SPINA BIFIDA (lat. Spina erškėčiai, stuburo stulpelis + bifidus padalintas į dvi dalis, padalijimas) - stuburo apsigimimas, pasižymintis nugarkaulio nugaromis ir nenuosekliu stuburo kanalo uždarymu, dažnai lydimas nugaros smegenų anomalijos. „Spina Bifida“ dažnai derinama su vidaus organų displazija ir kitomis skeleto dalimis.

Spina Bifida galima stebėti įvairiose stuburo dalyse, bet dažniausiai lumbosakraliniame regione. Stuburo defektai gali būti derinami su stuburo smegenų ir jo membranų išpjovomis (žr. „Nugaros smegenys, vystymosi defektai“).

1641 m. Tulpius (N. Tulpius) pirmiausia aprašė pacientą, turintį savo nugaros smegenų nekrozės vietą, ir pavadino šią ligą „spina bifida“. 1875 m. Spina bifida be išvaržos buvo aprašyta R. Virchow. Ši patologija vadinama paslėptu slanksteliu (spina bifida occulta). Nustatyta, kad stuburo arkos (spina bifida posterior) arba stuburo kūnai (spina bifida anterior) gali būti padalinti.

Spina Bifida etiologija ir patogenezė nėra visiškai suprantama. Manoma, kad infekcija, trauma, apsinuodijimas vaisiaus gyvenime yra svarbi šios patologijos atsiradimui. Rizikos veiksniai apima motinos amžių, ypač po 30 metų, ginekol. ligos, kontraceptinis vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu per pirmuosius nėštumo mėnesius. Manoma, kad paveldimas veiksnys yra šio netvarkos pagrindas. Kalbant apie Spina Bifida plėtros mechanizmą, yra du požiūriai. Kai kurie mokslininkai mano, kad pirminis nervų vamzdelio ir hidrocefalijos sutrikimas; kiti tiki, kad pradžioje mezoblasto arba stuburo kolonija atsiranda vėlesnėse embriono vystymosi stadijose, o nugaros smegenų anomalijos susidarymas vyksta antrą kartą.

„Spina Bifida“ klasifikacija grindžiama post-mortem tyrimo rezultatais. Labiausiai išsami ir išsami F. Recklinghauzeno klasifikacija. Šiuo metu, priklausomai nuo stuburo, nugaros smegenų, membranų, epitelinių audinių nepakankamo išsivystymo laipsnio, išskiriamos šios anatominės šios anomalijos formos: rachischisis (pilnas arba dalinis), nugaros smegenys, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Pagrindinis morfolis. Rachischisis simptomas yra minkštųjų audinių, stuburo, meningių ir nugaros smegenų nesugedimas (1 pav.). Stuburo smegenis, kuris neužsidaro į vamzdelį, yra nuogas; tai yra rausvai aksominė plokščia masė, kurią sudaro daug išsiplėtusių indų ir smegenų audinio elementų. Su visu rachischisis, aprašytas rartinas yra stebimas visoje stuburo, dalinis rachischisis paprastai lokalizuotas juosmens stuburo. Slankstelių arterijų defekto vietoje yra embrioninė neuroninė plokštelė, kuri neuždaro vamzdelio - smegenų kraujagyslių srities (srities medullovasculosa), esančios ant minkštos nugaros smegenų membranos. Pastarojo plotas nuo krašto iki odos krašto, padengtas plonu epidermio sluoksniu, buvo vadinamas epitelio serozine zona (zona epitheliose-rosa). Prie šios zonos yra oda - odos zona (zona dermatica). Jei subarachnoidinėje (subarachnoidinėje) erdvėje kaupiasi smegenų skysčio skystis, gali atsirasti stuburo išvarža, mielomeningocelė. Rachischisis gali būti derinamas su stuburo slankstelių dalijimu. Kai rachischisis, ypač pilnas, dažnai yra smegenų ir kitų organų apsigimimų.

Stuburo išvaržos yra stuburo, nervų šaknų ar nugaros smegenų išvaržos per stuburo plyšį. Priklausomai nuo išvaržos sudėties ir smegenų skysčio (tarp nugaros smegenų arba centrinio kanalo membranų), yra keletas stuburo trikdžių formų: meningocelė, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocytostocele (žr. Nugaros smegenys, vystymosi defektai).

Spina bifida complicata - stuburo šlaunikauliai, kartu su riebalinio ir pluoštinio audinio augimu, taip pat navikas, pvz., Lipoma, fibroma ir pan. Pastarieji yra po oda, sukelia slankstelių arkos defektą, gali sudygti ir susilieti su stuburo nervų ir nugaros smegenų šaknimis.

Spina bifida occulta - paslėpta slankstelių lankų žiauna. Jis dažniau lokalizuojamas I sakralinio slankstelio regione. Nejorinio lanko galai dažnai paspaudžiami į stuburo kanalą ir sukelia jo turinio suspaudimą. Neatitinkančių lankų lygiu galima aptikti įvairius patolius. pluoštinių virvių pavidalo, taip pat kremzlių ir riebalinio audinio formavimosi. Nustatyti pokyčius ir vidinį maišelį - neįprastai mažą nugaros smegenų vietą, riebalinio ir pluoštinio audinio proliferaciją, arachnoiditą.

„Spina bifida“ priekinės – stuburo formos kūnai be žlugimo. Retai pasitaiko, dažniausiai yra rentgenolis. palaima. Dažniau lokalizuojama apatinėje gimdos kaklelio ir viršutinėje krūtinės slankstelyje. Nesugebėjimas nugarkaulio ląstelių gali būti suskaidytas stuburo smegenų dalelėmis, šlaunikaulio, šaknų ir nugaros smegenų treniruotė į krūtinę arba pilvo ertmę.

„Spina Bifida“ klinikinį vaizdą sudaro vietiniai pokyčiai ir nevrol. sutrikimų Stuburo stuburo lygiu yra išvarža, kuri gali didėti su vaiko amžiumi. Tuo pačiu metu jos sudėtiniai elementai yra retinami, atsiranda švelnumas, atsiranda skysčių fistulių. „Spina Bifida“ latentinėje formoje slankstelių arkų nesutapimo lygis gali būti visiškai normalus, arba yra hipertrichozė (žr.), Cicatricialiniai pokyčiai, uodegos formacijos ir tt Nevrol. pažeidimai dažniausiai siejami su apatinio nugaros smegenų ir cauda equina pažeidimais ir gali atsirasti įvairiais deriniais. Apatinėje galūnėje yra raumenų atrofija, jautrumo sutrikimai sakralinės inervacijos srityje, rečiau - juosmens šaknis. Dažniausiai pastebimi dubens organų funkcijos sutrikimai: šlapimo ir išmatų nelaikymas, paralyžinis vidurių užkietėjimas, šlapimo susilaikymas. Galima nustatyti trofinius ir vazomotorinius apatinių galūnių sutrikimus. Refleksai (kelio, Achilo, plantaro), taip pat gera ir analinė. „Spina Bifida“ latentinė forma dažniau yra besimptomė, tačiau gali pasireikšti ir praradimo simptomai, ir nervų sistemos dirginimo simptomai, atsirandantys dėl juosmens skausmo, hiperestezijos, apatinės galūnių parestezijos, lovos drėkinimo, skubumo šlapintis. Su „Spina Bifida“ dažnai stebimi įvairūs kojų deformacijos, dažniau kojos. Smegenų skystis su paslėpta Spina Bifida forma yra normalus.

Diagnozė. Paslėptas stuburo skilimas (spina bifida occulta), taip pat slankstelių susiskaldymas (spina bifida anterior) atskleidžia hl. arr. naudojant rentgenol. mokslinius tyrimus. Dideli defektai, kartu su stuburo kanalo turinio praradimu, gali būti įtariami pleištu, paciento tyrimu.

Spina bifida alta

Sinonimai

• "Varlių kaklo" sindromas
• Klippel (Clipple) - Feil (Feil) (File) sindromas
• Klippel (Klippel) - Feil (File) (Feil) sindromas
• Kaklo trumpas sindromas

Būdingas

Plėtros anomalija: gimdos kaklelio (o kartais ir viršutinės krūtinės ląstos) slankstelių susiliejimas ir plokštumas, pasireiškiantis kaklo („varlės kaklo“), kaklo radikalaus sindromo, galvos judėjimo apribojimo; būdingas mažas plaukų augimas galvos gale. Dažnai kartu su kitais skeleto sutrikimais (Sprengel liga) ir vidaus organais.

