektų lygio. Kalbant apie myelomeningocelę, jos pasekmės bus tokios reikšmingos, nes didelė žala turi daugiau nervų, einančių nuo smegenų iki nugaros smegenų.

Chirurginis nugaros bifidos gydymas

Vaikų anestezijos pažanga, naujų antibiotikų vartojimas ir geresnės žinios apie hidrocefaliją bei jos gydymas naudojant šiuolaikinius aplinkkelio metodus pagerėjo gyvybiškai svarbių vaikų, kenčiančių nuo bifidos, perspektyvos.

Kokia operacija?

Myelomeningocele uždarymas chirurginiu būdu turėtų būti atliekamas pirmąsias 24–28 valandas naujagimio gyvenime, kad:

a) išvengti nervų sistemos infekcijos (meningitas), t

b) užkirsti kelią neuralinės plokštelės džiovinimui išorėje, o tai gali pabloginti jo sužalojimą; t

c) kuo anksčiau, kad vaikas būtų ligoninėje, suteiktų galimybę tinkamai rūpintis vaiku tiek iš tėvų, tiek nuo slaugytojų.

Chirurginis gydymas turi būti atliekamas skubiai, jei yra pažeista myelomeningocele ir iš jo išsiskiria skystis.

Gydymą galima atidėti tik tuo atveju, jei šlapimo pūslė yra nepažeista arba dėl ypatingų aplinkybių, dėl kurių reikia vėluoti operaciją.

Kai kurie centrai nedirba vaikų, turinčių kitų sunkių vystymosi sutrikimų, kurie yra nesuderinami su gyvenimu, ir atsitinka, kad net tie vaikai, kurie jau yra gimę su visišku paraplegija (ty jie visiškai negali judėti kojomis), yra atmetami pasirinktinai.

Neurochirurgų gydytojai teigia, kad įvertinus vaiko bendrąją būklę ir nustatyta, kad jis sieja rimtus sužalojimus, kurie gali kelti grėsmę jo gyvybei - ir tėvų sutikimu vaikas turėtų būti operuojamas kuo greičiau.

Kas yra operacija?

Operacija atliekama pagal bendrąją anesteziją. Kūdikis guli ant skrandžio. Jis pašalina pažeistus audinius ir odą, visiškai nekeičiant nervų struktūrų myelomeningocele viduje. Po to galima uždaryti stuburo membranas, raumenis ir odą. Jei defektai yra labai reikšmingi, kartais reikalingi odos skiepai.

Intensyviosios terapijos skyriuje vaikas beveik iš karto pradeda maitinti. Kartais jis skiriamas antibiotikams. Galvos dydžiai matuojami kasdien, siekiant anksti diagnozuoti hidrocefaliją. Skenavimas arba ašinė kompiuterinė tomografija (OCT) atliekama tuo pačiu tikslu.

Ką daryti, jei išsivysto hidrocefalija?

Kaip minėta anksčiau, hidrocefalija atsiranda 70–80 proc. Vaikų su nugaros bifida. Jo požymiai yra pernelyg didelis galvos augimas, dirglumas, atsisakymas valgyti. Kartais vaikas sukasi akis. Diagnostiką tikrina UŠT.

Gydymas susideda iš ventriculo-peritoninės šuntos įrengimo. Viename gale vožtuvai įdedami į smegenų ertmes, o kiti yra prijungti prie prietaiso (iš tikrųjų taip pat ir vožtuvo), kurie reguliuoja tam tikro skysčio kiekio nutekėjimą per vamzdelį po oda (jis yra paslėptas, kaip garo šildymo vamzdžiai, paslėpti už sienų arba po grindimis) ). Iš jo skystis patenka į pilvo ertmę, kurioje jis absorbuojamas.

Po to, kai bus įdiegta šuntinė, pirmiausia turite užtikrinti, kad:

1) šuntas tinkamai veikė

2) nebuvo jokių šunų infekcijos požymių.

Paprastai vaikas gali būti iškrautas 7 dienas po šios antrosios operacijos.

Kokį stebėjimą turėtų atlikti neurokirurgas vaikui?

Vaikai, dirbantys bifido gale, turėtų gauti tokią pačią priežiūrą ir gydymą, kaip ir sveikiems bendraamžiams. Jie gali turėti tokias pačias vaikų ligas, kurias reikia skiepyti. Iš esmės vaiko priežiūra bus vykdoma prižiūrint jo gydomam pediatrui. Vaikai taip pat bus prižiūrimi specialistų komandoje, prižiūrint vyresniam pediatrui, kuriam priklauso neurochirurgas, neuropediatras, vaikų nefrologas, vaikų urologas, reabilitacijos gydytojas ir vaikų traumatologas. Kartais jums gali prireikti kitų specialistų, tokių kaip psichologas, vaikų chirurgas, oftalmologas ir kt.

Neurochirurgijos tyrimai turėtų būti atliekami pirmą kartą per mėnesį, po to - 6, po 12 mėnesių nuo vaiko išleidimo iš ligoninės, o po to kas 1–2 metus.

Ar šuntas amžinai? Ir kada jis turėtų būti pakeistas?