Rentgeno nuotrauka

Gimdos kaklelio ir kartais viršutinės krūtinės slankstelių susiliejimas ir lyginimas. Galimi ir kiti stuburo anomalijos (pusiau slanksteliai, pleištiniai stuburiniai stuburiniai stuburiniai stuburiniai, stuburiniai stuburo slanksteliai, spina bifida), pleiskanos (Sprengel liga), šonkauliai, pirštai (sindaktiniai, kamptodaktilijos), vidaus organai (įgimtos širdies defektai, plaučių priedėliai) ir tt.

Atgal bifida

Svetainės medžiagos priklauso autoriui. Visą ar dalinį medžiagų kopijavimą leidžiama tik gavus raštišką autoriaus leidimą ir privalomą nuorodą.

Geros dienos! Sūnus yra 18 metų amžiaus, buvo diagnozuotas sakralinės, arkos S2 ir S3 bifidos nugaros. Nugaros rūpesčiai apie 5 metus, dabar ypač akūs, skausminga sėdėti, sulenkti, turėti patogią padėtį - gulėti, praktiškai mokosi namuose ir valgo gulėti, vos sėdi koledžo klasėse. Mes skaitome internete apie šią diagnozę - siaubą. Pasakyk man, prašau, ar kovojate su tokiu skausmu? Ką galima padaryti? Padėkite.

• Prisijunkite arba užsiregistruokite, kad galėtumėte komentuoti.

" Spina bifida (nugaros bifida) simptomai:

- Spina bifida occulta. Dažnai ši forma vadinama „latentiniu spina bifida“, nes nugaros smegenys ir nervų šaknys yra normalios ir nugaros dalyje nėra defektų. Šiai formai būdingas tik nedidelis stuburo slankstelių trūkumas arba spraga. Dažnai tokia patologijos forma yra tokia saikingai išreikšta, kad ji nesukelia jokių rūpesčių. Tokiu būdu pacientai net nežino apie šio vystymosi defekto buvimą ir sužino apie tai tik po rentgeno. Dažniausiai ši spina bifida forma atsiranda lumbosakraliniame stubure. Vienoje iš 1000 pacientų, turinčių tokią patologiją, gali būti pastebėta šlapimo pūslės ar žarnyno funkcijos, nugaros skausmo, kojų raumenų silpnumo ir skoliozės problemų.

- Meningocele. Tai pasireiškia, kai stuburo kaulai nėra visiškai uždarę nugaros smegenų. Tuo pačiu metu meningės išsikiša per esamą defektą maišelio, kuriame yra skysčio, pavidalu. Šis maišelis susideda iš trijų sluoksnių: dura mater, arachnoid mater ir pia mater. Daugeliu atvejų nugaros smegenys ir nervų šaknys yra normalios arba vidutinio sunkumo. Labai dažnai meningų „maišelis“ yra padengtas oda. Ši sąlyga gali pareikalauti operacijos.

- Myelomeningocele (spina bifida cystica). Ši forma sudaro apie 75% visų spina bifida formų. Tai yra sunkiausia forma, kai dalis nugaros smegenų (vadinamųjų smegenų išvaržų) išeina per stuburo defektą. Kai kuriais atvejais „maišelis“ su nugaros smegenimis gali būti padengtas oda, kitais atvejais gali pasireikšti pats smegenų audinys ir nervų šaknys. Neurologinių sutrikimų laipsnis yra tiesiogiai susijęs su nugaros smegenų defekto lokalizavimu ir sunkumu. Kai stuburo smegenys yra įtrauktos į procesą, gali būti paveikta tik šlapimo pūslė ir žarnos. Sunkesni defektai gali pasireikšti kaip kojų paralyžius kartu su šlapimo pūslės ir žarnų disfunkcija.

Atgal bifida

Bifidos nugara yra sunki nepagydoma įgimta anomalija. Su šia liga stuburo sąsajos nėra visiškai suformuotos, smegenų nugarėlė nepasiekė visiško vystymosi, nervinis vamzdelis nėra uždarytas. Kokia yra tokio kurso prognozė ir kaip pagerinti paciento būklę, lieka matyti.

Kas yra bifida?

„Spina bifida“ negalima gydyti, būklė turi išlikti gyvybei. Atviroji neuroninio vamzdžio patologija turi tiesioginį poveikį nervų sistemai, raumenų sistemos ir motorinės funkcijos formavimui. Padėtis yra sudėtinga, nes nuo gimimo ir augimo proceso metu vaikas pasirenka korsetą, kad būtų kuo labiau užtikrintas fizinis aktyvumas, arba maksimaliai palengvinti judėjimo galimybę naudojant vežimėlį.

Ligos apimtis

Slankstelių suskaidymas dažniausiai pastebimas L5 ir S1 segmentų kūnų sujungimuose ir vyksta vidutinio sunkumo ir sunkių formų.

Esant vidutinio sunkumo slanksteliams. Jų funkcija yra prarasta, tačiau nugaros smegenys yra arba nekinta, nei šiek tiek pažeistos. Po operacijos yra galimybė atkurti prarastas smegenų funkcijas.

Sunkiais atvejais visi veiksmai yra skirti simptomų palengvinimui ir organų veikimo kontrolei. Jūs negalite tikėtis visiško atsigavimo.

Bifido galinė dalis gali vykti trimis etapais:

Tai paprasčiausia patologijos forma, kuri negali būti vizualizuota. Lumbosakralinio regiono defektas nustatomas tik rentgeno spinduliais. Rentgeno spinduliai rodo cistas ir navikus. Šiam etapui būdingas simptomų nebuvimas. Maži patologijos požymiai kūdikiui atsiranda bandant imtis pirmųjų žingsnių. Be to, simptomas, rodantis problemos buvimą, yra šlapimo nelaikymas.

• Myelomeningocele yra liga, kuri nustatoma iškart po vaiko gimimo. Per defekto kaulo plotą atsiranda smegenų membrana, kuri toliau sudaro maišelį su skysčiu. Ant odos, apimančios iškyšą, yra gumbų, hemangiomų, plaukų. Nugaros smegenys gali būti be deformacijos ir gali turėti mažą defektą.
• Lipomeningocele - pasižymi tuo, kad lipoidai ar riebaliniai audiniai įsiskverbia pro stuburo membraną, sukelia spaudimą, sutrikdo smegenų funkciją. Kartais patologinėje srityje cerebrospinalinis fragmentas pakeičiamas riebalų arba jungiamojo audinio plombomis.

Juosmens regionas kenčia dėl netoliese esančių organų gebėjimo normaliai funkcionuoti (šlapimo pūslė, tiesiosios žarnos).

Labiausiai sudėtinga spinalinė anomalija yra myelomeningocele. Ligos metu galvos smegenų, galvos smegenų ir nervų procesų membranos atsiranda kaulo deformacijos vietoje. Dažniausiai išvarža yra atvira ir neapima odos. Jei vaikas turi išgyvenimo galimybę, liga nesugeba išlaikyti šlapimo ir išmatų, parezė, paralyžius, psichikos negalios. Esant didelėms galimybėms išsivystyti hidrocefalija, reikia nedelsiant imtis chirurgų veiksmų.

Iškart po gimimo svarbu sukurti tokias sterilias sąlygas tokiems vaikams, nes daugeliu atvejų naujagimiai miršta nuo atviros teritorijos užsikrėtimo ir negyvena, kad pamatytų operaciją.

Priežastys

Po pastojimo moteriško kūno organizme vyksta visa procesų grandinė. Embriono smegenys ir stuburas formuojami plokščios formos plokštelės formos, po to jis yra vamzdžio formos. Kodėl neįmanoma tiksliai nustatyti nervinio vamzdžio suskaidymo, tačiau akivaizdu, kad tokį metamorfozę veikia įvairių veiksnių kompleksas. Tikėtina, kad tai yra paveldimi, mitybos ir aplinkos veiksniai. Dažniausiai pastebėtas ryšys dėl šių priežasčių:

• B grupės vitaminų trūkumas
• Didelis gliukozės kiekis motinos kraujyje apleistoje formoje.
• Antibiotikų terapija, vaistai nuo prieštraukulinių medžiagų.
• Genetinis polinkis (10% atvejų).
• Ankstyvas ar vėlyvas nėštumas.
• Etninis fonas.
• Nėščia nėščiosios dieta (svorio padidėjimas).
• Rūkymas ir alkoholiniai gėrimai nėštumo laikotarpiu.
• Kūno perkaitimas nėštumo metu (vonios, pernelyg karšta vonia).
• Perduoti infekciniai, peršalimo atvejai per pirmuosius tris mėnesius po pastojimo.
• Verta pažymėti, kad pirmasis gimimas yra labiau linkęs patologinei rizikai.

Simptomai

Spina bifida simptomai nėra tokio paties tipo. Patologijos forma ir sunkumo laipsnis veikia simptomų intensyvumą.

Galimi simptomai gimimo metu:

• Kryžminio juosmens srityje gali būti nedidelis gimtadienis, ertmė, mol.
• Maišymas juosmens srityje.
• Intensyvesni išsikišimai su pokyčiais odoje, atviros nugaros smegenys ir nervų procesai.

Sudėtinga spina bifida forma apima:

• Kojų paralyžius.
• Šlapimo sistemos pažeidimas. Šlapimo nelaikymas.
• Žarnyno patologija.

Sunkesni patologijos simptomai:

• Hydrocephalus. Normalizuoti skysčio skysčio srautą įvesti šuntą arba atlikti gydymą chirurginiu būdu per endoskopą.
• Smegenų judėjimas į gimdos kaklelio srities viršutinį slankstelį. Tuo pačiu metu sutrikdomas rijimo refleksas, stebimi kojų motoriniai sutrikimai ir kalbos pokyčiai.
• Ortopedinio pobūdžio problemos (displazija, skoliozė, kyphosis).
• Ankstyvas seksualinis vystymasis.
• Nestabili psicho-emocinė būsena.
• Pernelyg didelis svorio padidėjimas, nutukimas.
• Dermatologinės problemos.
• Miokardo patologijos.
• Vaizdo aparato veikimo sutrikimas.
• Šlapimo takų patologija.
• Nugaros raumenų raumenų pažeidimas.
• Problemos, susijusios su kvėpavimo aparato funkcija.

Diagnostika

Galima nustatyti anomalinį vystymąsi embriono laikotarpiu. Norėdami tai padaryti, atlikite šiuos diagnostikos metodus:

• Amniocentezė. Manipuliuojant moterimi, į pilvaplėvę implantuojama ilga adata. Tikslas yra patekti į amniono maišelį skysčių suvartojimui. Amniono testas lemia atviro vamzdžio defekto buvimą. Verta pažymėti, kad net ir tokia patikima analizė gali palikti nedidelius defektus.
• Ultragarsas. Nėštumo metu vaisiaus vystymasis atidžiai stebimas. Prenatalinis ultragarsas atskleidžia įvairias vaisiaus patologijas be didelės žalos motinai ir kūdikiui.
• Nuo 15 iki 20 savaičių alfa-fetoproteino kraujo tyrimas gali būti orientacinis. Taigi galima nustatyti nenormalius skeleto pokyčius.
• Jei gimimo metu simptomai yra lengvi arba jų nėra. Su diferencine diagnostika pagal MRI, CT, rentgeno spindulius, galite matyti nugaros bifidos ligą ir slankstelių skilimą.

Gydymas

Ligos bifida specifiškumas neišgydo ligos. Visi gydytojų ir giminių veiksmai skirti simptomams mažinti, nepageidaujamų reiškinių vystymuisi ir gyvenimo kokybės gerinimui. Suaugusiesiems, kuriems diagnozuota nugaros bifidas, ypač reikia nedelsiant pašalinti tokius nuokrypius kaip šlapimo sistemos ir tiesiosios žarnos patologija.

Pagrindinis gydytojų uždavinys:

• Nustatyti šlapinimosi procesą.
• Sustabdyti savavališką išmatų ir šlapimo išsiskyrimą.
• Chirurginė intervencija slankstelio skiltyje.
• Išlaikyti normalų vidaus organų veikimą.
• Sustabdyti stuburo sindromus.

Terapiniai metodai

Penktasis slankstelis yra labiausiai linkęs į destruktyvius procesus, tai nuolat sukelia šlapimo takų disfunkciją, spontanišką išmatų išsiskyrimą, visišką sphincters inervaciją. Naudojant sterilų kateterį, atliekamas urogenitalinio trakto kateterizavimas, sfinkteris atsipalaiduoja arba skatinamas atkurti tiesiąją žarną.

Fizioterapijos metodai, elektroterapija, novokaino blokada, adrenoreceptorių blokatoriai, paciento tikslingumo sąlygomis, padeda atkurti šlapimo pūslės funkciją.

Ne visi stuburo bifidos atvejai gali būti gydomi tokiais būdais, kartais pernelyg sunku sfinkterio spazmui ir švelninamas botulino toksinas. Verta paminėti, kad tokie veiksmai lemia skaidulų naikinimą, tačiau skubios intervencijos siekiant pašalinti spazmus yra visiškai pateisinamos. Taigi galima išvengti rimtų problemų - ilgalaikis šlapimo sulaikymas gali būti mirtinas dėl apsinuodijimo organizmu su toksinais.

Chirurginė intervencija

Kai bifida daugeliu atvejų yra sunku, be chirurgijos sunku tai padaryti. Kad išvengtumėte apsinuodijimo ir inkstų komplikacijų, uždėkite šlapimo pūslės stomą. Siekiant sukurti dirbtinę angą tarp organo ir išėjimo į išorę, naudojamas priedėlio audinys. Būtent šis audinys gerai įsitvirtina ir nėra linkęs atmesti.

Šiuolaikinė medicina vystosi, o daugelis problemų gydytojai išmoko išspręsti naudojant plastikinius ir bioorganinius implantus. Verta paminėti, kad tokiu būdu galima pakeisti sfinkterius ir atkurti paciento gebėjimą kontroliuoti šlapimo ir išmatų išsiskyrimą.

Chirurgija dėl nugaros smegenų yra pavojinga procedūra. Pagrindinis pavojus, kuris gali atsirasti laukiant, yra susijęs su bakterijų invazijos po membrana potencialu.

Implantai taip pat naudojami stuburo atkūrimui. Nuo tarpslankstelinių diskų naikinimo jie taip pat keičia protezus.

Po operacijos atsigavimo laikotarpis yra sunkus. Atkūrimo procedūros nėra patogios ir reikalauja ilgos buvimo vienoje padėtyje. Pacientams reikia daug dėmesio ir komforto.

Skaldymo procesas nebūtinai turi įtakos juosmens sričiai, kartais pastebima krūtinės ar gimdos kaklelio stuburo patologija. Tokiais atvejais dėmesys skiriamas virškinimo sistemos gydymui. Pacientas šeriamas į veną. Taip yra dėl žarnyno judrumo pažeidimo ir skrandžio fermentinės dalies disfunkcijos.

Siekiant išvengti neįgalumo visą gyvenimą, būtina sustabdyti sindromo stadijos vystymąsi. Tokie veiksmai galimi tik stabilizavus pacientą. Chirurginė intervencija yra svarbus žingsnis gerinant paciento gyvenimo kokybę.

Nugaros bifidos gydymas galimas po kūdikio gimimo. Pagrindinė sėkmingo rezultato sąlyga yra teisinga perinatalinė diagnozė. Ištraukę kūdikį iš motinos pilvo cezario pjūvio, jie nesukelia papildomų nugaros smegenų pažeidimų ir taip pat sukuria daugiau sterilių sąlygų naujagimiui patologiškai pasirodyti.

Meningocelės ar mielomeningocelės stadijose operacija yra būtina nedelsiant. Tai uždaro mėgintuvėlį ir apsaugo kaulų čiulpus nepažeistą. Būtina suprasti, kad gydytojai negali atstatyti sugadintų nervų ir procesų negrįžtamasis poveikis turės įtakos tolesnei plėtrai.

Šiuolaikiniame pasaulyje gydytojai išmoko uždaryti vamzdį įsčiose ir panaikinti slankstelių trūkumą, tačiau tokie metodai netaikomi masiškai. Gydytojai stengiasi išsaugoti kaulų ir raumenų sistemos funkcijas, visą šlapimo pūslės ir žarnyno funkciją.