Kaip taisyklė, amžinai. Jei viskas vyks gerai, tada 10, 14 metų amžiaus vaikai turi prailginti šuntą, priklausomai nuo vamzdžio, įdedamo į pilvo ertmę, ilgio ir vaiko aukščio. Nors gydytojai periodiškai išnagrinės vaiką, tėvai turėtų žinoti, kas yra požymiai, kad šuntas tinkamai neveikia, kad nedelsdamas konsultuotųsi su pediatru. Šie požymiai yra pernelyg didelis galvos augimas, vėmimas, nerimas ir mažų vaikų čiurkšlės. Vyresni vaikai gali turėti galvos skausmą, vėmimą ir mieguistumą.

Šuntų montavimas neturėtų trukdyti vaikui, kiek įmanoma, normaliam gyvenimui. Šuntas nesukelia sužalojimų. Tačiau, jei vaikas, sergantis hidrocefalija, kenčia nuo galvos smegenų pažeidimo, tada, įdiegus šuntą, jam reikės specialios priežiūros, nes toks vaikas gali turėti daugiau intrakranijinių hematomų nei kiti vaikai, todėl būtina stebėti jo pediatrą arba ligoninėje.

Dauguma vaikų, turinčių myelomeningocelę ir hidrocefaliją (apie 70%), turės įprastą žvalgybą ir galės lankyti mokyklą. Kartais jie turi nedidelius rankinio įgūdžių pažeidimus ir vizualinio erdvinio suvokimo pažeidimus, kurie lengvai pašalinami mokymosi procese. Priklauso vaiko, turinčio nugaros bifidą, intelektiniai sugebėjimai

ne tik savo smegenų būklę, bet ir galimybes, kurias jo tėvai galės suteikti.

Ar vaikai su nugaros bifida gali turėti kitų nervų sistemos pažeidimų?

Yra 3 rūšių ligos, susijusios su nugaros bifida, tačiau jos yra labai retos.

(1) Arnoldo-Chiari defektas kyla dėl medulio lemputės susilpnėjimo, kuris yra ryšys tarp kaukolės ir stuburo pradžios, tai yra vieta, kur smegenys jungiasi su nugaros smegenimis. Naujagimių ligos simptomai - sunku kramtyti ir ryti. Diagnozė nustatoma naudojant branduolinį magnetinį rezonansą (NMR). Tokie simptomai yra labai pavojingi ir reikalauja nedelsiant atlikti chirurginę intervenciją, kad pašalintų kaukolę ir pašalintų medulio lemputės suspaudimą.

(2) Syringomyelia yra nugaros smegenų cistinė plėtra gimdos kaklelio regione. Liga gali sukelti silpnumą, judrumo trūkumą ir rankų jautrumo pažeidimą. Tai retai pasitaiko vaikams, dirbantiems dėl hidrocefalijos, bet jei pasireiškia simptomai, tikriausiai patikrinkite, ar šuntas veikia normaliai. Diagnozę patvirtina NMR. Chirurginis gydymas - tai kaukolės dekompresija jos sankryžoje su kaklo slanksteliais (kaip ir Arnold-Chiari).

(3) Nugaros smegenų pažeidimas. Retais atvejais randas po operacijos myelomeningocele paspaudžia ant nugaros smegenų ir trukdo jo augimui stuburo viduje. Simptomai gali būti kojų skausmas, silpnumas ir kojų judrumo stoka. Diagnozė nustatoma naudojant NMR ir elektromografiją. Chirurgija susideda iš randų pašalinimo, kad suspaustų stuburo smegenis. Čia būtina paaiškinti, kad jei nugaros smegenų pažeidimas aptinkamas tik rezonansinio tyrimo metu, vaikui nereikia chirurginės intervencijos. Būtina veikti tik simptomų atsiradimo atvejais.

Kas yra paslėptas bifida atgal?

Yra atvejų, kai naujagimiai turi nugarą, plaukus, angiomą arba nugarą ant nugaros odos. Kadangi ši defektų forma nėra tokia didelė kaip myelomeningomicele, tai dažnai nėra skiriama dėmesio ar laikoma lengviau. Ši anomalijų grupė yra žinoma kaip paslėpta bifida. Atvejų skaičius yra daug mažesnis nei myelomeningocele atvejų, jo santykis yra nuo 1 iki 6.

Kokie yra paslėpto bifidos požymiai?

Jie yra trijų formų:

a) Odos simptomai. Kaip jau sakėme, ant odos gali būti wen (lipomeningocele - VT) (3 pav.), Raudona dėmė (angioma), pjūvis, padengtas ilgais plaukais (hipertrikozė) arba skylė. Šie sutrikimai gali atsirasti bet kur ant nugaros, nuo kaklo iki dubens srities. Jie visada yra vidurinėje eilutėje arba labai arti jos.

b) Neurologiniai simptomai. Lygiai taip pat, kaip ir myelomeningocele, kojų raumenys, ypač kojos, gali būti silpni, bet beveik visada yra nereikšmingi. Kartais raumenų silpnumas ir kojų raumenų atrofija atsiranda vaikui ne gimimo metu, bet po metų. Taip pat yra trikdžių kojose ir refleksuose.

c) Sfinkterių simptomai. Vaikas gali patirti šlapimo ir išmatų evakavimo pažeidimus. Jis negali išlaikyti šlapimo, jis neturi išmatų. Šie simptomai gali pasirodyti tik tada, kai vaikas sulaukia 3 metų, kai sveiki vaikai paprastai gali kontroliuoti savo natūralius poreikius.

d) Ortopediniai simptomai. Kartais pirmas ženklas, kad vaikas turi paslėptą bifidos nugaros formą, yra asimetrija (viena pėdos mažiau nei kita) arba mažos kojų deformacijos. Vaiko traumatologas vaiko tyrimo metu turėtų atkreipti dėmesį, kad jis turi nervų sistemos pažeidimą

(e) Paslėptos nugaros bifidos hidrocefalija yra reta.