Pagrindiniai pooperacinio gydymo metodai yra: ortozės, pratybų terapija, fizioterapija, korsetai.

Prognozė

Nugaros bifidos patologijos prognozės gali būti skirtingos, ir tai įtakoja daugelis veiksnių. Visų pirma, prognozė priklauso nuo nugaros nugaros nugaros smegenų ir kiek papildomų anomalijų lydi vystymosi procesas.

Jei jau yra sudėtingas mielodisplazijos kursas su hidrocefalija, dubens organų patologijomis, kaulų deformacijomis ir sąnarių paviršių naikinimu, progresuojančiu nugaros smegenų funkcijos trūkumu ir apatinės galūnės kraujotakos sutrikimu. Kaip gydymas baigsis priklausys nuo sutrikimo pobūdžio, pradėto gydymo savalaikiškumo, prevencinių priemonių po operacijos, kuriomis siekiama užkirsti kelią komplikacijoms.

Kalbant apie nepalankią prognozę, gali būti pažeidimo vieta krūtinės ląstos nugaroje. Kai kyphosis, hidrocefalija, pradiniai hidronefrozės vystymosi etapai, papildomos įgimtos anomalijos, prognozė yra dviprasmiška. Viskas priklauso nuo kūno būklės ir gydymo kokybės. Tinkamai prižiūrint vaikai gali jaustis gerai.

Su inkstų funkcijos sutrikimu ir komplikacijomis po skilvelio aplinkkelio, liga dažnai sukelia vyresnių vaikų mirtį.

Prevencija

Spina bifida yra siaubinga patologija, o mokslinė medicina nuolat ieško problemos sprendimo. Tiksliai aprašykite veikimo mechanizmą, kad būtų išvengta ligos. Vienintelis dalykas, kurį gydytojas vienbalsiai pareiškė, buvo būtinybė moteriai iki pat pradžios ir per pirmąjį trimestrą vartoti folio rūgštį. Yra tikimybė, kad šis sprendimas žymiai sumažino nervinio vamzdžio defektų tikimybę vaisiui. Dienos dozė, teigiamai veikianti moters kūną ir būsimų palikuonių vystymąsi, yra 400 mg vaisto.

Moteris nėštumo laikotarpiu turėtų mažinti kenksmingų objektų darbo aktyvumą. Visų vaistų priėmimas prieš vartojimą turėtų būti aptariamas su pagrindiniu gydytoju. Dažniausiai moterys atsisako vartoti vaistus iš vaistinių tinklų, pirmenybę teikdamos netradiciniams gydymo metodams.

Ateities kūdikio sveikata priklauso nuo moters gyvenimo būdo. Ligos įpročiai (rūkymas, priklausomybė nuo alkoholio, narkotinių medžiagų), aplaidus požiūris į sveikatą (nepakankamai gydomos infekcinės ligos) yra ligos, pasireiškusios naujagimiams nuo pirmosios gyvenimo dienos, priežastis. Moters tikslas yra būti motina, ir svarbu tai prisiminti iš sąmoningo amžiaus. Hipotermija, uždegiminiai procesai, lytiniu keliu plintančios ligos gali paveikti būsimų palikuonių gerovę.

Spina Bifida diagnozė

Mieli kolegos, prašau jūsų pagalbos! Dirbsiu radiologu perinataliniame centre, o mūsų neonatologus kelis kartus per metus (žinoma, atsižvelgiant į atvejį) užsakyti stuburo stuburo rentgenogramas dviem projekcijomis, siekiant patvirtinti / pašalinti Spina Bifida. Prašome padėti man suprasti, ar patartina priskirti rentgeno tyrimus (ty naujagimius), kad būtų išvengta šios patologijos? Arba turiu teisę atsisakyti atlikti rentgeno spindulius ir rekomenduoti MRT.

Kiek aš suprantu, perskaitęs forumą, nėra naudinga, kad naujagimių rentgeno sparta patvirtintų / pašalintų „Spina Bifida“ dėl nepakankamo kaulėjimo. Pasakykite man, kas yra dokumentais pagrįsta priežastis atsisakyti atlikti tyrimą? Kiek ieškojote, niekur neradau, kad tai buvo parašyta kažką panašaus “. Naujagimiams rentgeno tyrimai Spina Bifida patvirtinimui / pašalinimui yra nepagrįsti dėl to ir to.

Be to, naujagimiams, kuriems skiriami rentgeno spinduliai, jau buvo atliktas ultragarsinis tyrimas (95% atvejų), o Spina Bifida buvimas ar nebuvimas patvirtintas arba nepatvirtintas.

Labai džiaugiuosi galėdamas gauti patarimą, kaip elgtis su šia padėtimi.

Jei kelis kartus per metus nesirūpinkite, kaip atsisakyti. Be to, viskas jau žinoma. Jei kažkas nustatoma, rašykite - kažką! arba aš nieko neapibrėžiu (o ne taip kvaila, bet yra metodas riboti!). Jiems nereikia iš jūsų diagnozės, bet daroma išvada, pagal kurią ir tt, kiti tyrimai ir kiti ultragarsiniai MRT, net jei jie pati diagnozuoja.

Taigi bifida nugarėlė pažymėjo kitą „gimimą“ ir tapo nauja, kliniškai reikšminga patologija.

Dėkojame už atsakymą!

Būtent taip stengiuosi apibūdinti tokias nuotraukas, bet aš pats noriu nutraukti šį klausimą: nuo kokio amžiaus galite matyti bifidus nugarą? Kaip tai suprantu, iki 1 metų rankose vykstančių kaulėjimo procesai vis dar vyksta ir ant rentgenogramos sunku nustatyti bifido nugarą arba tiesiog nesusiliejančius (dėl mažo amžiaus) stuburo.

Paskutinį kartą, kai jie atnešė man paveikslėlius aprašymui ir istorijoje, tai buvo neurologo išvada, kuri buvo pagrįsta šiomis nuotraukomis ir kurią jis pažvelgė ir „apibūdino“... antis, neurologas aiškiai apibūdino slankstelius, kuriuose yra ne arkos arkos, bet nesvarbu, kaip sunku tai rasti nesusiję su nuotraukomis, nieko nerasta, išskyrus žarnyne esančias dujas, aprašytas slankstelių fone. Neurologas yra labai patyręs ir mato viską, ar jis negali tiksliai matyti, nes fiziškai visų slankstelių arkos turi dar vieną metų augti kartu?

Tai gaila, kai išgirsite panieką, kad neurologai, chirurgai ir pan. jie mato, ir radiologas... todėl noriu sužinoti, ar jie gali tai pamatyti (galbūt nuo patirties aukščio), ar tiesiog „užpildyti savo vertę“?

Atsiprašau už verbiškumą, tiesiog virimo.

Atgal bifida
(spina bifida occulta, latentinis stuburo dalijimasis, spina bifida)

Nervų sistemos ligos

Bendras aprašymas

„Spina bifida occulta“ (latentinis stuburo suskaidymas) (Q05) yra įgimta, vidutinio sunkumo stuburo vystymosi patologija, kurioje nėra akivaizdžių malformacijos požymių. Negalima paveikti nugaros smegenų šaknų ir medžiagos, nugaroje nėra defekto. Ši forma pasižymi dalijimuisi stuburo formos slanksteliais.

„Spina bifida occulta“ dažniau randama lumbosakraliniame lygyje.

Paplitimas: 1-2 už 1000 naujagimių.

Klinikiniai pasireiškimai

Ši patologinė forma paprastai nesuteikia klinikinių apraiškų ir yra rentgeno spindulių nustatymas. Tačiau kai kuriems pacientams (iki 35%) nugaros skausmas periodiškai pastebimas juosmens niežulys, kojų silpnumas (20%) ir šlapinimasis / žarnyno judėjimas (iki 10%) yra retas.

Objektyvus paciento tyrimas gali atskleisti vietinę hipertrichozę, odos pigmentaciją, kapiliarines hemangiomas, odos pokyčius defekto lygiu (80%). 50% atvejų galima apčiuopti defektą. Sumažėjęs jautrumas lumbosakraliniame regione - 30%. Trofiniai sutrikimai juosmens lygyje - 20%. Dubens sutrikimai - 10%.