Kaip paslėpta bifida diagnozuojama?

Diagnozė lengvai nustatoma, jei vaikas turi visus pirmiau minėtus simptomus (odos pažeidimus, raumenų silpnumą, sfinkterio sutrikimus, vaikščiojimo ar kojų problemas). Kitais atvejais diagnozė yra sunki net patiems gydytojams.

Šią diagnozę patvirtina neuroradiologiniai tyrimai (UŠT arba NMR).

Ar operacijai reikia paslėpto bifida?

Paprastai reikia. Yra trys pagrindinės chirurginės indikacijos, susijusios su slepiamu nugaros formos bifida:

1) pažeidimai, susiję su nugaros smegenų susilpnėjimu ar jo šaknimis ir pažeidimais, sukeliančiais neurologinius sutrikimus, arba tie, kurie gali sukelti juos vėliau.

2) skylės, dar žinomos kaip fistulės, kurios gali sukelti infekciją (meningitą), ir

3) platus defektas, trukdantis tinkamai prižiūrėti vaiką.

Operacijos laiką nustato neurochirurgas. Šiuo metu gydytojai stengiasi veikti visais latentinės bifidos užpakalinės formos atvejais, net ir prevencijos tikslais, nes jei operacija atidedama, vaikas vėliau gali patirti tokius pažeidimus, kurie neįvyko, kai jis gimė. Kai kurie gydytojai veikia tik tada, kai pasireiškia simptomai, o tai rodo, kad patologinis procesas prasideda nuo nugaros smegenų ar nervų šaknų.

Kas yra paslėptų atgal bifida operacija?

Užpakalinės bifidos latentinės formos veikimą sudaro nenormalių audinių (lipomų ir kt.) Pašalinimas ir nugaros smegenų bei nervų šaknų išlaisvinimas. Dažnai ši operacija atliekama chirurginiu mikroskopu, kartais po nervų laidumo tyrimo, kuris leidžia jiems kuo mažiau išgelbėti operacijos metu. Nugaros smegenų membranų uždarymas turi būti atsargus, kad nesukeltų smegenų skysčio.

Kokios yra vaikų ir paslėptų bifidų prognozės ir stebėjimas?

Vaikų, turinčių latentinę nugaros bifidos formą, prognozė yra geresnė nei vaikams, kuriems yra mielomeningocelė, ir, kaip jau minėta, šioje ligos formoje hidrocefalija beveik niekada nėra. Kaip ir su myelomeningocele, kai kuriems vaikams reikia specialios priežiūros, kad jie neturėtų šlapimo takų infekcijų. Juos turėtų stebėti nefrologas ir vaikų ortopedas.

Nugaros bifidos (Spina bifida) priežastys ir gydymas

Bifida (taip pat žinomas kaip „Spina bifida“ lotynų kalba) nugara yra gana sunki stuburo anomalija, daugeliu atvejų lydima stuburo smegenų vystymosi defektų. Tai yra įgimta liga, užregistruota naujagimyje.

Kartais liga pasireiškia ne tik vaikams, bet ir suaugusiems, kurie yra susiję su trūkumo gydymu po gimimo. Patologija dažnai užfiksuojama stuburo S1-S2 lygmenyje. Ligos gydymas - chirurginė, įskaitant prenatalinę.

Ligos aprašymas

„Spina bifida“ yra sunki nugaros stuburo (spinalinės diskrafijos ar rachishio) anomalija, dažnai atsirandanti su membranos išvaržomis, išsikišusiomis per kaulų defektą (meningocelę arba meningomielocelę).

Kai kuriais atvejais bifidos nugaros dalis yra stuburo smegenų displazija, ty mielodisplazija. Šioje patologijoje neuroninis vamzdis formuojamas ne iš jo neuronų plokštės, bet nugaros smegenys išlieka tik primityvios formos (mielozės).

Yra tik spina bifida tik devintoje nėštumo savaitėje. Su penktosios nervų vamzdelio dalies defektu (jo neuždarymu) diagnozuojama spina bifida, kurią faktiškai nurodo terminas „spina bifida“.

Laimei, šis nugaros stuburo pakitimas gali būti gydomas pakankamai aukštu efektyvumu.

Sergamumo statistika

Nuo ligos aprašymo buvo atlikta daug tyrimų ir stebėjimų, kurie galiausiai davė daug statistinių duomenų apie ligą spina bifida. Sergamumo statistika yra gana didelė - liga pasireiškia nuo vieno iki dviejų tūkstančių naujagimių.

Yra ir kitų statistinių duomenų apie šį „bifid“ sukimą, būtent:

  • kartotinių pristatymų su vaisiaus bifida nugaros dalies diagnoze dažnis - 6-8% (kuris tiesiogiai rodo genetinį ligos faktorių);
  • apie 90% vaikų, kuriems yra nugaros bifida, gimsta iš tėvų, kuriems nebuvo diagnozuota tokia patologija šeimos istorijoje ir kitų vaikų gimimo metu;
  • 1 iš 1000 pacientų, turinčių bifidą, diagnozuojama šlapimo pūslės ar žarnyno patologija, apatinių galūnių raumenų silpnumas ir skoliozė;
  • 75% visų defekto atvejų sudaro nugaros bifidos (vadinamosios spina bifida cystica) mielomeningokelealinė forma.

Kiek ir kaip tai pavojinga?

Visos nugaros bifidos ligos formos gali sukelti gana rimtų ir kartais mirtinų komplikacijų.

Taigi su spina bifida gali atsirasti tokių komplikacijų:

  1. Šlapimo pūslės ir žarnyno sutrikimai.
  2. Kojų silpnumas, skoliozė.
  3. Nugaros smegenų iš stuburo (smegenų išvarža) išėjimas.
  4. Kojų paralyžius.
  5. Sustabdyti nervinio vamzdžio susidarymą arba jo nebuvimą.
  6. Analoginės plaušienos ir šlapimo pūslelių (išmatų ir šlapimo nelaikymo) nesėkmė.
  7. Kapiliarinė hemangioma.
  8. Cerebrospinalinio skysčio (skysčio, kuris plauna smegenis) galiojimas.
  9. Hidrocefalija (ir ši liga gali išsivystyti net po nugaros bifidos gydymo).
  10. Cerebrospinalinio skysčio nutekėjimo iš ketvirtojo skilvelio užsikimšimas.

Priežastys

Nėra vienintelės priežasties nugaros bifidui vystytis, liga vystosi tik dėl visiško neigiamų veiksnių komplekso. Manoma, kad pagrindinė spina bifida priežastis gali būti kelių toliau išvardytų veiksnių derinys:

  • genetinis polinkis;
  • vaiko priėmimas po 35 metų;
  • įvairius išorinius veiksnius;
  • vitaminų trūkumas moterims nėštumo metu;
  • raudonukės ar gripo poveikis vaiko motinai;
  • tėvai apsinuodiję dioksinais istorijoje ar nėštumo metu;
  • trūksta folio rūgšties nėščios moters organizme.

Vėlgi, kiekvienas iš pirmiau išvardytų veiksnių nėra nepriklausoma bifidų sukimosi vystymosi priežastis, įskaitant paveldimą polinkį.

Ligos rūšys

Yra trys pagrindiniai nugaros bifidinės ligos potipiai, kurie skiriasi vienas nuo kito ne tik pagal klinikinį vaizdą, bet ir nuo kurso sunkumo bei galutinio rezultato.

Taigi yra šios šios ligos formos:

  1. Spina bifida occulta potipis: gana sklandžiai, retai atsiranda sunkių ar mirtinų komplikacijų. Daugeliu atvejų liga vyksta taip lengvai, kad ji net nepastebėta, o suaugusio amžiaus pacientas net nežino apie jo buvimą.
  2. Meningocelės potipis: šioje formoje yra stuburo defektas, kuriame jo kaulai neuždengia nugaros smegenų. Daugiau pajamų gaunama palyginti lengvai, tačiau kartais reikia chirurginės intervencijos.
  3. Myelomeningocele potipis (spina bifida cystica): sunkiausia spina bifida forma. Su ja, dalis stuburo smegenų „nukrenta“ per stuburo defektą (smegenų išvaržą). Ši ligos forma sudaro 75% visų bifidos atvejų.

Simptomai ir diagnozė

Spina bifida diagnostika atliekama įvairiais būdais, kurie gali būti naudojami atskirai arba derinyje (tai yra daug geriau). Biocheminė diagnozė apima a-fetoproteino ir acetilcholinesterazės tyrimą motinos kraujo serume arba amniono skystyje.

Intrascopiniai vaisiaus tyrimai, ty ultragarso ir magnetinio rezonanso diagnostika, taip pat suteikia labai informatyvų ir diagnostinį tikslumą.

Suaugusiųjų nugaros bifidos simptomai gali būti tokie:

  • nepaaiškinami skausmai kojose, pilvaplėvėje (šlapimo pūslės ar apatinės žarnos trečdalio);
  • silpnumas arba pilnas apatinių galūnių paralyžius;
  • ūminis skausmas tam tikrame stuburo segmente (taško skausmas), kurį sunkina šio segmento palpacija;
  • sunkūs galvos skausmai;
  • kapiliarinių hemangiomų atsiradimas ant odos.

Gydymas

Šiuo metu efektyviausias ir santykinai saugus spinos bifida gydymo metodas yra chirurginė operacija, kuri yra vaisiaus chirurgijos kompetencija. Galbūt ne tik po gimdymo, bet ir gimdos.

Šiuo atveju pasirinkimo galimybė yra intrauterinis gydymas, kuris pagerina bendrą prognozę ir sumažina tikimybę įrengti skilvelio-skilvelio šuntą. Be to, šis gydymo variantas padidina tolesnio pilno kūdikio fizinio vystymosi galimybes.