Diagnostika atgal bifida

• Lumbosakralinės stuburo radiografija (slankstelių defekto nustatymas).
• Lumbosakralinės stuburo (spina bifida) apskaičiuotas ir magnetinis rezonansinis tyrimas.

• Kitos stuburo dysrafizmo formos.
• Teratomas sacrococcygeal plotas.
• Mielodisplazija.

„Spina bifida“ gydymas

Gydymas yra simptominis. Paskirtas tik po to, kai diagnozę patvirtina specialistas. Didėjančių stuburo simptomų buvimas, hidrocefalija - šuntavimo operacijos indikacija.

Esminiai vaistai

Yra kontraindikacijų. Būtina konsultuotis.

• Movalis (analgetikas, priešuždegiminis). Dozavimo režimas: per burną, 7,5 mg arba 15 mg dozė 1 kartą per dieną, priklausomai nuo skausmo intensyvumo.
• Mydokalmas (centriniu būdu veikiantis raumenų relaksantas). Dozavimo režimas: viduje, po valgymo, be kramtymo, nedideliu kiekiu vandens. Suaugusieji ir vaikai nuo 14 metų paprastai prasideda nuo 50 mg 2-3 kartus per parą, palaipsniui didinant dozę iki 150 mg 2-3 kartus per dieną.
• Pentoksifilinas (mikrocirkuliaciją stiprinantis agentas). Dozavimo režimas: viduje, po valgymo, be kramtymo, su mažu vandens kiekiu 200 mg (2 skirtukai.) 3 kartus per dieną. Pasiekus gydomąjį poveikį (paprastai 1-2 savaites), dozė sumažinama iki 100 mg (1 tab.) 3 kartus per dieną. Didžiausia 1200 mg paros dozė.
• Milgamma (B grupės vitaminų kompleksas). Dozavimo režimas: gydymas prasideda nuo 2 ml intramuskuliariai 1 r / d 5-10 dienų. Palaikomoji terapija - 2 ml i / m du ar tris kartus per savaitę.

Rekomendacijos

Rekomenduojama pasikonsultuoti su nervų chirurgu, kompiuterine tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija.

Kas yra spina bifida ir caudal regresija?

Spina bifida GMS klinikoje

GMS klinikos įgimtos patologijos centre vaikai su spina bifida stebimi daugelį metų. Anksčiau tai buvo konsultacijos ir ekspertų konsultacijos. 2017 m. Buvo sukurta speciali tokių vaikų valdymo programa: atrinkta įvairių specialybių gydytojų komanda, kuri geriausiai išnagrinėja vaiką ir kartu priima sprendimus dėl tolesnės gydymo ir stebėjimo taktikos. Šią programą prižiūri pediatras GMS klinika Emilia Gavrilova.

Šioje medžiagoje ji kalba apie ligos esmę: kur atsiranda šios ar kitos jos apraiškos, kaip jos yra tarpusavyje susijusios, kokios komplikacijos yra galimos, kokie tyrimai turi būti atlikti ir kokius simptomus reikia įspėti.

Svarbus nugaros smegenų vaidmuo

Dauguma žmogaus kūno procesų kontroliuoja smegenis. Asmuo jaučia liesti ir skausmą, nes odos ir raumenų signalai pereina per nervus į nugaros smegenis, o per ją yra aukštesni už galvos, kur vyksta jausmas. Asmuo gali perkelti rankas ir kojas, kvėpuoja širdis ir jo plaučiai kvėpuoja, nes smegenų siunčiami impulsai nuleidžia nugaros smegenis ir nuo nervų iki organų ir raumenų. Taigi nugaros smegenys yra svarbi nervų sistemos sąsaja, suteikianti ryšį tarp galvos ir kūno.

Nervų impulsas atsiranda smegenyse, išeina per stuburo smegenis ir nervus į kojų raumenis, todėl raumenys susitraukia, todėl kojos žengia žingsnį

Nugaros smegenys yra gerai apsaugotos: apsuptas amortizuojančiu skysčiu - skysčiu, padengtu korpusu ir paslėptu stuburo viduje. Stuburą sudaro stovėjimas ant vieno kito. Kiekvienas viduryje esantis slankstelis turi skylę, todėl kartu suformuoti slanksteliai sudaro kanalą, kuriame yra stuburo smegenys.

Nugaros smegenys eina per stuburo kanalą. Nuo jo iki visų organų ir audinių nervai išvyksta - jie eina per skyles tarp slankstelių

Visą stuburo smegenų ilgį nervai nutolsta nuo jo: iš viršaus - į kaklą, žemiau - į krūtinę ir rankas, tada - į skrandį ir net mažesnį - į dubenį ir kojas. Todėl, jei nugaros smegenys yra pažeistos kaklo lygyje, bus sutrikdytas signalų perdavimas į liemenį, rankas, kojas ir nugarą; ir jei nugaros lygiu, tada tik dubens, kojų ir nugaros.

Spina bifida occulta

Kartais, kai vaikas vis dar yra įsčiose, stuburas vystosi neteisingai: vienas ar keli stuburo slanksteliai nėra visiškai uždaryti. Toks susiskaldymas slanksteliuose vadinamas spina bifida.

Vaikas turi spina bifida dešinėje: slanksteliai turi defektą, per kurį matomas stuburo smegenys

Jei per šį skilimą stuburo kanalo turinys (nugaros smegenys su kriauklėmis) nėra išsikišęs, spina bifida vadinama okultine.

Paprastai spina bifida occulta yra atsitiktinis rentgeno spindulių tyrimas ir neturi jokio poveikio žmonių sveikatai. Tačiau kartais, dažniau, kai kartu su kitais įgimtais šios srities bruožais - vėžiu (lipomomis), įnirtingomis ištraukomis ir pan., Vaikas gali pasireikšti nedideliais klinikiniais požymiais.

Spina bifida aperta - stuburo išvarža

Kai yra keletas gretimų slankstelių trūkumas, išvaržos, turinčios nugaros smegenis ir nervus, stuburo išvarža arba myelomeningocele, gali išsilaisvinti per didelį atotrūkį, susidarantį vaiko nugaroje.

Stuburo išvarža - spina bifida aperta

Tokiu atveju spina bifida vadinama atvira (aperta). Išvaržose yra pažeisti nugaros smegenys ir nervai, todėl jais sutrikdomi impulsai.

Dažniausiai juosmens srityje atsiranda išvarža: tada sutrikdomas žmogaus kojų, šlapimo pūslės ir apatinės žarnos inervacija - jis jaučiasi ir kontroliuoja juos prastai.

Paprastai, kuo didesnis nugaros smegenų pažeidimo lygis, tuo sunkiau pasireiškia, bet nėra tiesioginio ryšio. Taigi, esant aukštesnei išvaržai, gali atsitikti, kad bus mažiau pažeidimų nei žemiau.

Fiksuotas nugaros smegenys

Kuo greičiau veikia išvarža, tuo palankesnė prognozė. Todėl operacija geriausiai tinka net nėštumo metu ir, jei tai neįmanoma, tada pirmosiomis gyvenimo dienomis. Neįmanoma išeiti iš išvaržos - nugaros smegenys išliks visiškai neapsaugotos ir anksčiau ar vėliau bus sugadintos ar užsikrėtusios. Po operacijos neišvengiamai susidaro randas, kuris kartais laikosi stuburo smegenis - ši būklė vadinama stacionaru stuburo smegeniu.

Kartais nugaros smegenų fiksacija atsiranda dėl kitų priežasčių, pvz., Lipoma ir kt.

Mergaitė turi fiksuotą nugaros smegenį - jos galas yra pritvirtintas prieskrandyje ir yra mažesnis nei berniuko, kuris neturi fiksacijos

Kai vaikas auga, stuburas pailgėja, tačiau nugaros smegenys ne taip greitai auga, todėl, jei ji yra fiksuota, ji gali tapti įtempta - tai sukelia naują žalos kelią. Jei yra įtampa ar jos grėsmė, paprastai rekomenduojama nutraukti fiksavimą. Dažnai pacientai per visą gyvenimą patiria daugiau nei vieną tokią operaciją.

Chiari II malformacija ir hidrocefalija

Stuburo išvaržą dažnai lydi II tipo Chiari malformacija ir hidrocefalija.

Berniukas turi „Chiari II“ malformaciją dešinėje (dalis smegenų - kamieno ir smegenų - nukreipta žemyn) ir hidrocefalija (skilveliai išsiplėtę - ertmės su skysčiu smegenyse)

Chiari II malformacija yra smegenų dalies (jo kamieno ir smegenų) išstūmimas iš kaukolės į stuburo kanalą. Jie yra perkeliami dėl to, kad su spina bifida ne tik stuburo, bet ir kaukolės yra iš esmės neteisingai išdėstytos gimdoje: jame yra mažiau vietos nei būtina. Dėl stuburo ir smegenų pažeidimo stuburo kanale jų darbas sumažėjo. Jei tuo pačiu metu yra užfiksuoti keliai, per kuriuos smegenų skystis teka iš kaukolės ertmės į stuburo kanalą, gali išsivystyti hidrocefalija.

Hidrocefalija yra per daug susikaupęs skystis (CSF) smegenyse. Perteklinis skystis suspaudžia smegenis, sutrikdydamas jo veikimą. Akivaizdžiausias išorinis hidrocefalijos pasireiškimas yra didelė galva. Paprastai pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius, bet kartais vėliau paaiškėja, ar operacija yra būtina. Dažniausiai chirurgai įdiegia šuntą - specialų mėgintuvėlį, per kurį iš galvos teka perteklius, pavyzdžiui, į skrandį. Šuntas ne visada puikiai tinka asmens gyvenimui: kartais jis turi būti pakeistas ar iš naujo įdiegtas.

Netikras ratas

Stuburas ir smegenys, išspaudžiami į stuburo kanalą, nuspaudžia galvos smegenų skysčio nutekėjimą. Ir pernelyg didelio smegenų skysčio kaupimasis galvoje stumdo kamieną ir smegenis. Pasirodo, kad Chiari II malformacija prisideda prie hidrocefalijos progresavimo ir atvirkščiai.

Jei nugaros smegenų fiksacijos metu jis tęsiasi, jis nuleidžiamas palei kamieną su smegenėlių, ty stuburo smegenų įtampa gali prisidėti prie Chiari II malformacijos ir, atitinkamai, hidrocefalijos intensyvumo padidėjimo.

Neurologinis tyrimas ir gydymas

Vertina Chiari II malformacijų, hidrocefalijos ir nugaros smegenų įtampos sunkumą, taip pat šunto neurologo darbą, tiriant vaiką ir tiriant tyrimų rezultatus. Nustatyta, kad visi vaikai, sergantys spina bifida, turi periodinę MRT ir ENMG.

MRI - magnetinio rezonanso vaizdavimas. Vaikas dedamas ant specialaus stalo ir nufotografuojama keletas nuotraukų, kuriose bus aiškiai matoma smegenys ir nugaros smegenys bei aplinkinės struktūros. Jei vaiko kūnas turi tam tikrą metalą, svarbu žinoti jo sudėtį, nes ne kiekvienas metalas gali turėti MRT. Tyrimas trunka ne mažiau kaip 40 minučių, kartais - pusantros valandos. Todėl dažnai vaikai, kurie bijo mokslinių tyrimų (triukšmo, uždarosios erdvės) arba negali būti tokie ilgai judantys, MRI skenavimas atliekamas lengvos anestezijos metu. Rentgeno apkrova su MRI Nr. MRT nuskaitymo kokybė labai priklauso nuo to, kur ir kas atlieka tyrimą. Mums reikalinga moderni įranga, tinkami tyrimo parametrai, kūno padėties ant stalo kontrolė su stuburo išlinkiu, pereinamųjų zonų surinkimas ir kiti niuansai yra svarbūs.

ENMG - elektroneuromija. Kai ENMG atlieka nervų nervų stimuliavimą, įvertina impulsų greitį. Su spina bifida yra žinoma, kad sumažėja impulsų laidumas kojų ir dubens nervais. Tyrimas atliekamas pirmiausia tam, kad žinotų pradinius konkretaus asmens rodiklius. Vėliau, jei yra įtarimų dėl neurologinių reiškinių pablogėjimo, bus galima objektyviai įvertinti, ar yra neigiamas dinamika. Tyrimo rezultatų aiškinimas labai priklauso nuo specialisto kvalifikacijos: jis turi gerai susipažinti su pacientų, sergančių spina bifida, metodika ir charakteristikomis.

Kūdikiams, kurie dar nėra uždarę didelių šriftų (neotteen kaukolės vainiko regione), gali būti rekomenduojama laikyti NSG - neurosonografiją. Šis smegenų ultragarsas (ultragarsas), kuris stebimas dėl hidrocefalijos apraiškų padidėjimo.

Retiau, remiantis indikacijomis, reikia atlikti papildomus tyrimus: ASRP (trumpojo klausymo klausos sukeltas potencialas), smegenų kraujagyslių ir kitų DGP (Doplerio ultragarso).

Jei nustatyti pažeidimai yra reikšmingi, neurochirurgas atlieka atitinkamą smegenų operaciją.

Kartais kai kuriais ypatingais atvejais neurologas gali rekomenduoti vaistus. Tačiau daugeliu atvejų su spina bifida vaistai nepadės, nes pažeistų nervų takų negalima atstatyti narkotikais, taip pat neįmanoma žymiai sumažinti smegenų skysčio spaudimo ar pagreitinti vaiko vystymąsi.

Žarnyno disfunkcija

Dėl žarnyno inervacijos pažeidimo jo peristaltika yra nepakankama, žmogus nejaučia noro išmatuoti, o analinis sfinkteris neuždaro išmatų. Tai sukelia nuolatinį vidurių užkietėjimą, dažnai kartu su šlapimo nelaikymu: tai yra, skystas arba, priešingai, kietos išmatos nekontroliuojamai eina, bet ne visos. Tyrimas paprastai apsiriboja pilvo organų ultragarsu. Jei yra įtarimų, kad liga nėra susijusi su spina bifida, gali būti užsakomi papildomi tyrimai ir reikės konsultuotis su gastroenterologu.

Pediatras sprendžia žarnyno problemas: jis gali paskirti vaistus, klizmas, reguliuoti mitybą, pasakyti, kaip padaryti, kad šlapimo nelaikymas būtų pastebimas kitiems.

Šlapimo sutrikimai ir jų poveikis

Dėl nepakankamo šlapimo pūslės ir sfinkterio užsikimšimo šlapime, sutrikęs šlapinimasis: šlapimo pūslė veikia asinchroniškai su sfinkteriais, žmogus nejaučia noro šlapintis. Dėl šios priežasties yra įmanoma šlapimo nutekėjimas ir (arba) injekcija į viršų į inkstus, vadinamas vesikoureteriniu refliuksu (MRR).

Jei refliuksas yra stipriai išreikštas, dėl inkstų viduje išplautos šlapimo perteklius, jų audiniai yra suspausti - susidaro hidronefrozė.

Vieno inksto dubens ir šlapimtakio, vedančio į jį, skaičius padidėja - vaikas, hidronefrozė ir megaureteris

Taip pat yra dar viena problema: dėl šlapimo nelaikymo šlapimas dažnai yra užsikrėtęs, o užsikrėtusio šlapimo išskyrimas į inkstus gali sukelti uždegimą - pyelonefritą.

Hidronefrozės ar dažno pyelonefrito pasekmė gali būti inkstų nepakankamumas, kai inkstai negali atlikti pagrindinio darbo - kenksmingų medžiagų pašalinimo iš organizmo.

Urologinis tyrimas ir gydymas

Problemos, susijusios su šlapinimosi sutrikimu ir jo pasekmėmis, daugiausia susijusios su urologu.

Šlapimo ir kraujo tyrimų metu nustatoma šlapimo infekcija ir inkstų funkcija. Jei vaikas susiduria su šlapimo sistemos infekcija (cistitu, pyelonefritu), urologas arba pediatras nustato vaistus, kurie žudo bakterijas - antibiotikus ir kartais urozeptikus. Vaikams, sergantiems spina bifida, ypač kateterizuotais, šlapimo analizė ne visada gali būti normali - pokyčiai nebūtinai reiškia, kad reikia uždegimo, kurį reikia gydyti.