Teikiant sergančiam vaikui tinkamą gydymą ir vėlesnę priežiūrą, spina bifida prognozė yra palanki. Nors chirurginės operacijos gali turėti neigiamų pasekmių, praktikoje jos yra labai retos.

Išvaizdos prevencija

Vienintelis spina bifida metodas, kuris buvo ištirtas ir pasižymi dideliu veiksmingumu, yra folio rūgšties skyrimas vidutinėmis dozėmis. Tai tokia veiksminga, kad Europos Sąjungos šalyse jos ketina įvesti taisyklę dėl privalomo šio papildo vartojimo visiems nėščioms moterims.

Efektyviam nugaros bifidos profilaktikai per parą skiriama ne mažiau kaip 400 mikrogramų folio rūgšties (specifinė dozė parenkama individualiai ir tik gydytojui). Šiuo atveju folio rūgšties suvartojimas turi būti atliekamas ne tik nėštumo metu, bet ir planuojant.

Dėl tokio paprasto profilaktikos metodo Italijoje penkerius metus buvo galima sumažinti bifidus dažnumą 60%.

Bifida nugaros - simptomai ir komplikacijos (video)

Ką gydytojai gydo?

Bifida nugaros dalies diagnozę suaugusiems klinikinės apžiūros metu arba šeimos gydytojo apsilankymą apsunkina tai, kad daugeliu atvejų klinikose gydytojai turi mažai idėjų apie šią ligą.

Dėl šios priežasties, jei būtina, diagnozuojant ir gydant nugaros bifidą tiek suaugusiems, tiek vaikams, būtina kreiptis į labai specializuotus specialistus. Tiksliau sakant, neurologai, neonatologai, genetika ir neurochirurgai dalyvauja šioje ligoje.

Planuojant operaciją, gali tekti konsultuotis su plastikos chirurgu, kad sumažintumėte gydymo pėdsakus.

Bifida atgal vaikams ir suaugusiems

Bifidos nugaros dalis yra vaisiaus gimdos vystymosi sutrikimas vaisiui. Su šia embrionų atsiradimo patologija, stuburo smegenys, kartu su stuburo sluoksniu, suskaido stuburą. Kitaip tariant, bifidos nugara taip pat vadinama spina bifida. Liga taip pat turi daugybę šalutinių patologijų, keliančių grėsmę žmogaus gyvybei.

Patologijos pavadinimas kilęs iš lotyniškų terminų „Spina“ ir „bifida“ - nugaros ir skaldymo. Praktiškai tai laikoma sunkia vystymosi anomalija, kurią sunku gydyti, reikalauja chirurginės intervencijos ir ilgalaikės reabilitacijos.

Spina bifida suaugusiems yra labai reta liga, nes vaikai dažnai turi stiprių sutrikimų ir negyvena iki 3-4 metų. Atsižvelgiant į tai, kad mielomeningocelė pasireiškia dažniausiai, sunkiausia vystymosi patologija yra mirtina.

Stuburo anatomija

Stuburą sudaro 33-35 slanksteliai, suskirstyti į 5 skyrius - gimdos kaklelio, krūtinės, juosmens, sakralinės, coccyx. Gimdos kaklelyje yra 7 slanksteliai, ant krūtinės ląstos 12 slankstelių, ant juosmens ir sakralinės 5, o sakralinės stuburo slanksteliai sujungia ir formuoja galingą struktūrą - krūtinę, kuri palaiko nugaros stulpelį.

Coccyx slanksteliai yra nepastovūs ir atspindi atavizmo liekanas - nepakankamai išsivysčiusią uodegą. Žmonėms galima pastebėti nuo 2 iki 5 kokcigalio slankstelių, kurie taip pat auga kartu ir sudaro uodegą. Kiekvienas slankstelis turi kūną, skylę, skersinį ir nugaros procesą, taip pat, priklausomai nuo departamento, savo savybes.

Visos stuburo angos yra suformuotos nugaros smegenų stubure. Nugaros smegenys yra centrinės nervų sistemos dalis, kuri yra atsakinga už impulsų perdavimą iš smegenų, kontroliuoja vidaus organų funkcionavimą ir yra atsakinga už besąlyginių refleksų darbą.

Savo struktūroje stuburo smegenys susideda iš antrojo efektoriaus ir pirmųjų afferentinių neuronų, aksonų ir nugaros smegenų branduolių dendritų. Nugaros smegenys turi membranas, apsaugančias nuo pašalinių organizmų pažeidimų ir infekcijos. Stuburo smegenys turi užpakalinius ir priekinius ragus, kurie atleidžia nugaros smegenis.

Nugaros nervai sudaro nervo pluoštą - gimdos kaklelį, brachialinį, juosmeninį ir sakralinį, kuris įkvepia įvairias raumenų grupes ir žmogaus odą. Jei šie pusiškai yra pažeisti, bus įvairių vidaus organų disfunkcijų ir motorinės veiklos praradimas.

Stuburoje yra keletas tarpslankstelinių sąnarių, turinčių sąnarių tarp slankstelių ir slankstelių diskų - amortizatorių, esančių tarp stuburo mazgų. Stuburinį diską sudaro želatinis kūnas ir pluoštinis žiedas, kai atsiranda pastarojo plyšimas, stuburo smegenų šaknys yra susikertančios - tarpslankstelinė išvarža.