Šlapimo pūslės pobūdį ir VUR riziką lemia WHERE - kompleksinis urodinaminis tyrimas. Tai labai sudėtingas tyrimas, dažnai atliekamas ir neteisingai aiškinamas. Todėl svarbu, kad kompetentingas neurourologas tai atliktų. KUR, įvertinamas šlapimo tekėjimo greitis, šlapimo pūslės susitraukimo jėga, jo susitraukimo ir šlaplės sphincters atsipalaidavimo sinchronizavimas ir kiti parametrai. Visa ši informacija yra labai svarbi nustatant VUR riziką, vaistų skyrimo indikacijas ir kateterizaciją (kai mėgintuvėlis įleidžiamas į šlaplės angą kelis kartus per dieną, kad išsiskirtų likęs šlapimas).

Visi vaikai turi turėti inkstų ultragarsą. Su ultragarsu galite matyti inkstų struktūrą, įskaitant tą dalį, kurioje šlapimas vyksta, jį galima modifikuoti MRT metu. Susijusios problemos gali būti aptiktos, pavyzdžiui, akmenys ir pan. Šlapimo pūslės ultragarsas rodo jo dydį, struktūrą ir likutinį šlapimą.

Kartais reikia daugiau tyrimų. Pavyzdžiui, cistoskopija, cistografija, intraveninė urografija (VVUG) ir kt. Cistoskopija - šlapimo pūslės iš vidaus tyrimas plonu zondu, kuris švirkščiamas per šlaplę. Cistografijoje medžiaga švirkščiama į šlapimo pūslę, kuri bus matoma rentgeno spinduliuose. Su WSU į veną švirkščiama panaši medžiaga, kad vėliau rentgeno spinduliuose gerai matyti inkstus ir šlapimo takus. Paskutinis tyrimas atliekamas ligoninėje, kur gali būti teikiama neatidėliotina pagalba, jei sukeltas kontrastas yra reakcija. Jei pačios nuotraukos yra aukštos kokybės, tada jas gali įvertinti kitų institucijų specialistai.

Jei reikia, urologas atlieka operacijas: dažniausiai - ištaisyti refliuksą.

Jei yra patogiau naudoti vystyklus priešmokyklinio amžiaus vaikams, tada su amžiumi kyla klausimas dėl jų atsisakymo. Tada urologas gali pasiūlyti įvairias galimybes, kaip paslėpti problemą nuo pašaliečių.

Problemos su kojomis ir atgal

Kojų pažeidimų pažeidimas sukelia jų silpnumą. Jo laipsnis gali būti skirtingas: kai kurie vaikai net vaikščioja be paramos, kiti tik ortozėse ar prietaisuose, su vaikštynėmis ar ramentais, o kiti važiuoja vežimėliu, nes jie negali visiškai prisiliesti prie kojų.

Vaikams, sergantiems spina bifida, kojos dažnai deformuojamos ir klubo sąnariuose yra dislokacijos.

Kairiojo klubo sąnario dislokacija: šlaunikaulio galva nėra ertmėje, bet aukščiau

Stuburas gali būti susuktas. Dėl to, kad sąnariai nėra visiškai panaudoti, o kai kurių grupių raumenys yra silpnesni nei kiti, dažnai susidaro kontrakcijos (kai sąnarių judėjimas yra ribotas): pavyzdžiui, vaikas negali sulenkti kelio. Visos šios apraiškos gali papildomai trukdyti vaikščioti ir išlaikyti pusiausvyrą. Dėl jautrumo sutrikimo žmonės, turintys spinos bifidą, turi tendenciją formuoti ilgai gijusią slėgio opą - slėgio opas. Todėl labai svarbu atidžiai stebėti odos būklę, batų ir ortozių kokybę.

Kaulų ir sąnarių, taip pat patalynių problemas sprendžia ortopedas. Siekdamas išsiaiškinti apraiškų pobūdį ir sunkumą, jis gali rekomenduoti atlikti tyrimus: klubų sąnarių, pėdų, kelių, stuburo ir kt. Net jei yra ryškios ortopedijos problemos, operacijos ne visada rodomos. Ortopedinis chirurgas dažnai turi sudėtingą užduotį: nustatyti, ar operacijų metu bus daugiau naudos ar žalos (ir žala gali būti reikšminga dėl sutrikdyto kaulo inervacijos ir siūlių išgydyti ilgą laiką), kokio amžiaus jie geriausiai atliekami ir kokia tvarka.

Siekiant mokyti vaiką maksimaliai nepriklausomai ir nepriklausomai, reabilitacijos terapeutas turėtų dirbti su juo. Ortopedinis chirurgas pasirenka specialias priemones, padedančias judėti.

Lūžiai

Žmonės su spina bifida yra labiau linkę lūžių nei kiti. Pirma, nes jie juda mažiau - dėl šios priežasties jų kaulų tankis mažėja (atsiranda osteoporozė). Ir, antra, dėl to, kad jie retai išeina ir yra saulėje, būtini vitamino D susidarymui organizme.

Todėl periodiškai žmonėms, turintiems spina bifida, reikia nustatyti 25-OH vitamino D kiekį kraujyje ir atlikti densitometriją - nustatyti kaulų tankį. Tradicinio densitometrijos su spina bifida vertinimo kriterijai nėra tinkami. Nes jei jūs atliksite juosmens stuburo densitometriją, rezultatas bus nepakankamai įvertintas dėl stuburo slankstelių. Ir jei jūs atliksite viso kūno densitometriją, rezultatas gali būti pripūstos kontraktūros ar metaliniai elementai organizme (jei jie yra) arba nepakankamai įvertinami skeleto defektai. Taigi, densitometrija turėtų būti atliekama toje vietoje, kur esate susipažinę su žmonių, turinčių spina bifida, savybėmis. Remiantis tyrimo rezultatais, pediatras priima sprendimą dėl reikalingos D vitamino dozės, gali rekomenduoti IV su vaistu, kuris didina kaulų tankį.

Kitos spinos bifida apraiškos

Kaip jau minėta anksčiau, su spina bifida ji visai nereikalinga, tačiau ne tik stuburo, bet ir kaukolės gimdos gleivinės gali būti sutrikdytos - tada iš pradžių bus mažiau vietos nei reikia. Jei vaikas išsivysto hidrocefalija, situacija pablogėja. Smegenų suspaudimas gali tapti reikšmingas. Tuo pat metu galimų apraiškų diapazonas yra labai platus - jie priklauso nuo to, kurios smegenų dalys patiria daugiau suspaudimo: vienas vaikas turi girgždėjimą, kitas - įnirtingas balsas ir tt Tačiau tai yra retas atvejis. Prieštaringais atvejais vaiką, be neurologo, konsultuoja oftalmologas, ENT specialistas ir kiti specialistai.

Vaikų, sergančių spina bifida, žvalgyba retai. Paprastai didžiausias tėvų susidomėjimas yra mažesnis vaikų dėmesys ir atmintis. Tik nedidelė dalis vaikų mokosi ne įprastoje mokykloje, bet pagal specialią mokymo programą.

Verta pasakyti apie kitą galimą problemą. Vaikai, turintys spinos bifidą, per pirmuosius gyvenimo ar gyvenimo metus paprastai sulaukia mažesnio svorio, todėl artimieji yra pasiryžę juos perkrauti. Bet vėliau, dėl sumažėjusio variklio aktyvumo, prasideda svorio padidėjimas. Antsvoris yra blogas vaikams be spina bifida. Vaikai, turintys pakitusią klubo sąnarį ir išlenktą stuburą, prisideda prie sutrikimų progresavimo. Be to, jei vaikas sveria daug, jam sunkiau judėti.

Caudalinė regresija

Caudalinė regresija yra apatinio kūno išsivystymas. Caudalinės regresijos metu kojų ir dubens dydis sumažėja ir deformuojasi, gali trūkti kai kurių kaulų. Caudalinė regresija gali būti susijusi su stuburo išvarža arba be jo. Net jei nėra išvaržų, pasireiškimai yra panašūs: pėsčiomis kenčia, šlapinimasis ir išbėrimas yra sutrikdytas, yra tos pačios komplikacijos.

Dažniau caudalinės regresijos lydi Chiari II malformacija ir hidrocefalija. Tačiau dažniau pasitaiko įgimtų apsigimimų: lytinių organų, tiesiosios žarnos, šlapimo pūslės, inkstų ir kitų organų, kuriems gali prireikti papildomų operacijų.