Be to, stuburą supa du raumenų sluoksniai - gilūs ir paviršutiniški. Abi yra atsakingos už stuburo stabilumą ir asmens sugebėjimą pasukti kūną į dešinę ir į kairę, lenkti ir atlenkti, išlenkti. Ant raumenų yra oda, kuri apsaugo raumenis ir pagrindinius organus nuo išorinių veiksnių.

Kas yra bifida?

Ši patologija, remiantis embriologija, išsivysto devintą nėštumo savaitę. Tai neužbaigtas besivystančio nervinio vamzdžio uždarymas - nugaros smegenų ir stuburo ateitis. Tuo pačiu metu slankstelio kūno dalijimas pastebimas per paveiktą teritoriją.

Priklausomai nuo ligos sunkumo, stuburo kūnas gali būti suskaidytas arba iš dalies - nebus nugaros proceso, stuburo lankas nebus dalinai susietas. Sunkesniame etape - stuburo arka bus visiškai nebuvusi ir atsiras nervų skaidulų. Tai išoriškai sudaro odos maišelį su nugaros smegenimis arba be odos dangos.

Taip pat žiūrėkite: atgal bifida vaikams.

Ligos apimtis

Spina bifida dažniausiai pasireiškia lumbosakralinės sankryžos lygiu - slankstelio L5 ir S1 lygiu. Paskirti vidutinio sunkumo ir sunkumo laipsnį. Esant vidutiniam sunkumui, chirurginės procedūros tikslas yra gydyti ligą, o daugeliu atvejų atstatomos nugaros nugaros funkcijos.

Vidutinio sunkumo sunkumams būdingas slankstelio suskirstymas su jo funkcijos praradimu, nepažeisdamas stuburo smegenų, arba su nedideliais sužalojimais.

Sunkiai sunkiai gydant ligą bus siekiama sumažinti paciento būklę - pašalinti sunkius ligos simptomus, atkurti organų funkciją. Tuo pačiu metu visiškas atsigavimas beveik neįmanomas. Bifidos gale išskiriami šie etapai:

  • Meningocele;
  • Lipomeningocele;
  • Myelomeningocele.

Meningocelė yra vidutinio sunkumo liga. Nugaros kanalas nėra uždarytas, meningės yra iš dalies išsikišusios per nugaros dalį, kurioje kaupiasi smegenų skystis. Dažniausiai tai yra juosmens slankstelių meningocelė, tačiau krūtinės ir gimdos kaklelio regione yra patologijų. Pasekmių sunkumas priklausys nuo anomalijos aukščio.

Lipomeningocele pasižymi tuo, kad lipidas arba riebalinis pluoštas trikdo stuburo smegenų membraną ir nuspaudžia jį, taip sutrikdamas funkciją. Kai kuriais atvejais, užuot sunaikinus nugaros smegenis, galima sutirštinti tik riebalinius ir jungiamuosius audinius, kurie nuspaudžia nugaros smegenis.

Šiuo atveju bus vidaus organų, kurie yra įsisavinti palei nugaros smegenis, disfunkcija. Kuo žemiau organas yra, tuo mažesnis bus nugaros smegenų, kurie jį įkvepia, plotas. Parazimpatinė inervacija yra sakralinio pluošto lygiu, todėl dažnai, jei juosmens stuburas yra pažeistas, dubens organai - tiesiosios žarnos, šlapimo pūslės, neveiks normaliai.

Myelomeningocele yra laikoma sunkiausia diagnozė, skirta pacientui patirti sunkiausias pasekmes. Stuburo smegenys, kai išnyksta myelomeningocele - ji tampa matoma kartu su šaknų. Sudėtingumas skiriasi - stuburo smegenys gali būti lengvai pastebimos - nėra nė vieno nugaros smegenų audinio, nei ištrūkti.

Myelomeningocele yra laikoma sunkiausia forma - rezultatas beveik visada apima apatinių galūnių ir žarnyno praradimą, tačiau, tinkamai gydant ir atliekant aukštos kokybės chirurginę intervenciją, galima atkurti stuburo formą ir išsaugoti žmogaus gyvenimą.

Simptomai

Simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos formos. Tai apima įvairius stuburo smegenų matomumo laipsnius ir deformacijas skirtingų stuburo dalių lygiu:

  • Galūnių paralyžius;
  • Kalbos sutrikimai;
  • Stuburo kaulų deformacijos - skoliozė, šonkaulių deformacijos, dubens;
  • Smegenų medžiagų judėjimas;
  • Organų disfunkcija;
  • Kūno sluoksnių pažeidimai;
  • Problemos, susijusios su raumenų grįžimu;
  • Širdies ir plaučių sutrikimai.
  • Matomi simptomai.

Iš esmės visi simptomai yra skirtingos padermės pasekmės. Matomiausi sutrikimai yra vienas svarbiausių diagnostinių simptomų. Kai paslėpti skilimai bus matomi dėmės patologijos srityje, nugrimzdžiasi atgal.

Plėtojant sunkesnę ligos formą galima pastebėti rimtesnius išorinius simptomus - stuburo slankstelio poslinkį, odos nebuvimą, odos maišelį, kuriame yra nugaros masė.

Paralyžius ir kalbos sutrikimai

Jei nugaros smegenys yra pažeistos, bus stebima viršutinės arba apatinės galūnių paralyžius. Galimos įvairios žalos rūšys - jei spina bifida yra arčiau apatinės nugaros, bus stebima tik apatinių galūnių ir dubens raumenų paralyžius. Jei paralyžius yra virš antrojo krūtinės ląstos slankstelio, visos kūno paralyžius paprastai pridedamas prie kojų pralaimėjimo.

Kalbėjimo sutrikimai priklauso nuo stuburo poslinkio dydžio. Tuo pat metu stuburo smegenys pradeda daryti spaudimą smegenims, sukeldami jų deformaciją. Deformacija veda į kalbos, organų funkcijų, regos sutrikimų raida. Be to, galima išsivystyti hidrocefalija - smegenų dropsija, dėl kurios vaikas miršta.

Stuburo sutrikimai

Spina bifida sukelia įvairius stuburo sutrikimus. Tai yra skoliozė, spondilolizė, kyphosis, lordozė, tarpkultūrinė išvarža arba tarpslankstelinių diskų nebuvimas. Skoliozei būdingas stuburo kreivumas - viena ar kelios slanksteliai nukrypsta tam tikra kryptimi.

Taip atsitinka dėl slankstelio vystymosi sutrikimo - dėl to visai viršutinei stuburai išsiskiria, o apatiniuose slanksteliuose stebimas vystymosi sutrikimas - dėl spaudimo stokos apatiniai slanksteliai gali daugintis, jų kūnai ir lankai susilpnėja, nes spaudimas jų stiprumas tampa didesnis.

Lordozė ir kyphosis iš esmės yra skoliozė, kuri atsiranda priekinėje projekcijoje. Patologinės kyphosis atveju stuburo sukimas bus pastebimas atgal, lordozės atveju, judant į priekį. Pokyčiai, esantys priešais įprastą stuburo padėtį, bus vadinami anterogradais, užpakaliniais - retrogradiniais. Paprastai kyphosis ir lordosis sudaro natūralią stuburo kreivę.

Spondilolizė yra suprantama kaip slankstelio poslinkis nuo įprastos vietos - tai dažnai atsitinka su viršutiniu ir apatiniu slanksteliu nuo padalijimo. Slankstelio susiskaidymas gali juos pernešti - taip pat nebus spinozinių procesų, galbūt padidės nugaros smegenų prolapsas.

Dėl stuburo sutrikimų stuburo disko gali išsivystyti netinkamai - pluoštinė membrana tampa plonesnė ir, esant pakankamam slėgiui, išsilieja ir prispaudžia. Išvarža spaudžia paravertebrines šaknis ir nugaros smegenis, sukeldama sindromo komplikacijas ir stiprų skausmą.

Skausmo sindromai dėl stuburo disfunkcijos gali sukelti skausmingą dėmesį smegenyse, o tai savo ruožtu sukelia epilepsiją - spontanišką neuronų masinį aktyvumą, kuris veda į sąmonės netekimą, traukulius ir mirtį.

Organų funkcijos sutrikimas

Nugaros smegenų sutrikimų atveju stebimi įvairūs nugaros smegenų sutrikimai, dėl kurių sutrikusi pagyvenusių organų inervacija. Juosmens ir sakralinio pluošto lygiu yra nervų galūnės, kurios įkvepia tiesiosios žarnos, urogenitalinės sistemos organus.

Krūtinės lygyje yra nervų šaknys, inervacija, iš kurios eina į širdį, plaučius, skrandį, kepenis, endokrinines liaukas, mažas ir storas žarnas. Brachialiniai plexuses, be viršutinių galūnių raumenų, taip pat suteikia šakų į širdį ir plaučius. Gimdos kaklelio, gerklės, trachėjos, burnos organų dalies raumenys nervuoja.

Vadinasi, jei pažeidžiami juosmeninės srities pažeidimai, bus pažeisti lygaus raumenų sistemos raumenys. Spina bifida viršutiniame lygyje, jei nugaros smegenys yra pažeisti, sukels visų pagrindinių organų sutrikimus. Taigi, kuo didesnė žala, tuo išsamesni simptomai.

Deformuotas stuburas sukels didelę žalą arterijoms ir venoms, kurios sutrikdys kraujo tiekimą organams ir sukels nekrozę, nekrozinius pažeidimus, paveikusius visus aplinkinius audinius, keliančius pavojų vaiko gyvybei.

Kiti simptomai

Su myelomeningocele galima pažeisti odą, kurioje nebus odos. Širdies darbo sutrikimai atsiranda dėl simpatinės ir parazimpatinės inervacijos, kuri yra atsakinga už širdies ritmą, pažeidimo. Plaučių funkcijos sutrikimas dėl širdies funkcijos sutrikimo gali būti edemos.

Nugaros raumenys yra labai priklausomi nuo slankstelių vietos, nes jie yra atbaidomi daugiausia nuo stuburo ir yra atsakingi už jų vietą. Kai kreivė gali būti pastebima žala, spazmai ar raumenų nepakankamumas. Pažymėtina, kad dauguma simptomų nebūtinai yra meningocelės požymiai, nes kartais švelnus skilimas atsiranda be išorinių požymių.