Negalima supainioti caudalinės regresijos su sirenomijaliu: anksčiau sireniemija buvo laikoma ekstremalios caudalinės regresijos pasireiškimu, todėl netgi dabar galima rasti daug klaidingos informacijos, tačiau sirenomijalijoje yra ir kitų priežasčių bei apraiškų.

Vaiko, turinčio spina bifidą ir caudalinės regresijos, medicininis stebėjimas

Pagrindiniai vaikų, turinčių spinos bifidą, valdymo uždaviniai yra kova su komplikacijomis, dėl kurių gali pablogėti ir pagerinti vaikų gyvenimo kokybę bei jų socialinį prisitaikymą.

Kadangi komplikacijų rizika vaikams labai skiriasi (vienas turi minimalią riziką, o kitas jau turi komplikacijų), neįmanoma sukurti vieningo stebėjimo plano visiems.

Idealiu atveju vaikas turėtų būti stebimas medicinos centre, kuriame surenkama daugiadisciplininė gydytojų komanda. Tuomet skirtingų specialistų rekomendacijos neprieštaraus viena kitai. Jie kartu parengs kiekvieno paciento valdymo planą: kaip dažnai turi būti atliekami tyrimai, kokie vaistai turi būti atliekami, kokia tvarka tai padaryti (jei reikia). Paprastai su amžiumi apklausų dažnumas mažėja.

Be to, psichologo parama taip pat yra labai svarbi vaikams su spina bifida ir jų artimaisiais, kurių domina darbas su vaikais, sergančiais sunkiomis ligomis. Tai padeda susidoroti su emociniais sunkumais ir išeiti iš trauminių situacijų.

Siekiant atkurti žarnyno, šlapimo pūslės ir kojų darbo jautrumą ir kontrolę, mokslas dar nėra išmokęs narkotikų, operacijų ar reabilitacijos. Šiuo metu vyksta darbas, tačiau iki šiol nėra jokio būdo, kuris reguliariai suteiktų gerų rezultatų. Kartais po operacijos yra tam tikras teigiamas rezultatas, kad būtų pašalintas nugaros smegenų fiksavimas, tačiau apskritai ši operacija atliekama taip, kad ateityje ji nebūtų blogesnė, o ne pagerėjimas.

Spina bifida reabilitacijos vertė yra labai pervertinta. Reikia specialių pratimų: plėtoti kontraktūrą, mokyti vaiką naudoti tuos raumenis, kuriuos jis dirba, bet nedalyvauja, tinkamai laikyti nugarą ir dubenį, įdėti kojas. Tačiau negalima tikėtis, kad bet kokie reabilitacijos ar fizioterapijos metodai iš esmės pagerins prarastas funkcijas. Dažnai vaikas eina per daug „atkūrimo“ kursų, o rezultatas yra toks nereikšmingas arba trumpalaikis, kad kyla klausimas: ar šie minimalūs pokyčiai verta praleisto laiko ir pastangų?

Vaikai, turintys spina bifidą, labai skiriasi: pavyzdžiui, kai kurie gali vaikščioti po vieną, kiti važiuoja mašinomis, o kiti - tik vežimėliuose. Tačiau toks skirtumas nėra susijęs su tuo, kad jie buvo susiję su pirmuoju ir atsisakė kitų. Vaiko galimybes pirmiausia lemia nervų pažeidimo laipsnis. Gydytojų ir tėvų užduotis - išnaudoti tai, kas įmanoma: jei vaikas gali judėti tik neįgaliųjų vežimėlyje, išmokykite jį jį naudoti meistriškai; jei vaikas gali vaikščioti ortoze, padaryti patogias ortozes ir mokyti juos vaikščioti ir pan.

Kas bus būsimas vaiko gyvenimas priklauso nuo individualios situacijos. Tačiau, tinkamai valdant, gyvenimo kokybė gerokai pagerėja. Tose šalyse, kuriose spina bifida sukūrė valdymo programas, vaikai, kurių liga yra ši liga, paprastai yra sveikesni, turi daug mažiau komplikacijų, gyvena ilgiau ir yra geriau socialiai pritaikyti.

Žmonės su spina bifida gali eiti į mokyklą ir koledžą, rūpintis savimi ir gyventi atskirai suaugusiųjų amžiuje, dirbti ir pradėti šeimą. Skatinkite savo vaiką siekti nepriklausomybės ir nepriklausomybės - tai pats svarbiausias jo reabilitacijos momentas.

Raudonosios vėliavos yra požymiai, kad skubiai reikia kreiptis į gydytoją

1. Smegenų skysčio nuotėkis (skaidrus geltonasis skystis) iš išvaržos, esančios išvaržos ar rando srityje nugaroje.

Cerebrospinalinio skysčio nuotėkis yra kupinas to, kad ji gaus bakterijas, kurios gali būti didesnės - į nugaros smegenis ir smegenis. Meningitas ir encefalitas - smegenų membranų ir audinių uždegimas - yra labai pavojingos sąlygos. Todėl privaloma konsultuotis su neurochirurgijos skyriaus gydytojais.

2. Aukšta temperatūra.

Jei temperatūra pakyla kartu su nosies ir kosulio pradžia, gydytojas nebūtinai turi eiti pirmąją ligos dieną - greičiausiai, vaikas turi banalią virusinę infekciją (ARVI). Bet jei nėra snukio ir kosulio ar temperatūra trunka ilgiau nei tris dienas, tai gali būti sunkesnių problemų simptomas: dažniausiai inkstų uždegimas. Tada jums reikia parodyti vaikui gydytoją.

3. Neigiamas dinamika arba naujų simptomų atsiradimas:

• pablogėja vaiko funkcija arba kojų jautrumas;
• progresuoja stuburo kreivumas arba kojų išlinkimas;
• šlapimo takų ir (arba) žarnyno funkcijos pablogėja;
• regėjimas blogėja;
• yra rijimo, triukšmingo kvėpavimo, balso pasikeitimo, kvėpavimo nepakankamumo epizodų, traukulių, strabizmo, veido, rankų ar liemens raumenų silpnumo pažeidimas, pažeisti krūtinės kvėpavimo judesiai, pasikeitimai mimikuoja;
• pykinimas, vėmimas ryte, galvos skausmas, kaklo skausmas, apatinė nugaros dalis, sėdmenys, perineum, kojos (jei vaikas yra mažas, atsisakymas atlikti bet kokius judesius gali būti skausmo požymis);
• pasikeičia sąmonės sąmonė, pablogėja mokymosi gebėjimas.

Gali būti gydomos beveik visos blogėjimo priežastys. Jei tai paliekama be gydymo, gali atsirasti sunkių negrįžtamų pasekmių.

Dažniausiai pasitaikančios priežastys yra šunto sutrikimas, fiksuoto nugaros smegenų įtampa ir, retiau, Chiari II malformacijos progresavimas. Tačiau kiti galimi. Todėl, esant neigiamai dinamikai ar atsiradus šiems simptomams, būtina pasikonsultuoti su neurologu ir neurologu neurochirurgijos skyriuje.

Dėmesio!

Kol vaikas nebebus operuotas išvaržų išvaržomis, jis turi būti ne ant nugaros, bet ant skrandžio ar jo pusės. Vaikai, sergantys spina bifida, dažnai susiduria su gyvybei pavojingomis latekso reakcijomis, todėl svarbu naudoti latekso pirštines ir viskas, kurioje yra latekso vakcinacijos metu, operacijų ir kitų manipuliacijų metu!

Vaikai, sergantys spina bifida, gali nejausti kojų odos. Taigi neleiskite vaikams vaikščioti basomis, nedėkite karšto vandens šildytuvų prie kojų, o jei dėvite tvirtus batus ar plyšius, patikrinkite, ar jie nespaudžiami. Kadangi oda išgydo, sumažėjęs jautrumas ilgiau nei įprasta.

Brėžinių autoriai: Emilia Gavrilova ir Alena Gavrina

Išsamią informaciją apie paslaugas ir kainas galite gauti skambindami telefonu +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informacija apie mūsų klinikos vietą ir vietovės žemėlapį pateikiama skyriuje „Kontaktai“.