Gydymas

Dėl savo specifiškumo bifidumo nugarėlė nėra gydoma, o visas gydymas yra skirtas poveikiui sumažinti ir simptomams mažinti bei šalutiniams sindromams mažinti. Pagrindinė suaugusiųjų patologija yra šlapimo takų ir tiesiosios žarnos ligų vystymasis.

Metodai apima:

  • Šlapinimosi stabilizavimas;
  • Savęs šlapinimosi ir išmatos pažeidimo procesų palengvinimas;
  • Splito slankstelio operacija;
  • Paveiktų organų stimuliavimas;
  • Stuburo sindromų mažinimas.

Terapiniai metodai

Kadangi penktasis slankstelis yra labiausiai nukentėjęs, pažeidimas įvyksta šlapimo išsiskyrimo, išmatų nelaikymo ir sfinkterio funkcijos sutrikimų procese. Visų pirma, jie atlieka urogenitalinio trakto kateterizaciją steriliu kateteriu, imasi priemonių atsipalaiduoti arba, atvirkščiai, atkurti tiesiosios žarnos sfinkterio veikimą.

Šlapimo pūslę atkuria fizioterapijos metodai, šlapimo pūslės elektroterapija, novokaino blokadų vedimas ir adrenerginių blokatorių vartojimas.

Kai kuriais atvejais tokie metodai gali būti neveiksmingi, nes spazmas gali būti ilgas ir sunkus. Šiuo atveju pirmiausia pabandykite atsipalaiduoti sfinkterį įvedant botulino toksiną. Jis laikinai sunaikina raumenis, skubiai pašalindamas spazmą. Šiuo atveju jis yra daug svarbesnis, nes dėl ilgalaikio šlapimo sulaikymo organizmo apsinuodijimas gali sukelti mirtį.

Chirurginė intervencija

Jei šis metodas netaikomas, kreipkitės į chirurginę intervenciją. Dažnai, siekiant išvengti apsinuodijimo ir inkstų pažeidimo, stomatą sukelia šlapimo pūslė. Stoma yra dirbtinė anga tarp organo ir išorinės aplinkos. Nes jis gali naudoti priedėlio audinį, kuris turi afinitetą organizmui ir nebus atmestas.

Sfinkterio pažeidimo atveju gali būti dedami plastikiniai ir bioorganiniai implantai, kurie jį pakeičia ir leidžia atkurti šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos funkciją.

Po šlapimo sistemos atkūrimo, imtasi nugaros smegenų ir slankstelio atkūrimui. Šios operacijos laikomos sunkiomis, nes bet kokia chirurginė intervencija į nugaros smegenis yra potencialiai pavojinga dėl bakterijų invazijos po apvalkalu.

Sugadintas slankstelis atkuriamas naudojant implantus, kurie sudaro normalų išorinį slankstelio vaizdą. Tuo pačiu metu, be lanko atkūrimo, stuburo diskas dažnai pakeičiamas, nes pažeidimo metu dažnai prasideda žalingi žiedinio žiedo pokyčiai.

Po operacijų tokie pacientai beveik visada yra sunkūs, jiems skiriama griežta lova su „ant skrandžio“ arba „šone“, nes stuburo odos susiuvimas ir gijimas užtrunka ilgai. Pacientams po tokios operacijos reikia ypatingos ir kruopščios priežiūros.

Skilimas krūtinės ir kaklo slanksteliuose

Jei skilimo procesas įvyko aukštesnėje dalyje, virškinimo trakto terapija turi būti papildyta šlapimo pūslės atkūrimu. Dažnai pacientas šiuo metu perkeliamas į veną, nes pažeidimai paveikia skrandžio ir dvylikapirštės žarnos fermentinę dalį, taip pat žarnyno judrumo pažeidimus.

Stabilizavus paciento būklę, atliekamos chirurginės intervencijos, siekiant atstatyti pažeistą slankstelį, nes sutrikimai gali patekti į sindromo stadiją, o pacientas susidurs su visą gyvenimą trunkančia negalia ir staigiu gyvenimo lygio sumažėjimu.

Prevencija

Stenkitės išvengti stuburo sužalojimų - pakartokite ekstremalius triukus, nedirbkite sunkių jėgų, jei turite kokių nors sutrikimų. Skilimas dažnai atsiranda dėl sužalojimo - lūžis, slankstelio poslinkis, plakimas. Saugokitės artimųjų - dauguma stuburo traumų atsiranda dėl nelaimingų atsitikimų.

Vaikų dalijimąsi dažnai sukelia nenormalus motinos gyvenimo būdas ir velnias-rūpintis požiūris į savo sveikatą - latentinio etapo raudonukė arba rūkymas ir alkoholio vartojimas nėštumo metu dažnai sukelia įvairias anomalijas ir vaisiaus vystymosi sutrikimus. Negalima savarankiškai gydyti ir būtinai pasitarkite su chirurgu, gydytoju ir atlikite ligų, sukeliančių genetinius sutrikimus, tyrimus.

Apvalaus disko iškyša, kas tai?